小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤(Lhermitte-Duclos disease,LDD)是一種罕見的位于后顱窩的腦部腫瘤。中南大學(xué)湘雅醫(yī)院神經(jīng)外科收治了1例起源于左側(cè)小腦和蚓部的LDD患者,MRI顯示腫瘤在近蚓部區(qū)域呈輕度不均勻強(qiáng)化,在2016年8月11日進(jìn)行腫瘤部分切除后未進(jìn)行放射治療和化學(xué)治療。無進(jìn)展生存時間為11個月,總體生存時間為17個月,說明部分切除不利于患者預(yù)后,因為殘留的病灶可能會在短期內(nèi)出現(xiàn)復(fù)發(fā)。本文還結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn),對LDD的發(fā)病原因和診治方法進(jìn)行了探討。

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圖2LDD患者術(shù)后的病理結(jié)果

術(shù)后患者頭痛癥狀消失，共濟(jì)失調(diào)較前好轉(zhuǎn)，左側(cè)肢體肌力無明顯改善。患者術(shù)后未進(jìn)行相關(guān)輔助治療，2017年7月15日病灶原位復(fù)發(fā)，患者頭痛、左側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)和乏力加重，間斷嘔吐，但患者未進(jìn)行相關(guān)治療，于2018年1月9日死亡。2討論

圖1LDD患者術(shù)前(A～J)及術(shù)后(K～L)的MRI表現(xiàn)

患者，男，53歲，因“頭痛伴左側(cè)肢體乏力2個月”入院。體格檢查結(jié)果：左側(cè)肢體肌力4級，肌張力正常，左手輪替試驗緩慢，左手指鼻試驗和左下肢跟膝脛試驗均欠精確，走路向左傾斜，全身檢查未見其他病變。CT顯示小腦蚓部及左側(cè)小腦半球有混雜密度病灶，有鈣化，無明顯強(qiáng)化。進(jìn)一步的MRI檢查顯示....

圖3LDD的影像學(xué)以及病理學(xué)特點和發(fā)病機(jī)制的簡化圖

Cowden綜合征(Cowdensyndrome,CS)是一種罕見的常染色體顯性遺傳疾病，與位于10q22-23的編碼同源性磷酸酶-張力蛋白(phosphataseandtensinhomolog,PTEN)的抑癌基因突變密切相關(guān)。PTEN突變能間接促進(jìn)Akt通路中Akt....

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