【摘要】：背景與目的多系統(tǒng)萎縮(multiple system atrophy,MSA)是一種臨床上常見的侵犯多組神經(jīng)系統(tǒng)的疾病。發(fā)病年齡多在50歲以后,且病例之間無(wú)明顯相關(guān)性,表現(xiàn)為散發(fā)性。臨床上主要呈現(xiàn)為自主神經(jīng)、錐體系、小腦等多組神經(jīng)系統(tǒng)受到不明原因的侵犯。MSA發(fā)病時(shí)會(huì)先后累及不同的神經(jīng)系統(tǒng),故而造成臨床表現(xiàn)形式多樣。MSA目前確診需要病理學(xué)的證據(jù)。與帕金森病(Parkinson’s disease,PD)、脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)(Spinocerebellar Ataxias,SCA)這些神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病相比,MSA的臨床表現(xiàn)和它們有相當(dāng)多的相似之處,臨床上進(jìn)行診斷與鑒別相對(duì)困難。本文通過(guò)總結(jié)自2015年1月至2017年6月于鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院門診及住院治療的資料完整的32例多系統(tǒng)萎縮(MSA)患者的病史、臨床表現(xiàn)、頭顱磁共振常規(guī)序列、肛門括約肌肌電圖(EAS-EMG)及交感神經(jīng)皮膚反應(yīng)(SSR)等特點(diǎn),并進(jìn)行回顧性分析,旨在探討EAS-EMG、SSR對(duì)于MSA早期臨床診斷的價(jià)值,從而提高臨床醫(yī)生對(duì)該疾病的診斷率和認(rèn)知度。方法回顧性分析自2015年1月至2017年6月于鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院就診的資料完整的MSA門診及住院患者,選擇32例作為研究對(duì)象。納入研究的患者均符合2008年修訂的Gilman診斷標(biāo)準(zhǔn),通過(guò)其他手段排除顱底病變等疾病,均不存在嚴(yán)重的腰椎外傷及腰骶神經(jīng)根受損,均無(wú)盆底手術(shù)史、陰道分娩史。所有患者均于入院后完善頭顱磁共振(MRI)常規(guī)序列掃描及肛門括約肌肌電圖、交感神經(jīng)皮膚反應(yīng)檢查�？偨Y(jié)MSA患者的一般資料、MRI、EAS-EMG、SSR檢查結(jié)果、臨床治療與預(yù)后情況,并結(jié)合國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道,對(duì)MSA患者的臨床與神經(jīng)電生理特點(diǎn)進(jìn)行探討和研究。結(jié)果納入于鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院就診的門診及住院的MSA患者共32例,發(fā)病形式均為隱匿起病,緩慢進(jìn)展。它的首發(fā)癥狀也是表現(xiàn)多樣,本研究中行走不穩(wěn)這一癥狀在兩種分型之間具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(MSA-P型與MSA-C型比較,P0.05)。MSA-P型有20例,臨床上主要呈現(xiàn)的是帕金森樣的癥狀(MSA-P型與MSA-C型比較,P0.05)。MSA-C型有12例,主要是以小腦性的共濟(jì)失調(diào)為癥狀表現(xiàn)(MSA-P型與MSA-C型比較,P0.05)。32例患者均進(jìn)行了頭顱磁共振常規(guī)序列掃描檢查,28例存在頭顱MRI異常。其中在T_2WI序列上的殼核“裂隙征”主要見于MSA-P型(MSA-P型與MSA-C型比較,P0.05),而腦橋“十字征”主要見于MSA-C型(MSA-P型與MSA-C型比較,P0.05)。小腦中腳(Middle cerebellar peduncle,MCP)上緣到下緣的距離在兩種分型之間無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(MSA-P型與MSA-C型比較,P0.05)。32例MSA患者中有30例患者完成了EAS-EMG檢查,其中28例患者結(jié)果存在神經(jīng)源性損害。主要為患者靜息時(shí)存在自發(fā)電位,進(jìn)行輕收縮時(shí)MUP平均時(shí)限出現(xiàn)延遲,多相波數(shù)目的增加,以及有衛(wèi)星電位的出現(xiàn)。31例MSA患者完成SSR檢查,27例呈現(xiàn)自主神經(jīng)功能損害,主要表現(xiàn)為起始潛伏時(shí)平均值延長(zhǎng)以及波形的缺失。EAS-EMG、SSR在兩種分型之間無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(MSA-P型與MSA-C型比較,P0.05)。1例患者于發(fā)病3年內(nèi)死于墜積性肺炎,其余患者病情進(jìn)行性加重。結(jié)論MSA患者常起病隱匿,呈現(xiàn)為慢性進(jìn)展,發(fā)病年齡多在50歲以后,發(fā)病率與性別無(wú)相關(guān)性,病程可長(zhǎng)短不一。因起病時(shí)累及各個(gè)神經(jīng)系統(tǒng)的先后順序不同可造成臨床表現(xiàn)多樣,結(jié)合臨床特點(diǎn)與頭顱常規(guī)磁共振檢查結(jié)果,以及EAS-EMG、SSR等輔助檢查手段,可提高M(jìn)SA的診斷率。在疾病早期頭顱常規(guī)磁共振未能提示病變時(shí),神經(jīng)電生理檢查可以提供補(bǔ)充診斷。當(dāng)EAS-EMG檢查受到限制時(shí),SSR檢查可以提供補(bǔ)充診斷及可靠的臨床參考依據(jù)。
【學(xué)位授予單位】：鄭州大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2018
【分類號(hào)】：R741
【圖文】：

圖 1 MSA 亞型異常 MRI 表現(xiàn)注：a.48 歲，女性，以“行走不穩(wěn) 1 年”為主訴入院，臨床診斷為 MSA-C 型，MRI 矢狀上可見腦橋小腦萎縮（箭頭）；b.52 歲，男性，以“頭暈伴行走不穩(wěn) 3 月”為主訴入院，床診斷為 MSA-C 型，T2WI 可見垂直高信號(hào)，即腦橋“十字征”（箭頭）；c.63 歲，男以“雙手不自主震顫 2 年余”為主訴入院，臨床診斷為 MSA-P 型，殼核外緣 T2WI 序列見高信號(hào)，即“裂隙征”（箭頭）

圖 2 MSA 與 PD 患者 MCP 表現(xiàn) 歲，女性，以“左下肢無(wú)力 9 月”為主訴入院，伴排汗功能異常，臨床 MCP 距離為 7mm（箭頭）；b.64 歲，男性，以“左手不自主顫動(dòng)伴入院，臨床診斷為 PD，測(cè)量 MCP 距離為 9.1mm（箭頭）神經(jīng)電生理檢查EAS-EMG 檢查

【參考文獻(xiàn)】

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本文編號(hào)：2727122