目的:分析散發(fā)型克雅氏病(sporadic Creutzfeld-Jakob disease,s CJD)患者的一般臨床資料、睡眠障礙癥狀、多導(dǎo)睡眠監(jiān)測(polysomnography,PSG)特點(diǎn),研究CJD患者的睡眠障礙特點(diǎn)。方法:回顧性總結(jié)9例s CJD患者的睡眠障礙癥狀及其他臨床表現(xiàn)、腦脊液14-3-3蛋白、朊蛋白基因序列(PRNP)、頭顱核磁共振(MRI)、腦電圖、PSG等資料,并進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí),對(duì)比分析。結(jié)果:9例患者均出現(xiàn)典型的快速進(jìn)展性認(rèn)知障礙(RPD)、錐體及錐體外系癥狀、無動(dòng)性緘默等臨床表現(xiàn)。幾乎所有患者均出現(xiàn)睡眠障礙癥狀,主要表現(xiàn)為失眠、睡眠淺、睡眠增多。2/3的患者腦脊液14-3-3蛋白陽性。第129、219位密碼子多樣性均為MM、EE。絕大多數(shù)患者疾病早期即出現(xiàn)DWI皮層高信號(hào),即“飄帶征”。腦電圖主要表現(xiàn)為慢波增多,4/9的患者出現(xiàn)典型的同步周期性三相波(PSWC)。5名患者完成PSG,主要表現(xiàn)為嚴(yán)重的睡眠結(jié)構(gòu)紊亂、總清醒時(shí)間延長、睡眠有效率明顯降低,嚴(yán)重者N3期、REM期缺如。結(jié)論:睡眠障礙癥狀在s CJD患者中相當(dāng)普遍;s CJD患者PSG特點(diǎn)與FFI類似,可用于與其他神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病的鑒別診斷。
【學(xué)位單位】：吉林大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位年份】：2019
【中圖分類】：R742
【部分圖文】：

A,B為序號(hào)3患者的頭顱核磁DWI，可見右側(cè)額、顳、枕葉

以上為序號(hào)6患者發(fā)病約1個(gè)月時(shí)的頭顱核磁，A、B為DWI相，C、D為FLAIR相，可見左側(cè)尾狀核及殼核高信號(hào)，右側(cè)尾狀

.3 以上為序號(hào) 6 患者發(fā)病約 2 個(gè)月時(shí)的頭顱核磁，A、B 為，C、D 為 FLAIR 相，可見雙側(cè)尾狀核及殼核均為明顯高信電生理檢查 腦電圖特點(diǎn)9 名患者均完善短程或長程腦電圖檢查，除 1 名以小腦性構(gòu)吟詩樣語言）起病的中老年女性患者早期腦電圖提示為正常圖外，其余患者腦電圖均表現(xiàn)為異常腦電圖，慢波背景多見 名患者監(jiān)測到典型同步周期性三相波（PSWC）（見圖 4.4

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本文編號(hào)：2807480