本文關(guān)鍵詞：中心核肌病患者口腔頜面部臨床表現(xiàn)特征及MRI影像分析，，由筆耕文化傳播整理發(fā)布。

【摘要】：中心核肌病(Centronuclear myopathy,CNM)是一組以中心核結(jié)構(gòu)為病理特征的遺傳性的骨骼肌疾病,是先天性肌病(Congenital myopathy,CN)的一種。根據(jù)骨骼肌活檢病理特征分類,已有40余種的CN被報(bào)道,其他主要的CN還包括中央軸空病、桿狀體肌病、先天性肌纖維類型不均等類型,它們具有相似的臨床癥狀。臨床表現(xiàn)及遺傳背景均具有異質(zhì)性。CNM是其中最有代表性的一種,一般在新生兒、兒童期發(fā)病,出現(xiàn)全身肌無(wú)力和肌張力低下,病情相對(duì)穩(wěn)定或進(jìn)展緩慢;面部肌肉受累明顯,常見上瞼下垂和眼外肌受累,出現(xiàn)特征性的“細(xì)長(zhǎng)”面容。遺傳方式有:X連鎖隱性遺傳、常染色體顯性遺傳和常染色體隱性遺傳。目前,對(duì)于CNM患者口腔頜面部的臨床特征的研究,國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道較少,數(shù)據(jù)資料不夠全面;對(duì)于CNM患者的MRI研究主要集中在全身骨骼肌的病理改變,而對(duì)頜面部肌群的MRI影像的研究鮮見報(bào)道。目的:本研究擬通過對(duì)CNM患者的口腔頜面部臨床檢查及MRI影像分析,總結(jié)CNM患者口腔頜面部的臨床特征,評(píng)估CNM患者口腔健康狀況與咀嚼肌群(咬肌、翼內(nèi)肌、翼外肌等)的受累情況,探討頜面部咀嚼肌群的異常與面型、張口度及咬合力等方面改變的關(guān)系,為保持口腔正常功能及畸形矯正提供治療依據(jù)。方法:1收集2013年10月至2015年12月在河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院就診、經(jīng)致病基因檢測(cè)及骨骼肌病理檢查確診為CNM的患者8例(均經(jīng)患者知情同意)為研究組,其中,男性4例,女性4例,平均年齡(28.0±10.7)歲;選取2014年10月至2015年12月就診于河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院口腔內(nèi)科行口腔健康檢查的20名成人為對(duì)照組,其中,男性10例,女性10例,平均年齡(26.2±6.5)歲。2設(shè)計(jì)統(tǒng)一的調(diào)查問卷,采集研究組相關(guān)的病例信息包括姓名、性別、年齡、發(fā)病時(shí)間、飲食偏好、是否有前牙開合及逆V形嘴等;檢查研究組眼瞼下垂情況;對(duì)研究組和對(duì)照組記錄形態(tài)面高及面寬計(jì)算形態(tài)面指數(shù),反映臉型的情況;拍攝頭顱側(cè)位片測(cè)量下頜平面角(MP一FH);制取口腔模型,測(cè)量最大腭弓高度和最大腭弓寬度;咬合壓力測(cè)試儀檢查最大咬合力;測(cè)量最大開口度;口腔健康檢查記錄恒牙齲失補(bǔ)牙數(shù)(DMFT)及簡(jiǎn)化牙石指數(shù)(CI-S);研究組拍攝頭部核磁共振影像(MRI),檢查咀嚼肌群(咬肌、翼內(nèi)肌、翼外肌)的受累情況,根據(jù)肌肉受累的范圍和程度將肌肉內(nèi)脂肪浸潤(rùn)分為不同的等級(jí)。3采用用SPSS16.0統(tǒng)計(jì)軟件對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。結(jié)果:1研究組男女均可發(fā)病,無(wú)性別差異;喜進(jìn)軟食7例(88%),逆V形嘴6例(75%),前牙開合4例(50%),吞咽困難3例(38%),張口呼吸4例(50%)。2.1研究組眼瞼下垂患者6例(75%),其中1例為重度眼瞼下垂,3例為中度眼瞼下垂,2例為輕度眼瞼下垂。2.2研究組形態(tài)面指數(shù)(91.3±0.4%),對(duì)照組(80.7±3.9%),兩組比較有顯著差異(P0.05);8例患者形態(tài)面指數(shù)均大于88%,均為細(xì)長(zhǎng)臉型。2.3研究組MP一FH(37.56±0.82°),對(duì)照組(28.05±2.04°),兩組比較有顯著差異(P0.05),提示CNM患者下頜角變陡。