本文關(guān)鍵詞：Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥模型小鼠神經(jīng)肌肉接頭特征研究

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【摘要】：目的觀察Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥模型小鼠骨骼肌肌膜抗肌萎縮蛋白(dystrophin)表達(dá)變化和神經(jīng)肌肉接頭形態(tài),分析其可能機制。方法 C57BL/6和mdx小鼠各8只,HE染色觀察肌細(xì)胞組織學(xué)形態(tài),免疫熒光染色檢測腓腸肌肌膜dystrophin蛋白表達(dá)變化和神經(jīng)肌肉接頭形態(tài)。結(jié)果C57BL/6小鼠腓腸肌肌細(xì)胞大小基本一致,呈多角形,胞核位于細(xì)胞周邊、極少數(shù)位于肌纖維中心;肌膜均勻表達(dá)dystrophin蛋白;神經(jīng)肌肉接頭形態(tài)完好。Mdx小鼠腓腸肌肌細(xì)胞大小不一致,呈圓形,部分胞核趨中心化;僅少量或個別肌細(xì)胞表達(dá)dystrophin蛋白;mdx種鼠突觸后膜乙酰膽堿受體斷裂成小片段,突觸前膜神經(jīng)末梢突起增多、變細(xì),而mdx幼鼠神經(jīng)肌肉接頭形態(tài)與C57BL/6小鼠基本一致;mdx小鼠神經(jīng)肌肉接頭數(shù)目明顯減少,突觸前膜和突觸后膜橫截面積明顯減小,肌細(xì)胞間神經(jīng)軸突明顯變細(xì)。結(jié)論Mdx小鼠骨骼肌肌膜dystrophin蛋白缺失并非導(dǎo)致神經(jīng)肌肉接頭改變的直接因素,可能與病情進(jìn)展有關(guān)。
【作者單位】： 中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)科;中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院保健科;
【關(guān)鍵詞】： 肌營養(yǎng)不良 杜氏 肌營養(yǎng)不良蛋白 神經(jīng)肌肉接頭 疾病模型 動物
【基金】：國家自然科學(xué)基金-廣東省聯(lián)合基金重點資助項目(項目編號:U1032004);國家自然科學(xué)基金資助項目(項目編號:81471280);國家自然科學(xué)基金資助項目(項目編號:81271401) 國家科技支撐計劃項目(項目編號:2012BAI09B04) 廣東省科技計劃項目(項目編號:2011A030400006)~~
【分類號】：R746.2;R-332
【正文快照】： Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥(DMD)是一種以進(jìn)行性四肢近端肌萎縮和肌無力、腓腸肌假性肥大為特征,同時累及心肌和呼吸肌,部分伴智力障礙的X連鎖隱性遺傳性疾病。致病原因是定位于Xp21.2-21.3的DMD基因突變致肌膜抗肌萎縮蛋白(dystrophin)缺失,使肌纖維斷裂、變性、壞死[1-2]。神經(jīng)

【共引文獻(xiàn)】

中國碩士學(xué)位論文全文數(shù)據(jù)庫 前2條

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【相似文獻(xiàn)】

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8 施誠仁,杜勇,張文竹,宋家其;神經(jīng)肌肉接頭在腸神經(jīng)元發(fā)育異常病變腸段中的分布[J];上海醫(yī)學(xué);1999年04期

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4 管得寧;徐運;黃嶸;王中原;;神經(jīng)系統(tǒng)副癌綜合征的研究進(jìn)展[A];第十一屆全國神經(jīng)病學(xué)學(xué)術(shù)會議論文匯編[C];2008年

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中國博士學(xué)位論文全文數(shù)據(jù)庫 前1條

1 安楠;運動對成長期大鼠神經(jīng)肌肉接頭發(fā)育的影響及機制研究[D];北京體育大學(xué);2009年

中國碩士學(xué)位論文全文數(shù)據(jù)庫 前1條

1 李佳;脊髓小腦共濟失調(diào)致病基因X在果蠅中的異常表型探究[D];中南大學(xué);2014年

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本文編號：788745