【摘要】：目的:檢測重癥肌無力(MG)患者血清乙酰膽堿受體抗體(ACh R-Ab)、肌肉特異性酪氨酸激酶抗體(Mu SK-Ab)及低密度脂蛋白受體相關(guān)蛋白4抗體(LRP4-Ab)含量,并分析各型抗體陽性患者的臨床特點,進(jìn)而推斷不同類型MG的免疫學(xué)發(fā)病機(jī)制。方法:本次試驗共納入2012年12月至2014年12月就診于貴陽醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院與貴陽中醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科的116例MG確診患者為實驗組,40例其他神經(jīng)免疫疾病患者及40例健康體檢者為對照組,均采用酶聯(lián)免疫吸附測定法(ELISA)檢測ACh R-Ab和Mu SK-Ab;采用細(xì)胞免疫熒光(CBA)的方法檢測LRP4-Ab。結(jié)果:(1)116例MG患者中,女性:男性=1.47:1。ACh R-Ab陽性率為50.0%。ACh R-Ab陰性的MG患者中僅有6例檢測出Mu SK-Ab,其陽性率約為10.7%。有2例MG患者血清ACh R-Ab和Mu SK-Ab均為陽性。同歐美人種比較,ACh R-Ab和Mu SK-Ab陽性率較低,但與中國大陸及臺灣地區(qū)相接近。(2)50例(43.1%)MG患者無法檢測出ACh R-Ab和Mu SK-Ab,稱之為血清雙陰性MG患者(d SN-MG)。(3)對50例d SN-MG患者采用CBA法檢測LRP4-Ab,發(fā)現(xiàn)LRP4-Ab陽性患者共2例(陽性率為4%)。ACh R-Ab和Mu SK-Ab陽性MG組、疾病對照組與健康對照組中均未發(fā)現(xiàn)LRP4-Ab陽性。(4)各型抗體陽性MG患者的臨床特點略有差異:ACh R-Ab陽性MG患者年齡分布較廣;多數(shù)伴有胸腺異常;膽堿酯酶抑制劑(ACh EI)及糖皮質(zhì)激素效果尚可。Mu SK-Ab陽性MG患者臨床分型均為全身型,Mu SK-Ab的滴度水平與疾病嚴(yán)重程度相關(guān),ACh EI及激素治療效果不佳。LRP4-Ab陽性MG患者的臨床特點:均為同一居住地的年輕女性;分型均為Osserman I;均伴有胸腺異常;經(jīng)ACh EI及小劑量糖皮質(zhì)激素治療后均獲得穩(wěn)定緩解。結(jié)論:ACh R-Ab、Mu SK-Ab、LRP4-Ab的臨床表現(xiàn)及治療方案有所差異,故上述抗體的聯(lián)合檢測給MG的及時準(zhǔn)確診斷提供了較可靠的依據(jù)。據(jù)此,針對各型患者的免疫學(xué)特點采用個體化的治療方案及評估預(yù)后對臨床診療有著重要意義。
【圖文】：

貴陽醫(yī)學(xué)院 2015 屆科學(xué)學(xué)位碩士研究生學(xué)位論文以眼肌型及輕度全身型為主；53.4%的患者伴有胸腺異常；共有3例患者發(fā)生無力危象。6例MuSK-MG患者有4例為女性；Osserman分型均為全身型（4例例IIb，1例IV）；受累肌肉包括四肢肌、頸項肌及呼吸��；1例發(fā)生過肌無力；僅有2人采用AChEI治療效果尚可；隨訪得知1例已死亡。需說明的是：采肌型及全身型分型后發(fā)現(xiàn)：與AChR-Ab不同，MuSK-Ab的滴度水平與疾病程度差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P=0.000＜0.05），全身型MG患者的MuSK-Ab值明于眼肌型（見圖2）。

否 93 45 5 43發(fā)生肌無力危象是 4 3 1 0否 110 55 5 50已死亡人數(shù) 2 1 1 0注：*代表差異具有統(tǒng)計學(xué)意義（比較為AChR-MG、MuSK-MG及dSN-MG三組胸腺情況）該表數(shù)據(jù)不包括 2 名 AChR-Ab、MuSK-Ab 均為陽性患者，即總例數(shù)為 114 例。2.4 LRP4-MG組2.4.1 轉(zhuǎn)染情況經(jīng)過上述實驗步驟， LRP4基因成功轉(zhuǎn)染入HEK293T細(xì)胞，，HEK293T細(xì)胞胞膜及胞質(zhì)上強(qiáng)烈表達(dá)LRP4蛋白，無轉(zhuǎn)染的細(xì)胞不表達(dá)蛋白。（見圖3）
【學(xué)位授予單位】：貴陽醫(yī)學(xué)院
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2015
【分類號】：R746.1

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本文編號：2518359