【摘要】：研究目的分析兒童期視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(Neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)患者與成人期患者臨床特點(diǎn)的異同。提高臨床上對(duì)兒童NMOSD的認(rèn)識(shí),避免兒童NMOSD的漏診和誤診,盡早診斷治療,降低致殘率。研究方法收集2015年1月1日至2018年7月1日于山東大學(xué)齊魯醫(yī)院小兒神經(jīng)內(nèi)科及成人神經(jīng)內(nèi)科住院的NMOSD病例共140例,對(duì)病歷資料進(jìn)行回顧性分析,根據(jù)年齡將NMOSD患者分為兒童組(≤18歲)和成人組(18歲)。分析兩組患者性別、年齡、首發(fā)癥狀、復(fù)發(fā)率、主要臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)資料等臨床資料。定性資料(如性別、發(fā)病誘因、發(fā)病季節(jié)、首發(fā)癥狀、臨床表現(xiàn)、輔助檢查),用率、構(gòu)成比描述;定量資料(如年齡、各檢驗(yàn)數(shù)值),用平均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差或中位數(shù)(最大值-最小值)描述。統(tǒng)計(jì)推斷時(shí),定性資料采用卡方檢驗(yàn)。對(duì)定量資料經(jīng)正態(tài)性檢驗(yàn),不符合正態(tài)分布的,用兩獨(dú)立樣本的Wilcoxon秩和檢驗(yàn)。均以P0.05有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。研究結(jié)果1.一般情況:(1)兒童組患者37例,男女比1:2.36;青春期前兒童患者(11歲)18例,男女比例1:1.25,青春期后兒童患兒(≥11歲)19例,男女比例1:5.33;成人組患者103例男女比1:4.42。(2)兒童組發(fā)病年齡在2.5-18之間,平均就診年齡11.42±4.34歲;成人組發(fā)病年齡在19-81之間,平均就診年齡46.66±15.45歲。(3)兒童組發(fā)病前有誘因者共19例(51.4%),其中感染16例(84.2%),成人組103例患者中發(fā)病前有誘因者32例(31.1%),其中感染19例(18.4%),兩組比較,兒童組發(fā)病誘因較成人組占比高,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,其余少見(jiàn)誘因包括勞累、受涼、妊娠、情緒緊張、疫苗注射等。(4)兒童37例患者中無(wú)明確伴有自身免疫性疾病者,成人103例患者中11例(10.7%)伴其他自身免疫疾病。2.臨床表現(xiàn):(1)成人組首發(fā)癥狀為急性脊髓炎者較兒童組高(P0.05),兒童組以腦部癥狀為首發(fā)癥狀者較成人組高(P0.05);其中急性腦干綜合征和大腦綜合征所占比例較成人組高。(2)病程中患者表現(xiàn)的所有核心癥狀,兒童組依次為急性脊髓炎(48.6%),視神經(jīng)炎(43.2%),大腦綜合征(32.4%),急性腦干綜合征(24.3%),極后區(qū)綜合征(21.6%),急性間腦綜合征(10.9%);成人組出現(xiàn)的核心癥狀依次為急性脊髓炎(77.7%),視神經(jīng)炎(39.8%),極后區(qū)綜合征(21.4%),大腦綜合征(18.4%),急性腦干綜合征(13.6%),急性間腦綜合征(8.7%)。兩組患者均以急性脊髓炎、視神經(jīng)炎為主要表現(xiàn),成人組急性脊髓炎發(fā)生率較兒童組高,兒童組腦部癥狀發(fā)生率較成人組高。(3)主要臨床表現(xiàn)包括視力下降,肢體無(wú)力,麻木,排便困難、感覺(jué)異常(痛覺(jué)敏感、瘙癢、本體感覺(jué)異常),痛性強(qiáng)直痙攣,呃逆、惡心、嘔吐,嗜睡,頭暈、頭痛,癲癇發(fā)作,復(fù)視,意識(shí)不清,性格改變,言語(yǔ)不利,嗆咳、吞咽困難,聲音嘶啞,記憶力下降,面癱,眼瞼下垂,呼吸衰竭。