【摘要】：目的:評估視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病患者中以短節(jié)段橫貫性脊髓炎為表現(xiàn)病人的基本信息、臨床特征、影像學特點,提高對伴短脊髓節(jié)段病灶的視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病少見病例的認識。方法:基于2015年NMOSD國際診斷共識,收集了49例首次出現(xiàn)脊髓炎癥狀,且在急性期內(nèi)至我院就診的NMOSD病人的病例資料。根據(jù)患者脊髓磁共振上脊髓病變的長度,將其分為短節(jié)段橫貫性脊髓炎組和長節(jié)段橫貫性脊髓炎組,回顧性分析其相關(guān)病例資料。結(jié)果:以STM起病的病人共22例(22/49,44.9%),LETM組共27例(27/49,55.1%)。兩組病人的發(fā)病年齡有統(tǒng)計學差異(P=0.0460.05);在性別、民族區(qū)別上沒有顯著差異(P0.05)。在臨床表現(xiàn)上,STM中較少出現(xiàn)運動及直腸/膀胱功能障礙,LETM組更易伴隨大小便功能障礙。兩組均很少出現(xiàn)延髓極后區(qū)受累癥狀如頑固的呃逆、惡心、嘔吐。發(fā)病后STM組的EDSS評分更低(P0.05)。在STM組,有38.1%(8/22)合并血清自身抗體如抗核抗體(ANA)、抗Ro-52抗體、抗SS-A抗體等陽性,而LETM組有50%(13/27),兩組對比不存在統(tǒng)計學差異。我們觀察到,兩組病人均存在血腦屏障通透性增加,兩組對比白蛋白指數(shù)存在統(tǒng)計學差異。白蛋白指數(shù)與脊髓病灶長度相關(guān)(r=0.364,P=0.01),但白蛋白指數(shù)和治療前EDSS評分、AQP4-Ab滴度無相關(guān)性。兩組對比,在腦脊液白細胞計數(shù)、白蛋白水平、血清白蛋白水平之間沒有差異。結(jié)論:NMOSD病人首次脊髓受累可表現(xiàn)為短節(jié)段橫貫性脊髓炎癥狀。當NMOSD病人首次脊髓受累表現(xiàn)為短節(jié)段橫貫性脊髓炎癥狀時,其發(fā)病年齡較伴LETM的NMOSD病人高,癥狀更輕,表現(xiàn)出輕微的運動系統(tǒng)和直腸/膀胱功能障礙;其影像學特征為病灶節(jié)段大于1且小于3,同時很少合并多發(fā)性硬化樣的大腦受累病灶。
【學位授予單位】：廣西醫(yī)科大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2019
【分類號】：R744.52

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