發(fā)布時間：2020-09-19 11:07

　　 背景:原發(fā)性顱內生殖細胞腫瘤(intracranial germ cell tumors,ICGCTs)是一組罕見的異質性腫瘤,常見于兒童以及青少年,主要累及0~6歲和10~12歲兩個峰值年齡段。ICGCTs在地理和性別分布、組織學組成和治療結果方面表現(xiàn)出很大的差異。ICGCTs在日本和其他東亞國家的發(fā)病率是西方國家的8倍。普遍認為松果體區(qū)為ICGCTs的第一常見發(fā)病部位,鞍上區(qū)次之。男性與女性的發(fā)病率之比約為3~4:1,位于松果體區(qū)的該腫瘤,男女發(fā)病率之比更高。按照2016年世界衛(wèi)生組織(WHO)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類標準,顱內生殖細胞腫瘤以組織病理學命名可以分為生殖細胞瘤和非生殖細胞性的生殖細胞瘤腫瘤(nongerminomatous germ cell tumors,NGGCTs)兩大類,其中NGGCTs進一步分為卵黃囊瘤、絨毛膜癌、胚胎性癌、畸胎瘤(成熟型和未成熟型)、畸胎瘤伴惡性轉化和混合性生殖細胞腫瘤。生殖細胞腫瘤起病隱匿,發(fā)展相對較慢,大多表現(xiàn)為低度惡性腫瘤,浸潤性生長,可伴不同程度轉移,常沿室管膜、膜積液播散或是種植性轉移。一般來說,ICGCTs是一種可治愈的疾病,但治療方法在全球各地各不相同。近二十年來,隨著神經(jīng)影像學、顯微外科技術和新輔助治療的發(fā)展,ICGCTs的預后明顯改善。然而,ICGCTs臨床表現(xiàn)不典型,缺乏特異性放射學表現(xiàn),使醫(yī)生難以做出準確的診斷和標準的治療。同時,ICGCTs所在的區(qū)域與一些脆弱而重要的結構相鄰,因此獲取組織的活檢或手術切除方法存在一定的風險和困難。目前,ICGCTs的診斷、治療和預后的評估仍面臨著挑戰(zhàn)。目的:對我院原發(fā)性顱內生殖細胞腫瘤的患兒的臨床資料進行回顧性分析并隨訪,提高對該病診斷、治療的認識,同時評估對預后的影響因素。方法:1.病例分析:收集整理鄭州大學第一附屬醫(yī)院2011年1月至2017年5月收治的原發(fā)性顱內生殖細胞腫瘤患兒(就診時年齡≤14歲),對所有病例進行回顧性分析,排除部分資料不全的病例,回顧性分析其基本資料、臨床癥狀、腫瘤標志物、病理組織學特征、治療,并進行隨訪,分析相關預后影響因素。2.統(tǒng)計學處理:定量資料被描述為均數(shù)±標準差或中位數(shù)(數(shù)值范圍)。采用Pearsonχ~2檢驗或Fisher精確檢驗或連續(xù)校正的χ~2檢驗來評價2×2表中差異的統(tǒng)計學意義。采用Wilcoxon秩和檢驗或Kruskal-Wallis檢驗或Spearman秩相關法評價R×C交叉的差異,其中兩兩比較采用Bonferroni校正P值。生存分析采用Kaplan-Meier法和COX回歸法進行分析,并用log-rank法比較差異有無統(tǒng)計學意義。所有假設的檢驗均為雙向,檢驗水準α=0.05。統(tǒng)計學分析和制圖在SPSS22.0統(tǒng)計學軟件和GraphPad Prism 5.0軟件進行。結果:1.本組患者發(fā)病高峰年齡為10~12歲,男性20例,女性14例,男女比例1.43:1。中位發(fā)病年齡為9.7歲(0.4歲~13.6歲),男性中位發(fā)病年齡為8.1歲(0.7歲~13.6歲),女性中位發(fā)病年齡為10.1歲(0.4~13.2歲),中位就診年齡為10.1歲(4.5歲~14.7歲)。2.本組患者最常見的臨床表現(xiàn)是頭痛伴惡心嘔吐,其次是多飲多尿。頭痛不伴惡心嘔吐、視力下降、體格發(fā)育遲緩、嗜睡也是常見的臨床表現(xiàn)。3.本組34例患者中,有17例從出現(xiàn)首發(fā)癥狀到就診間隔時間(癥狀持續(xù)時間)超過1月,其中有11例癥狀持續(xù)超過6個月,8例癥狀持續(xù)超過12個月。患者癥狀持續(xù)時間與癥狀類型、腫瘤大小、腫瘤發(fā)病部位等有關。4.本組34例患者中,19例為腫瘤單發(fā)病灶(55.9%),11例(32.4%)為腫瘤雙病灶占位,4例(11.8%)腫瘤占位大于等于3處。19例單發(fā)病灶的患者中,松果體區(qū)為最常見發(fā)病部位,共9例(47.4%),其次為鞍上區(qū),共4例(21.0%),第三腦室區(qū)3例(15.8%),基底節(jié)區(qū)3例(15.8%)。發(fā)病部位在松果體區(qū)的男性顯著多于女性(p0.05)。5.本組34例患者29例經(jīng)病理確診,其中生殖細胞瘤15例,成熟畸胎瘤2例,未成熟畸胎瘤2例,含成熟畸胎瘤和未成熟畸胎瘤2種成份2例,卵黃囊瘤1例,惡性混合性生殖細胞腫瘤7例。6.34例顱內生殖腫瘤患者中,22例患者完善了治療前血清AFP和β-HCG的檢測,其中有6例AFP和β-HCG均升高,2例患者僅AFP升高,4例患者僅β-HCG升高,9例患者二者均在正常范圍內。β-HCG、AFP升高與否在不同病理類型中未見明顯差異(p0.05)。7.28例進行開顱腫瘤切除術的患者中,8例患者術后既進行了放療又進行了化療,12例患者術后僅進行了放療,1例患者術后僅進行了化療,7例患者術后化療和放療都未進行。8.本組患者1年、3年、5年總體生存率(Overall survival rate,OS)分別為77.9%、74.5%、69.9%,1年、3年、5年無進展生存率(Progression-free survival rate,PFS)分別為75.1%、61.5%、37.0%。女性的OS顯著高于男性(p=0.032),病理組成成分中含有卵黃囊瘤成分的患者OS顯著低于不含該病理成分的患者(p=0.019),腫瘤最大直徑大于30mm的患者OS顯著低于最大直徑小于等于30mm的患者(p=0.021),生殖細胞瘤患者的PFS顯著高于NGGCTs患者(p=0.003)。28例經(jīng)開顱腫瘤切除術的患者中,術后放療和化療都未進行的患者的PFS低于其它進行了至少一種術后治療的患者(p=0.043)。結論:1.兒童ICGCTs患者發(fā)病高峰為10~12歲,兒童ICGCTs患者臨床表現(xiàn)不典型,主要與腫瘤發(fā)病部位、腫瘤大小相關,頭痛伴惡心嘔吐、多飲多尿為常見癥狀。2.兒童ICGCTs患者癥狀持續(xù)時間長,與首發(fā)癥狀類型、腫瘤大小、腫瘤發(fā)病部位等有關。3.兒童ICGCTs腫瘤最大直徑大于30 mm、病理類型為NGGCTs和(或)病理成份中含有卵黃囊瘤的男性患者預后差。術后放療或化療與否影響著ICGCTs患者手術切除后的無進展生存率(PFS)。
【學位單位】：鄭州大學
【學位級別】：碩士
【學位年份】：2019
【中圖分類】：R739.4
【部分圖文】：

