目的:分析9例兒童多發(fā)性硬化(multiple sclerosis,MS)的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷標(biāo)準(zhǔn)、鑒別診斷、治療方法,通過隨訪,觀察其預(yù)后及治療效果,從而提高兒童MS的診療水平。方法:采用回顧性分析的方法,參照《兒童多發(fā)性硬化和其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病診斷標(biāo)準(zhǔn)共識(shí)(2012版)解讀》的診斷標(biāo)準(zhǔn),于2014年1月至2018年2月在我院兒童神經(jīng)內(nèi)科住院治療患兒中,篩選出9例MS患兒,通過收集其臨床資料,包括發(fā)病年齡、性別、誘因、臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查(MRI診斷標(biāo)準(zhǔn)參照《多發(fā)性硬化影像診斷標(biāo)準(zhǔn):中國(guó)專家共識(shí)》)、臨床電生理檢查、治療等,通過門診或電話隨訪,進(jìn)行總結(jié)分析。結(jié)果:1.9例MS患兒中,其中男性患兒3例,女性患兒6例,男:女為1:2。起病年齡為4歲3月~12歲7月,平均7歲8月,〈10歲的兒童所占比例較高(78%)。2.首發(fā)癥狀為視力下降,共濟(jì)失調(diào),頭痛、頭暈、嘔吐,下肢偏癱,中樞性面癱,抽搐,排尿困難等,可一種或多種癥狀同時(shí)出現(xiàn)。復(fù)發(fā)癥狀有視力下降,共濟(jì)失調(diào),頭痛、頭暈、嘔吐,下肢偏癱,中樞性面癱。中樞神經(jīng)系統(tǒng)各部位均可受累,如大腦、小腦、脊髓、視神經(jīng)等,故臨床表現(xiàn)多種多樣,不易早期識(shí)別。3.9例MS患兒腦脊液OB陽(yáng)性者3例(33%),VEP可較早發(fā)生異常改變,VEP異常者4例(44%),出現(xiàn)視力下降與VEP異常的重疊比例為1:1.3。4.9例MS患兒MRI檢查均異常,首發(fā)病灶以累及腦干、小腦、皮層下白質(zhì)、腦室旁、脊髓頸胸段多見,其次是丘腦、基底節(jié)區(qū)、內(nèi)囊、胼胝體、海馬;復(fù)發(fā)病灶主要以腦干、皮層下白質(zhì)、小腦、腦室旁、基底節(jié)區(qū)多見,其次是脊髓頸胸段、丘腦、胼胝體、海馬、內(nèi)囊。同時(shí)出現(xiàn)4處病灶,如幕下(腦干、小腦)、皮層下白質(zhì)、腦室旁、脊髓病灶的有2例(22%);3處病灶,如幕下(腦干、小腦)、皮層下白質(zhì)、腦室旁病灶的有4例(44%);2處病灶,如幕下(腦干、小腦)、皮層下白質(zhì)病灶的有3例(33%);復(fù)發(fā)患兒新舊病灶并存的占4例(44%)。以累及幕下(腦干、小腦)、皮層下白質(zhì)、腦室旁的病灶組合最為多見。5.本組MS患兒首選大劑量甲強(qiáng)龍沖擊治療(20mg/(kg.d)),有效6例(67%);1例共濟(jì)失調(diào)患兒經(jīng)激素及丙球沖擊治療后臨床癥狀改善不明顯,予血漿置換后明顯好轉(zhuǎn);本組有1例患兒應(yīng)用利妥昔單抗(美羅華),用藥前約8.5個(gè)月復(fù)發(fā)1次,用藥后近10個(gè)月未復(fù)發(fā)。6.通過隨訪1年~4年1月,均有1~4次復(fù)發(fā)。多在1年內(nèi)復(fù)發(fā)(復(fù)發(fā)率78%),最短復(fù)發(fā)間隔為3月,最長(zhǎng)復(fù)發(fā)間隔為2年5月。視力下降、肢體活動(dòng)障礙、學(xué)習(xí)障礙、認(rèn)知功能損害等為其常見的后遺癥,本組有3例(33%)存在學(xué)習(xí)、認(rèn)知障礙、易怒,2例(22%)存在智力發(fā)育輕度落后。結(jié)論:1.9例MS患兒,男女比例為1:2,10歲以下占78%。2.兒童MS可一種或多種癥狀同時(shí)出現(xiàn),首發(fā)最常見癥狀組合為視力下降、頭痛、頭暈,復(fù)發(fā)最常見癥狀組合為視力下降、共濟(jì)失調(diào)。3.MS患兒腦脊液常規(guī)、生化缺乏特異性改變,本研究腦脊液OB陽(yáng)性率為33%。4.本組病例頭顱MRI顯示兒童MS首發(fā)病灶最常受累的部位是腦干、皮層下白質(zhì);復(fù)發(fā)病灶最常受累的部位是腦干、小腦、皮層下白質(zhì)。同時(shí)出現(xiàn)4處病灶占22%,3處占44%,2處占33%,新舊病灶并存者占44%。5.6/9例(67%)MS患兒急性期首次使用大劑量激素沖擊療效明顯,1/9例1周后再次大劑量激素沖擊后,另1/9例行血漿置換后癥狀明顯改善。1/9例反復(fù)復(fù)發(fā)患兒,緩解期予利妥昔單抗治療后臨床癥狀改善明顯、復(fù)發(fā)時(shí)間延長(zhǎng)。6.兒童MS 1年內(nèi)復(fù)發(fā)率高達(dá)78%,33%患兒存在軀體殘疾,33%患兒存在認(rèn)知障礙,易怒,22%患兒存在智力發(fā)育輕度落后。
【學(xué)位單位】：青島大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位年份】：2018
【中圖分類】：R744.51
【文章目錄】：
摘要
abstract
引言
研究對(duì)象與方法
    1 入組標(biāo)準(zhǔn)
    2 一般資料
    3 實(shí)驗(yàn)室、影像學(xué)及其它檢查
    4 診斷標(biāo)準(zhǔn)
結(jié)果
    1 9例MS患兒性別及年齡比例
    2 9例MS患兒臨床表現(xiàn)
    3 檢查結(jié)果歸納總結(jié)
    4 治療及隨訪觀察
討論
結(jié)論
參考文獻(xiàn)
綜述
    綜述參考文獻(xiàn)
攻讀學(xué)位期間的研究成果
附錄
致謝

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本文編號(hào)：2845257