【摘要】：目的:探討MOG抗體陽性的兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的臨床特征,提高臨床醫(yī)生對(duì)MOG抗體陽性的兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的認(rèn)識(shí)。方法:回顧性分析重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院2016.01-2018.02期間于神經(jīng)內(nèi)科住院,考慮診斷為中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的12例MOG抗體陽性患兒的臨床特點(diǎn),包括起病年齡,性別,臨床表現(xiàn),影像學(xué)表現(xiàn),治療和轉(zhuǎn)歸,并進(jìn)行了最長達(dá)25月的隨訪。結(jié)果:(1)該12例患者年齡2-15.3歲,年齡中位數(shù)6.3歲,其中男性9例,女性3例,男女比例為3:1。(2)首發(fā)癥狀:以腦病、大腦綜合癥最常見。(3)臨床癥狀:臨床表現(xiàn)以腦病表現(xiàn)及大腦綜合癥最常見,其次為脊髓炎、視神經(jīng)炎,小腦癥狀和腦干癥狀較少見。(4)腦脊液檢查:7例腦脊液蛋白升高;8例腦脊液白細(xì)胞計(jì)數(shù)有升高,7例500*10~6/l,6例以單個(gè)核細(xì)胞為主,2例以多個(gè)核為主;所有患者糖和氯化物正常。(5)脫髓鞘疾病相關(guān)抗體檢查:(1)血:12例患者M(jìn)OG抗體均陽性,滴度1:10-1:100;(2)腦脊液:3例(3/10)MOG抗體陽性,滴度均為1:1;其中1例合并抗NMDA受體抗體陽性。(6)MRI:12例患兒頭顱MRI均可見顱內(nèi)病灶,均累及大腦白質(zhì),主要累及皮層下白質(zhì)及腦室旁白質(zhì),其次累及基底節(jié)區(qū)、腦干、丘腦、小腦、視神經(jīng),較少累及大腦灰質(zhì)、胼胝體;10例患兒行脊髓MRI,6例患兒可見脊髓病灶,1例僅累及頸段,5例累及頸段和胸段,其中3例為長節(jié)段病變。(7)最終按照ADEM、NMOSD、CIS、MS臨床診斷標(biāo)準(zhǔn),12例患者中診斷為ADEM 4例,NMOSD 4例,CIS 2例,MS 1例,1例暫無法歸類。(8)治療:10例患者首次起病后予以甲強(qiáng)龍沖擊治療及強(qiáng)的松序貫治療,10患者予以IVIG,其中8例為大劑量激素聯(lián)合IVIG;其中1例因病情危重轉(zhuǎn)入PICU行血漿置換。所有患者治療后癥狀均有好轉(zhuǎn)。(9)對(duì)自起病以來超過3個(gè)月的患者進(jìn)行隨訪,共隨訪8例患者,現(xiàn)均無癥狀,隨訪時(shí)間9-25個(gè)月,中位數(shù)15.5月。其中有5例復(fù)發(fā),初次復(fù)發(fā)與首次發(fā)病的間隔時(shí)間為6-14月,中位數(shù)為9月。結(jié)論:(1)MOG抗體陽性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病中,ADEM、NMOSD、CIS最常見,MS少見。(2)MOG抗體陽性的ADS中,起病年齡不同,臨床表現(xiàn)不同,起病年齡越小,臨床表現(xiàn)更傾向于ADEM,起病年齡越大,臨床表現(xiàn)更傾向于NMOSD。(3)MOG抗體在血清中陽性率明顯高于腦脊液,血清MOG抗體的檢測具有更高的敏感性。(4)MOG抗體陽性患者激素、丙種球蛋白治療有效,若激素、丙種球蛋白治療效果欠佳,可行血漿置換及加用免疫抑制劑。(5)MOG抗體陽性的ADS中,預(yù)后多數(shù)較好,但部分有復(fù)發(fā)。
【學(xué)位授予單位】：重慶醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2018
【分類號(hào)】：R744.5
【圖文】：

圖 1 2015 版 NMOSD 診斷標(biāo)準(zhǔn)Fig.1. Diagnostic criteria for NMOSD in 2015排除標(biāo)準(zhǔn)：資料不完整、治療隨訪依從性差的患者1.3 方法回顧性分析 12 例 MOG 抗體陽性 ADS 患兒的臨床特點(diǎn)，包括起病年齡，性別，臨床表現(xiàn)，影像學(xué)表現(xiàn)，治療，并進(jìn)行最長達(dá) 25 個(gè)月的隨訪了解其轉(zhuǎn)歸。MOG抗體為外送金域公司及海斯特公司檢測，均采用 CBA 方法進(jìn)行檢測。2 結(jié)果12 例患兒詳細(xì)臨床情況見表 1，其臨床特征總結(jié)見表 2。

4 例（4/10）無異常。最終診斷 N=12 ADEM5 例（4/12），其中 1 例（1/12）為多相型 ADEM；NMOSD4 例（4CIS2 例（2/12）；MS1 例（1/12）；1 例暫不能歸類2.1 一般情況該 12 例患者年齡 2-15.3 歲，年齡中位數(shù) 6.3 歲；其中男性 9 例，女性 3男：女為 3：1，男性多于女性。2.2 首發(fā)癥狀12 例患者中首發(fā)癥狀以腦病、大腦綜合癥最多見，首發(fā)癥狀表現(xiàn)為腦病5 例（5/12），5 例（5/12）為大腦綜合征，1 例（1/12）為脊髓炎表現(xiàn)，1 例（1為視力障礙（見圖 2）。

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本文編號(hào)：2714113