【摘要】：目的探討神經白塞病(NBD)的臨床及影像學特點。方法對本院1例NBD患者的臨床資料及國內文獻報道的250例NBD患者的資料進行回顧性分析。結果 251例NBD患者男∶女=1.89∶1,平均發(fā)病年齡37.7歲,NBD出現在白塞病發(fā)病后的2個月~39年(平均7.8年),最常見的全身表現為復發(fā)性口腔潰瘍(95.2%),其次為生殖器潰瘍(73.3%),皮膚損害(50.2%),眼部損害(44.2%)。肢體無力(44.2%)為最常見的神經系統癥狀,其次為頭痛(36.3%),感覺障礙(25.5%),球麻痹(15.9%),僅5.6%以神經系統癥狀首發(fā)。所有行血沉、C-反應蛋白、WBC、髓鞘堿性蛋白檢測的患者結果均升高,行寡克隆區(qū)帶檢測的患者絕大多數為陽性。MRI可見長T_1或等T_1、長T_2的異常信號,Flair像呈高信號。病灶可累及半球(45.8%)、腦干(36.7%)、小腦(9.2%)、脊髓(7.2%)等多個部位。糖皮質激素或聯合免疫抑制劑治療有效,56.3%的患者癥狀完全或明顯緩解。結論 NBD臨床表現多樣且缺乏特異性,容易誤診。加強對患者復發(fā)性口腔潰瘍病史的詢問,有助于早診斷、早治療。
【作者單位】： 華北理工大學附屬醫(yī)院神經內二科 河北醫(yī)科大學第一醫(yī)院神經內二科
【分類號】：R597;R747.9

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