【摘要】：研究背景IgG4相關(guān)性疾病(IgG4 related disease,IgG4-RD)是一類復(fù)雜的風(fēng)濕免疫性疾病的統(tǒng)稱,并且其病變表現(xiàn)形式多樣,盡管其疾病譜涵蓋了人體各個(gè)系統(tǒng)與器官,但是表現(xiàn)為椎管內(nèi)占位的IgG4相關(guān)性疾病非常少見。影像學(xué)檢查及其他相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查目前缺乏靈敏度及特異度均滿意的檢查指標(biāo),臨床工作中診斷困難,容易與其他感染性疾病與占位性病變混淆。目的提高對(duì)IgG4相關(guān)性疾病的疾病的綜合認(rèn)識(shí),尤其是表現(xiàn)為椎管內(nèi)占位性病變的IgG4相關(guān)性疾病的診斷方法與鑒別診斷認(rèn)識(shí)。資料和方法現(xiàn)報(bào)道1名山東大學(xué)附屬山東省立醫(yī)院神經(jīng)外科收治的患者,其表現(xiàn)為椎管內(nèi)占位所致頸段脊髓壓迫,針對(duì)其診斷治療過程及術(shù)后病理檢查及補(bǔ)充切片病理結(jié)果等進(jìn)行分析。結(jié)果患者男,年齡61歲,主訴因“頸部以及雙側(cè)肩部進(jìn)展性疼痛并伴有麻木1月余”于2016年10月入院。外院按頸椎病治療,檢查MRI及CT等提示無法排除脊膜炎癥及結(jié)核,曾接受外院經(jīng)驗(yàn)性抗感染及抗結(jié)核治療,無明顯效果并且病情加重,住院后完善腰椎穿刺術(shù)及復(fù)查MRI,患者腰椎穿刺術(shù)表現(xiàn)為蛋白定量異常,同時(shí)椎管內(nèi)占位無明顯變化,入院后接受經(jīng)驗(yàn)性抗感染治療并調(diào)整抗感染藥物后患者病情持續(xù)加重未見明顯改善,最終接受手術(shù)治療。手術(shù)病理結(jié)果顯示:纖維組織增生伴慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn),以漿細(xì)胞浸潤(rùn)較明顯,未見肉芽腫反應(yīng),不能除外IgG4相關(guān)性炎性病變?yōu)槊鞔_IgG4相關(guān)性疾病的診斷,完善其他相關(guān)檢查,補(bǔ)充檢查患者激素水平、復(fù)查術(shù)后MRI、完善病理切片的免疫組化染色等,同時(shí)完善了鑒別診斷的相關(guān)檢查。最終患者病理結(jié)果提示典型席紋樣纖維增生伴有漿細(xì)胞浸潤(rùn),IgG4盡管未見顯著增高但該患者IgE指標(biāo)異常,同時(shí)IgG4免疫組化染色陽性細(xì)胞絕對(duì)值及占IgG陽性截?cái)嘀档确显\斷標(biāo)準(zhǔn),綜合文獻(xiàn)討論,該患者最終明確診斷為IgG4相關(guān)性疾病(IgG4相關(guān)性硬化性硬脊膜炎)結(jié)論該患者為一例表現(xiàn)為硬化性硬脊膜炎,脊膜異常增生導(dǎo)致頸段脊髓壓迫的IgG4相關(guān)性疾病,由于IgG4相關(guān)性疾病自身特點(diǎn)所致診斷存在一定難度,實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)檢查均難以提供有效的診斷依據(jù),同時(shí)對(duì)于IgG4血清水平而言,本例患者IgG4血清水平不高,文獻(xiàn)報(bào)道等也提示IgG4血清水平無法作為可靠的診斷條件,目前應(yīng)用廣泛的綜合診斷標(biāo)準(zhǔn)和診斷流程中更加依賴病理學(xué)的檢查結(jié)果,尤其是進(jìn)一步的免疫組化檢查,而且IgG4相關(guān)性硬化性脊膜炎沒有特異性的器官診斷標(biāo)準(zhǔn),給最終確診均帶來了難度。該患者在整個(gè)治療過程中一度接受了抗結(jié)核治療、抗感染治療等,進(jìn)一步體現(xiàn)了 IgG4相關(guān)性疾病的發(fā)生發(fā)展過程中給臨床治療、診斷帶來的困難,即表現(xiàn)形式上類似感染、特異性感染、腫瘤等疾病,需引起臨床醫(yī)師的重視,謹(jǐn)慎開展診斷性治療。研究意義回顧該患者整體治療過程:對(duì)接受了經(jīng)驗(yàn)性抗結(jié)核、抗感染治療無效的患者應(yīng)當(dāng)充分結(jié)合既有的影像學(xué)資料,尋找IgG4相關(guān)系統(tǒng)及器官受累的證據(jù)(如血清IgG4水平、過敏史、其他免疫蛋白譜檢查結(jié)果等),完善相關(guān)的免疫蛋白譜、血清蛋白電泳、風(fēng)濕免疫類實(shí)驗(yàn)室檢查等可輔助鑒別診斷。通過提高對(duì)本病的理解與重視有效地開展展對(duì)應(yīng)的治療,減輕患者創(chuàng)傷。
【學(xué)位授予單位】：山東大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2018
【分類號(hào)】：R593.2;R744.2
【圖文】：

息者入院前外院影像學(xué)檢查(MRI，T2):息者頸椎管明顯狹窄，腦脊液信號(hào)中斷，并伴有椎體的異常信號(hào).相應(yīng)狹窄部位可見脊隨內(nèi)異常信號(hào)，提示脊位受損

息者入院后復(fù)查形像學(xué)檢查資料(MRI，T1+C/T2/T1+C):強(qiáng)化不明顯，可見狹窄部位硬膜增厚.部分腹側(cè)硬膜增厚明顯，終板病變及椎體可見部分強(qiáng)化

【參考文獻(xiàn)】

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1 李德志;孔德生;郝淑煜;劉東康;楊俊;王貴懷;;2447例椎管內(nèi)腫瘤的流行病學(xué)特點(diǎn)[J];中華神經(jīng)外科雜志;2014年07期

2 林瑋;陳華;張文;張奉春;;以IgG4相關(guān)性硬化性縱隔炎為突出表現(xiàn)的淋巴瘤一例[J];中華風(fēng)濕病學(xué)雜志;2012年12期

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本文編號(hào)：2714908