【摘要】：背景:視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病是一種免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病,主要累及視神經(jīng)及脊髓,臨床出現(xiàn)嚴(yán)重視力損害或者橫貫性脊髓炎癥狀。自從2004年發(fā)現(xiàn)NMOSD的特異性抗體AQP4-Ab以來(lái),NMOSD的臨床及影像學(xué)研究得到很大進(jìn)步。2015年診斷指南提出NMOSD可以表現(xiàn)為包括視神經(jīng)炎及脊髓炎的多項(xiàng)核心癥狀,如頑固性呃逆或頑固性惡心嘔吐或腦干綜合征或發(fā)作性睡病等。在臨床實(shí)踐中我們還觀察到NMOSD患者經(jīng)常伴有瘙癢,有時(shí)是首發(fā)癥狀,那么瘙癢癥候?qū)τ贜MOSD是否具有特殊臨床價(jià)值,其他脊髓病變是否也會(huì)出現(xiàn)瘙癢,國(guó)內(nèi)外的研究相對(duì)較少。OCT已經(jīng)發(fā)現(xiàn)NMOSD患者視網(wǎng)膜RNFL、GCL、IPL厚度降低,但對(duì)于視網(wǎng)膜其他結(jié)構(gòu)的研究相對(duì)缺乏。目的:1.分析NMOSD患者的一般臨床特征及血清AQP4-Ab情況,NMOSD患者除視神經(jīng)炎及脊髓炎之外的其他核心癥狀的發(fā)生情況及臨床特點(diǎn),分析NMOSD患者視神經(jīng)、脊髓及頭顱MR檢查特點(diǎn),血清、腦脊液實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)2.關(guān)注NMOSD患者在病程中瘙癢發(fā)生情況以及瘙癢詳細(xì)特點(diǎn),包括瘙癢部位、持續(xù)時(shí)間、嚴(yán)重程度、瘙癢與脊髓炎相關(guān)的麻木無(wú)力癥狀的時(shí)間先后順序、瘙癢緩解因素及瘙癢有無(wú)伴隨皮疹情況,比較NMOSD患者瘙癢部位所處皮膚節(jié)段與脊髓病灶節(jié)段的關(guān)系,探討?zhàn)W癥狀在NMOSD患者中臨床價(jià)值。3.關(guān)注脊髓惡性腫瘤患者的瘙癢發(fā)生情況,比較NMOSD相關(guān)脊髓炎與脊髓惡性腫瘤患者瘙癢發(fā)生率有無(wú)差異。4.關(guān)注NMOSD患者黃斑區(qū)視網(wǎng)膜結(jié)構(gòu),通過(guò)OCT檢測(cè),與正常人群比較,明確每層結(jié)構(gòu)厚度有無(wú)變化。對(duì)患者的最佳矯正視力與患者的RNFL及GCIP厚度進(jìn)行相關(guān)性分析。方法:收集2012.01到2016.08就診于海軍總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科并診斷為NMOSD的患者61例。分析患者臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)資料,同時(shí)詳細(xì)詢問(wèn)患者在病程中有無(wú)瘙癢,以及具體瘙癢部位、瘙癢性質(zhì)(嚴(yán)重程度、有無(wú)皮疹、與其他癥狀的先后以及嚴(yán)重程度)等,比較患者瘙癢部位與受累脊髓節(jié)段的關(guān)系。收集同時(shí)期住院診斷為脊髓惡性腫瘤的患者44例,分析患者臨床資料,包括病程中瘙癢癥狀,比較NMOSD相關(guān)脊髓炎患者及脊髓惡性腫瘤患者瘙癢發(fā)生情況有無(wú)差異。收集2014.10到2016.8在溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科就診的NMOSD患者20例及正常對(duì)照人群21例,檢測(cè)最佳矯正視力,OCT分析黃斑區(qū)視網(wǎng)膜每層結(jié)構(gòu)的厚度,對(duì)RNFL及GCIP厚度與視力相關(guān)性進(jìn)行分析。結(jié)果:61例NMOSD患者中女性53例,男性8例。平均年齡中位數(shù)為42歲(13-68歲);起病年齡中位數(shù)為39歲(12-67歲)。AQP4-Ab陽(yáng)性56例(91.8%),其余5例患者AQP4-Ab陰性。60例患者可見(jiàn)脊髓病變,其中病變僅局限于脊髓患者24例,其余36例患者視神經(jīng)及脊髓均有受累。61例患者中13例患者共有19次頑固性呃逆或頑固性惡心嘔吐癥狀,2例患者病程早期出現(xiàn)嗜睡,其中1例患者出現(xiàn)呼吸困難。1例患者在住院期間出現(xiàn)持續(xù)性低鈉血癥。58例患者中25例有顱內(nèi)病灶。11例病灶位于延髓極后區(qū),14例患者發(fā)現(xiàn)非延髓的顱內(nèi)病灶(側(cè)腦室周圍病灶10例,胼胝體5例,半卵圓中心5例,腦干非延髓部位4例,丘腦2例,海馬2例,額葉、額頂葉、顳葉病灶各1例,第三腦室周圍1例,橋臂區(qū)2例,小腦半球1例,小腦上腳1例),其中2例患者合并大腦炎性脫髓鞘假瘤。5例患者進(jìn)行了頭顱MR增強(qiáng)檢查,4例無(wú)強(qiáng)化,1例患者頭顱MR增強(qiáng)可見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化。61例患者中38例患者經(jīng)歷47次瘙癢癥狀。35例患者的瘙癢部位與脊髓病灶節(jié)段相對(duì)應(yīng),其中16/38患者的瘙癢位于頸肩部,12/38位于胸背部,7/38瘙癢位于頭面部。16例患者18次發(fā)作以瘙癢為首發(fā)癥狀(AQP4-Ab抗體陽(yáng)性14例,AQP4-Ab抗體陰性2例),隨后出現(xiàn)脊髓炎癥狀如肢體麻木無(wú)力等癥狀。瘙癢可以非常嚴(yán)重難以忍受或程度輕微。5例患者瘙癢伴有皮疹。44例脊髓惡性腫瘤患者中36例為原發(fā)性脊髓惡性腫瘤,8例為脊髓轉(zhuǎn)移瘤,只有1例原發(fā)性脊髓星形細(xì)胞瘤患者在病程中出現(xiàn)陣發(fā)性瘙癢,且以瘙癢為首發(fā)表現(xiàn),其余43例患者無(wú)瘙癢癥狀。NMOSD相關(guān)脊髓炎患者瘙癢發(fā)生率明顯高于脊髓惡性腫瘤患者,兩者具有顯著性差異。NMOSD患者黃斑平均RNFL及GCIP厚度較正常人群顯著降低,平均INL厚度較正常人群增厚,無(wú)顯著性差異,平均ONL、OPL、IS、OS及RPE厚度與正常人群均無(wú)差異。RNFL及GCIP厚度與患者最佳矯正視力有正相關(guān)性。結(jié)論:1.NMOSD好發(fā)于女性,AQP4抗體陽(yáng)性率高,對(duì)NMOSD具有較高特異性。NMOSD患者的臨床癥狀復(fù)雜多樣,除經(jīng)典視神經(jīng)炎或脊髓炎癥狀外,頑固性惡心嘔吐或呃逆癥狀比較常見(jiàn),還可以出現(xiàn)嗜睡及低鈉血癥甚至呼吸困難。NMOSD患者顱內(nèi)病變發(fā)生率較高,顱內(nèi)病灶可以表現(xiàn)為NMOSD特異性病灶或非特異性病變。2.瘙癢在NMOSD患者中發(fā)生率比較高,而且部分患者以瘙癢為早期首發(fā)癥狀,瘙癢分布區(qū)域與患者脊髓受累節(jié)段有相關(guān)性。NMOSD患者的瘙癢可能提示患者存在急性脊髓炎的發(fā)作,在臨床工作中需要注意并重視此癥候?qū)υ摬≡\斷的意義。3.瘙癢很少出現(xiàn)在脊髓惡性腫瘤患者,瘙癢癥狀的出現(xiàn)可能有助于區(qū)別NMOSD及脊髓惡性腫瘤。4.NMOSD患者黃斑區(qū)內(nèi)層視網(wǎng)膜結(jié)構(gòu)與正常人群有明顯變化,外層視網(wǎng)膜結(jié)構(gòu)無(wú)顯著性改變。RNFL及GCIP厚度變薄與患者視力下降密切相關(guān)。
【學(xué)位授予單位】：南方醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：博士
【學(xué)位授予年份】：2018
【分類號(hào)】：R744.52
【圖文】：