例顱內生殖細胞腫瘤患者性別與發(fā)病年齡分組

圖 2 不同 IGGCTs 病理亞型的各年齡段分布比Mixed GCTs:惡性混合性生殖細胞腫瘤 NGGCTs:非生殖細胞性的生殖細胞腫瘤2 種畸胎瘤成份：含成熟畸胎瘤和未成熟畸胎瘤 2 種成份2.1.3 不同病理亞型的 ICGCTs 的性別分布特點：29 例經(jīng)病理確診患者中，生殖細胞瘤患者，男性 6 例，女性 9 例，男女比例為 1:1.5；NGGCTs 患者，男性 14 例，女性 5 例，男女比例為 2.8：1，其中畸

表 2 累及不同發(fā)病部位各病理亞型構成生殖細胞瘤 成熟畸胎瘤 未成熟畸胎瘤 含2種畸胎瘤成份 卵黃囊瘤 Mixed GCTs 擬診為NGGCT體區(qū) 4 2 1 0 1 4 2上區(qū) 9 0 0 1 0 4 3室區(qū) 3 0 1 1 0 2 1節(jié)區(qū) 3 0 0 0 0 0 0腫瘤累及部位在性別上存在顯著差異（p<0.05），松果體區(qū)，男性 11 例，女3 例，鞍上區(qū)，男性 4 例，女性 13 例，三腦室區(qū)男性 5 例，女性 3 例，基底，男性 3 例。

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本文編號：2822431