對(duì)兩組患者上述癥狀進(jìn)行比較,結(jié)果顯示成人組麻木癥狀比例較兒童組高(P0.05)。兒童組癲癇發(fā)作比例較成人組高(P0.05)。3.實(shí)驗(yàn)室檢查:(1)成人組CSF-IgG、CSF-IgA、CSF蛋白異常比例較兒童組高,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.001)。成人組CSF-IgM、CSF-IgG升高程度較兒童組高,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.001);成人組CSF-IgA升高程度較兒童組低(P0.001)。兩組CSF-OB陽(yáng)性率比較無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。(2)37例兒童患者中AQP4抗體陽(yáng)性25例(67.6%),103例成人患者中AQP4抗體陽(yáng)性78例(75.5%)。(3)兒童患者伴其他自身免疫抗體升高者28.6%,成人組20%,均有抗核抗體升高,其他抗體包括抗Ro-52抗體、抗線粒體M2抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體、類風(fēng)濕因子(RF)、抗核小體抗體(HHT)、抗組蛋白抗體(ZDB)。4.影像學(xué)檢查:(1)MRI檢查兒童組病變累及脊髓18例(48.6%),成人組脊髓受累82例(79.6%),成人組脊髓受累比例高(P0.05);兩組均以頸髓、胸髓受累為主;兩組脊髓病灶總長(zhǎng)度、單個(gè)最長(zhǎng)病灶中位數(shù)均為5個(gè)節(jié)段。兒童組腦部受累24例(64.9%),較成人組32例(31.1%)高,其中兒童組大腦半球受累比例較成人組高(P0.05)。(2)所有出現(xiàn)視力下降并行視覺(jué)誘發(fā)電位(Visual evoked potentials,VEP)檢查者均異常,5例無(wú)視力下降兒童患者行VEP檢查,其中2例異常。31例無(wú)視力下降成人患者行VEP檢查,其中7例異常。5.復(fù)發(fā):兒童組患者隨訪30例,復(fù)發(fā)14例(46.7%);成人組隨訪92例,復(fù)發(fā)69例(75.0%),兒童組復(fù)發(fā)率較成人組低(P0.05)。兩組中位數(shù)復(fù)發(fā)次數(shù)均為2次。兒童組入院時(shí)EDSS評(píng)分中位數(shù)3(2,3.5),成人組EDSS評(píng)分中位數(shù)3.5(3,6),兩組比較,兒童組EDSS評(píng)分較成人組低,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.025)。研究結(jié)論1.兒童及成人NMOSD患者均為女性多見(jiàn)。兒童患者發(fā)病前有誘因者所占比例較成人患者高,誘因以感染為主,其余誘因包括勞累、受涼、妊娠、情緒緊張、疫苗注射。2.兒童及成人NMOSD患者均以視神經(jīng)、脊髓受累為主,成人患者急性脊髓炎發(fā)生率較兒童高,兒童患者腦部病灶發(fā)生率較成人高。MRI脊髓病灶均以長(zhǎng)節(jié)段頸髓、胸髓受累為主。3.成人NMOSD患者腦脊液改變較兒童組更顯著。兩組患者AQP4抗體陽(yáng)性率無(wú)差異。4.無(wú)視覺(jué)癥狀患者亦可出現(xiàn)VEP異常,提示VEP可用于發(fā)現(xiàn)首發(fā)的和亞臨床的視神經(jīng)炎(Optic neuritis,ON)。5.兒童NMOSD患者復(fù)發(fā)率較成人低,急性期成人NMOSD患者病情較兒童重。
【學(xué)位授予單位】：山東大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2019
【分類號(hào)】：R744.52

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