逡逑例，線樣或條索狀強(qiáng)化７例，環(huán)形強(qiáng)化伴斑點(diǎn)狀強(qiáng)化５例（圖３）。逡逑２．５．３顱腦受累情況逡逑６１例患者中３例未查頭顱ＭＲ檢，其余５８例患者中２５例有顱內(nèi)病灶。１１逡逑例患者病灶位于延髓后部靠近延髓極后區(qū)，１４例患者發(fā)現(xiàn)非延髓的顱內(nèi)病灶（側(cè)逡逑腦室周圍病灶１０例，胼胝體５例，半卵圓中心５例，腦干非延髓部位４例，丘逡逑腦２例，海馬２例，額葉、額頂葉、顳葉病灶各１例，第三腦室周圍１例，橋臂逡逑區(qū)２例，小腦半球１例，小腦上腳１例）。另外有５例患者進(jìn)行了頭顱ＭＲ增逡逑強(qiáng)檢查，４例患者顱內(nèi)病灶無(wú)強(qiáng)化（分別位于左側(cè)海馬及丘腦；延髓；左側(cè)腦室逡逑額角旁；胼胝體、雙側(cè)腦橋、丘腦、側(cè)腦室旁及右側(cè)顳葉），１例患者平掃病灶逡逑位于側(cè)腦室旁、額頂葉白質(zhì)內(nèi)及腦干