2.4研究組男性最大腭弓高度(18.99±0.15mm)、女性最大腭弓高度(18.01±0.59mm),對(duì)照組男性最大腭弓高度(15.04±1.65mm),女性最大腭弓高度(14.61±1.21mm),兩組男性和女性分別比較有顯著差異(P0.05);研究組男性最大腭弓寬度(34.52±0.76mm),女性最大腭弓寬度(33.37±0.97mm),對(duì)照組男性最大腭弓寬度(38.63±1.26mm),女性最大腭弓寬度(38.14±0.81mm),兩組男性和女性分別比較有顯著差異(P0.05),提示CNM患者腭蓋窄而深。2.5研究組男性和女性最大咬合力分別為464.34±78.22N、320.66±13.83 N,對(duì)照組為562.07±34.86N、387.44±23.15 N,兩組男性和女性分別比較有顯著差異(P0.05),提示CNM患者最大咬合力降低。2.6研究組最大開口度(3.38±0.29cm)、對(duì)照組(4.66±0.47cm),兩組比較有顯著差異(P0.05),提示CNM患者開口度變小。3 研究組DMFT(4.88±2.85)、對(duì)照組(1.35±1.39);實(shí)驗(yàn)組CI-S(4.75±2.31),對(duì)照組(1.36±0.30),兩組比較有顯著差異(P0.05),提示CNM患者較正常人更易患齲,牙石較多,口腔衛(wèi)生普遍較差。4 MRI影像分析,咬肌受累者7例(89%),翼內(nèi)肌受累者4例(50%),翼外肌受累者6例(75%),肌肉受累程度集中在1級(jí)到4級(jí);1例患者咬肌未見異常,4例患者翼內(nèi)肌未見異常,2例患者翼外肌未見異常。受累的咀嚼肌肉在TI-WI和T2-WI上與皮下脂肪的信號(hào)相似,均呈現(xiàn)高強(qiáng)度信號(hào);骨骼肌均一性的特征降低,呈現(xiàn)散在或彌漫的信號(hào)增強(qiáng)區(qū);受累肌肉與周邊脂肪界限不清晰,左右兩側(cè)情況相似,未發(fā)現(xiàn)炎癥及水腫的病變,提示CNM患者咀嚼肌有不同程度的萎縮及脂肪化。結(jié)論:1 CNM患者眼瞼下垂、逆V形嘴、前牙開合等口腔頜面部特征是由于面部肌肉組織脂肪變性和發(fā)育不良造成的;2 CNM患者咀嚼肌群(咬肌、翼內(nèi)肌、翼外肌)經(jīng)MRI影像分析出現(xiàn)不同程度的脂肪浸潤(rùn)現(xiàn)象符合全身骨骼肌的病理特征;3 CNM患者細(xì)長(zhǎng)臉、下頜角變陡、高腭弓、咬合力低、開口度變小與咀嚼肌群的脂肪變性和萎縮影響面部的生長(zhǎng)發(fā)育有關(guān);口腔頜面肌肉組織協(xié)調(diào)性降低是導(dǎo)致CNM患者口腔衛(wèi)生情況較差的重要原因,提示早期對(duì)CNM患者口腔衛(wèi)生宣教及早期的口腔功能訓(xùn)練,是提高CNM患者口腔頜面部健康的良好手段。
【關(guān)鍵詞】：先天性肌病 中性核肌病 口腔頜面部 核磁共振影像 咬肌 翼內(nèi)肌 翼外肌
【學(xué)位授予單位】：河北醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2016
【分類號(hào)】：R685;R782
【目錄】：

• 摘要4-7
• ABSTRACT7-11
• 前言11-13
• 材料與方法13-17
• 結(jié)果17-19
• 附圖19-24
• 附表24-29
• 討論29-33
• 結(jié)論33-34
• 參考文獻(xiàn)34-38
• 綜述 先天性肌病患者臨床表現(xiàn)及口腔頜面部特征的研究現(xiàn)狀38-49
• 參考文獻(xiàn)44-49
• 附錄49-50
• 致謝50-51
• 個(gè)人簡(jiǎn)歷51

【參考文獻(xiàn)】

中國(guó)期刊全文數(shù)據(jù)庫(kù) 前6條

1 苗麗亞;艾紅軍;;舌側(cè)集中牙合與解剖式雙側(cè)平衡牙合全口義齒修復(fù)低平牙槽嵴無(wú)牙頜患者咀嚼效率及咬合力比較研究[J];中國(guó)實(shí)用口腔科雜志;2014年03期

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  本文關(guān)鍵詞：中心核肌病患者口腔頜面部臨床表現(xiàn)特征及MRI影像分析，由筆耕文化傳播整理發(fā)布。

本文編號(hào)：347491