【摘要】：目的分析兒童視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders,NMOSD)的臨床特征及預后,提高對該病的認識。方法回顧性分析2012年3月至2018年10月華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬同濟醫(yī)院兒科收治的8例兒童視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的臨床表現(xiàn)、實驗室和輔助檢查結果及隨訪資料。使用EDSS評分及ARR描述其疾病狀態(tài)和預后,使用SPSS 21.0統(tǒng)計軟件分析血清補體與急性期疾病嚴重程度的關系。結果8例患兒中男1例,女7例,發(fā)病年齡4歲11月至10歲10月。病前有感染史者3例。2例觀察期內(nèi)為單相病程,6例有復發(fā)。所有病例首發(fā)癥狀都有視神經(jīng)炎,4例伴有單眼或雙眼失明或近失明;6例伴有腦病表現(xiàn),未見脊髓炎表現(xiàn)者。血清水通道蛋白4(AQP4)抗體陽性2例,腦脊液血清水通道蛋白4抗體陽性1例,血清髓鞘少突膠質(zhì)細胞糖蛋白(MOG)抗體陽性2例,其中1例血清AQP4和MOG抗體雙陽性。未發(fā)現(xiàn)合并其他自身免疫性疾病者。MRI檢查異常者7例,其中,頭部MRI檢查異常者7例,額葉及頂葉受累者7例,單側或雙側半卵圓中心受累者4例,2例類似播散性腦脊髓炎改變。脊髓MRI異常者1例,為頸髓受累。6例患兒有病初免疫功能檢測資料,有4例血清補體C4水平降低,其血清補體C4水平及急性期EDSS評分間呈負相關趨勢,但無統(tǒng)計學意義。7例患兒急性期給于甲強龍及靜脈免疫球蛋白(IVIG)沖擊治療,其中5例癥狀改善,2例緩解不明顯;維持期4例患兒加用免疫抑制劑治療,3例有不同程度改善,均未再復發(fā)。另1例僅接受IVIG沖擊治療,4個月后復發(fā),仍然只接受IVIG沖擊治療,出院后失訪。7例患兒接受隨訪,中位隨訪時間2年(7個月~6年6個月),截至觀察終點時患兒擴展型殘疾狀態(tài)量表(EDSS)評分0~3分,中位數(shù)2分。8例患兒總復發(fā)率為75%;年平均復發(fā)率(ARR)為0~3.4次,中位數(shù)0.65次/年。結論兒童NMOSD以視神經(jīng)炎和腦部病變等為主要表現(xiàn),半數(shù)有失明或近失明;抗AQP4和MOG抗體對確診有重要意義,首次發(fā)現(xiàn)AQP4和MOG抗體雙陽性兒童病例;急性期甲潑尼龍聯(lián)合IVIG沖擊治療有效,但復發(fā)率亦高,加用免疫抑制劑維持治療有助于控制病情和減少復發(fā)。
【圖文】：

圖 1. 血清補體與首次就診時 EDSS 評分的相關性脊液檢測兒行腰穿，腦脊液壓力均正常，2 例有核細胞計數(shù)輕微增高（ 3 和例 8）腦脊液總蛋白及白蛋白升高，分別為總蛋白 684

例7強化增多，類似感染表現(xiàn)
【學位授予單位】：華中科技大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2019
【分類號】：R744.52

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本文編號：2600939