邐博士學(xué)位論文邐逡逑圖１：邋ＮＭＯ－ＩｇＧ的間接免疫熒光法結(jié)果。逡逑圖釋：Ａ：陽(yáng)性對(duì)照：轉(zhuǎn)染細(xì)胞抗體結(jié)合于細(xì)胞膜及部分胞質(zhì)，表現(xiàn)為綠色熒（１０＊４０）。逡逑Ｂ：ＮＭＯ－ＩｇＧ陰性：與陽(yáng)性對(duì)照對(duì)比，未見(jiàn)ＡＱＰ４抗體結(jié)合到轉(zhuǎn)染細(xì)胞（１０＊４０）。逡逑Ｃ：ＮＭＯ－ＩｇＧ陽(yáng)性：與陽(yáng)性對(duì)照對(duì)比，可見(jiàn)ＡＱＰ４抗體結(jié)合到轉(zhuǎn)染細(xì)胞（１０＊４０）。逡逑

【參考文獻(xiàn)】

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1 黃鑫;劉建國(guó);王曉風(fēng);戚曉昆;;以瘤樣脫髓鞘病為首發(fā)的視神經(jīng)脊髓炎二例報(bào)道[J];中國(guó)神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志;2015年04期

2 常艷宇;邱偉;張炳俊;何丹;楊歡;陸正齊;胡學(xué)強(qiáng);;視神經(jīng)脊髓炎合并經(jīng)病理證實(shí)的假瘤樣脫髓鞘病變二例分析[J];中華神經(jīng)科雜志;2014年03期

本文編號(hào)：2719820