本文關(guān)鍵詞：Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥模型小鼠神經(jīng)肌肉接頭特征研究

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【摘要】：目的觀察Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥模型小鼠骨骼肌肌膜抗肌萎縮蛋白(dystrophin)表達變化和神經(jīng)肌肉接頭形態(tài),分析其可能機制。方法 C57BL/6和mdx小鼠各8只,HE染色觀察肌細胞組織學(xué)形態(tài),免疫熒光染色檢測腓腸肌肌膜dystrophin蛋白表達變化和神經(jīng)肌肉接頭形態(tài)。結(jié)果C57BL/6小鼠腓腸肌肌細胞大小基本一致,呈多角形,胞核位于細胞周邊、極少數(shù)位于肌纖維中心;肌膜均勻表達dystrophin蛋白;神經(jīng)肌肉接頭形態(tài)完好。Mdx小鼠腓腸肌肌細胞大小不一致,呈圓形,部分胞核趨中心化;僅少量或個別肌細胞表達dystrophin蛋白;mdx種鼠突觸后膜乙酰膽堿受體斷裂成小片段,突觸前膜神經(jīng)末梢突起增多、變細,而mdx幼鼠神經(jīng)肌肉接頭形態(tài)與C57BL/6小鼠基本一致;mdx小鼠神經(jīng)肌肉接頭數(shù)目明顯減少,突觸前膜和突觸后膜橫截面積明顯減小,肌細胞間神經(jīng)軸突明顯變細。結(jié)論Mdx小鼠骨骼肌肌膜dystrophin蛋白缺失并非導(dǎo)致神經(jīng)肌肉接頭改變的直接因素,可能與病情進展有關(guān)。
【作者單位】： 中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)科;中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院保健科;
【關(guān)鍵詞】： 肌營養(yǎng)不良 杜氏 肌營養(yǎng)不良蛋白 神經(jīng)肌肉接頭 疾病模型 動物
【基金】：國家自然科學(xué)基金-廣東省聯(lián)合基金重點資助項目(項目編號:U1032004);國家自然科學(xué)基金資助項目(項目編號:81471280);國家自然科學(xué)基金資助項目(項目編號:81271401) 國家科技支撐計劃項目(項目編號:2012BAI09B04) 廣東省科技計劃項目(項目編號:2011A030400006)~~
【分類號】：R746.2;R-332
【正文快照】： Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥(DMD)是一種以進行性四肢近端肌萎縮和肌無力、腓腸肌假性肥大為特征,同時累及心肌和呼吸肌,部分伴智力障礙的X連鎖隱性遺傳性疾病。致病原因是定位于Xp21.2-21.3的DMD基因突變致肌膜抗肌萎縮蛋白(dystrophin)缺失,使肌纖維斷裂、變性、壞死[1-2]。神經(jīng)

【共引文獻】

中國碩士學(xué)位論文全文數(shù)據(jù)庫 前2條

1 高輝;ACE和ACTN3基因多態(tài)性與運動能力關(guān)系研究[D];浙江大學(xué);2007年

2 楊芳;女性胚胎肛提肌及其運動終板分布的研究[D];安徽醫(yī)科大學(xué);2014年

【相似文獻】

中國期刊全文數(shù)據(jù)庫 前10條

1 馮德培;回顧與前瞻[J];中國神經(jīng)科學(xué)雜志;2004年02期

2 許小珊;楊怡;;大鼠膈肌神經(jīng)肌肉接頭電鏡下膽堿酶酯的定位[J];軍事醫(yī)學(xué)科學(xué)院院刊;1981年04期

3 劉荔;徐偉;傅廣禮;;骨骼肌神經(jīng)肌肉接頭的掃描電鏡觀察[J];電子顯微學(xué)報;1986年03期

4 劉揚,董振明;神經(jīng)和肌肉共同作用——神經(jīng)肌肉接頭形成及其分子機制的研究進展[J];神經(jīng)解剖學(xué)雜志;2005年01期

5 Jeff W.Lichtman;;神經(jīng)肌肉接頭研究世紀回顧(英文)[J];生理學(xué)報;2007年06期

6 凌秀珍;;關(guān)于神經(jīng)肌肉接頭方面的幾項新的研究[J];濟寧醫(yī)專學(xué)報;1982年01期

7 于向民,王彥;甲狀腺素對膈肌神經(jīng)肌肉接頭影響的電鏡酶組化研究[J];青島醫(yī)學(xué)院學(xué)報;1991年02期

8 施誠仁,杜勇,張文竹,宋家其;神經(jīng)肌肉接頭在腸神經(jīng)元發(fā)育異常病變腸段中的分布[J];上海醫(yī)學(xué);1999年04期

9 叢志強;肌電圖的臨床應(yīng)用 肌病的肌電圖簡介[J];醫(yī)師進修雜志;1989年09期

10 溫武;周水淼;李兆基;;喉神經(jīng)肌肉接頭的組織化學(xué)及超微結(jié)構(gòu)[J];國外醫(yī)學(xué).耳鼻咽喉科學(xué)分冊;1992年05期

中國重要會議論文全文數(shù)據(jù)庫 前4條

1 劉荔;徐偉;傅廣禮;;骨骼肌神經(jīng)肌肉接頭的掃描電鏡觀察[A];第四次全國電子顯微學(xué)會議論文摘要集[C];1986年

2 安楠;;運動對成長期神經(jīng)肌肉接頭發(fā)育及神經(jīng)營養(yǎng)因子表達的影響[A];第3屆中國體育博士高層論壇論文集[C];2010年

3 周仁龍;聞大翔;杭燕南;;神經(jīng)肌肉接頭與肌松效應(yīng)[A];2008年第七次華東六省一市麻醉學(xué)學(xué)術(shù)會議暨浙江省麻醉學(xué)術(shù)年會論文匯編（上冊）[C];2008年

4 管得寧;徐運;黃嶸;王中原;;神經(jīng)系統(tǒng)副癌綜合征的研究進展[A];第十一屆全國神經(jīng)病學(xué)學(xué)術(shù)會議論文匯編[C];2008年

中國重要報紙全文數(shù)據(jù)庫 前1條

1 記者 徐瑞哲;肌無力小鼠“回天有術(shù)”[N];解放日報;2007年

中國博士學(xué)位論文全文數(shù)據(jù)庫 前1條

1 安楠;運動對成長期大鼠神經(jīng)肌肉接頭發(fā)育的影響及機制研究[D];北京體育大學(xué);2009年

中國碩士學(xué)位論文全文數(shù)據(jù)庫 前1條

1 李佳;脊髓小腦共濟失調(diào)致病基因X在果蠅中的異常表型探究[D];中南大學(xué);2014年

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本文編號：788745