目的:分析散發(fā)型克雅氏病(sporadic Creutzfeld-Jakob disease,s CJD)患者的一般臨床資料、睡眠障礙癥狀、多導睡眠監(jiān)測(polysomnography,PSG)特點,研究CJD患者的睡眠障礙特點。方法:回顧性總結9例s CJD患者的睡眠障礙癥狀及其他臨床表現(xiàn)、腦脊液14-3-3蛋白、朊蛋白基因序列(PRNP)、頭顱核磁共振(MRI)、腦電圖、PSG等資料,并進行文獻復習,對比分析。結果:9例患者均出現(xiàn)典型的快速進展性認知障礙(RPD)、錐體及錐體外系癥狀、無動性緘默等臨床表現(xiàn)。幾乎所有患者均出現(xiàn)睡眠障礙癥狀,主要表現(xiàn)為失眠、睡眠淺、睡眠增多。2/3的患者腦脊液14-3-3蛋白陽性。第129、219位密碼子多樣性均為MM、EE。絕大多數患者疾病早期即出現(xiàn)DWI皮層高信號,即“飄帶征”。腦電圖主要表現(xiàn)為慢波增多,4/9的患者出現(xiàn)典型的同步周期性三相波(PSWC)。5名患者完成PSG,主要表現(xiàn)為嚴重的睡眠結構紊亂、總清醒時間延長、睡眠有效率明顯降低,嚴重者N3期、REM期缺如。結論:睡眠障礙癥狀在s CJD患者中相當普遍;s CJD患者PSG特點與FFI類似,可用于與其他神經系統(tǒng)退行性疾病的鑒別診斷。
【學位單位】：吉林大學
【學位級別】：碩士
【學位年份】：2019
【中圖分類】：R742
【部分圖文】：

A,B為序號3患者的頭顱核磁DWI，可見右側額、顳、枕葉

以上為序號6患者發(fā)病約1個月時的頭顱核磁，A、B為DWI相，C、D為FLAIR相，可見左側尾狀核及殼核高信號，右側尾狀

.3 以上為序號 6 患者發(fā)病約 2 個月時的頭顱核磁，A、B 為，C、D 為 FLAIR 相，可見雙側尾狀核及殼核均為明顯高信電生理檢查 腦電圖特點9 名患者均完善短程或長程腦電圖檢查，除 1 名以小腦性構吟詩樣語言）起病的中老年女性患者早期腦電圖提示為正常圖外，其余患者腦電圖均表現(xiàn)為異常腦電圖，慢波背景多見 名患者監(jiān)測到典型同步周期性三相波（PSWC）（見圖 4.4

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本文編號：2807480