本文選題：運動神經(jīng)元病 + 臨床特征�。� 參考：《山西醫(yī)科大學》2014年碩士論文

【摘要】：目的：通過對運動神經(jīng)元�。╩otor neuron disease, MND）患者的一般資料、臨床特征、輔助檢查、病情演變等資料進行分析，了解MND的發(fā)病特點，并對誤診原因及相關(guān)因素進行探討，為該病早期診治及預(yù)防提供臨床依據(jù)。 方法：回顧性分析2006年1月至2013年6月就診于山西醫(yī)科大學第一醫(yī)院、山西醫(yī)科大學第二醫(yī)院、山西省人民醫(yī)院MND患者的住院病例資料，包括：性別、年齡、居住地、既往史、誤診情況、伴隨疾病、個人史、家族史、首發(fā)癥狀、發(fā)病年齡、病程、發(fā)病至確診時間、神經(jīng)系統(tǒng)查體、相關(guān)輔助檢查、化驗結(jié)果、職業(yè)等；進一步隨訪確定臨床分型；整理資料，統(tǒng)計分析。 結(jié)果：入組患者165例，，患者發(fā)病年齡為20-80歲，平均發(fā)病年齡為52.2±10.4歲，男女發(fā)病高峰均為50-59歲，男女患者患病比例為1.84:1。肌萎縮側(cè)索硬化122例(73.9%)，其中確診患者有101例，臨床或電生理擬診患者21例；進行性脊肌萎縮26例(15.8%)；進行性延髓麻痹15例(9.1%)；原發(fā)性側(cè)索硬化2例(1.2%)。122例肌萎縮側(cè)索硬化患者中，以上肢肌無力或肌萎縮起病者有55例（45.1%），其中以遠端起病者有37例，以下肢肌無力或肌萎縮起病者有34例（27.9%），其中以遠端起病者有21例；初步推算本地區(qū)MND患者被誤診構(gòu)成比約為42.4%，被誤診為脊椎病變的病例占48.6%，行手術(shù)治療患者14例；被誤診為腦血管病的病例占35.7%，均伴有明顯的腦血管病危險因素；77.1%的誤診事件發(fā)生在基層醫(yī)院；165例MND患者105例行CSF檢測，其中32例患者CSF蛋白輕度升高，1例CSF寡克隆帶檢測陽性；發(fā)病的患者中，重體力工作者76例（46.1%），長期接觸化學毒物、重金屬者48例（29.1%），吸煙者51例（39.1%）。 結(jié)論：本研究中男女患者患病比例為1.84:1；發(fā)病年齡集中在50-59歲；肌萎縮側(cè)索硬化是MND最常見的類型，主要以單側(cè)上肢遠端肌無力或肌萎縮起��；MND誤診構(gòu)成比較高，被誤診為脊椎病變患者居首位，部分患者因誤診行手術(shù)治療，術(shù)后療效不佳，給患者及其家屬帶來了巨大的經(jīng)濟及心理負擔；被誤診為腦血管病患者，均伴隨有明確的腦血管病危險因素；誤診事件多發(fā)生在基層醫(yī)院，提示基層醫(yī)院MND誤診率較高，因此，應(yīng)加強基層醫(yī)師關(guān)于MND知識的宣教；本課題提示職業(yè)暴露、手術(shù)外傷、毒物藥物接觸史、吸煙等在MND發(fā)病中所占比例較高，提示MND發(fā)病可能與這些因素相關(guān)；影像學及電生理檢查對MND的診斷及鑒別診斷有重大意義，臨床上應(yīng)積極完善相關(guān)輔助檢查。
[Abstract]:Objective: to analyze the general data, clinical features, auxiliary examination and disease evolution of motor neuron disease (MND), and to explore the causes of misdiagnosis and related factors. To provide clinical basis for early diagnosis, treatment and prevention of the disease. Methods: the data of MND patients in the first Hospital of Shanxi Medical University, the second Hospital of Shanxi Medical University and the people's Hospital of Shanxi Province from January 2006 to June 2013 were analyzed retrospectively, including gender, age, residence, past history. Misdiagnosis, associated disease, personal history, family history, initial symptoms, age of onset, course of disease, time from onset to diagnosis, neurological examination, related auxiliary examination, laboratory results, occupation, etc. Collate data, statistical analysis. Results: 165 patients were enrolled, the age of onset was 20-80 years old, the average age of onset was 52.2 鹵10.4 years old, the peak of male and female patients was 50-59 years old, the ratio of male and female patients was 1.84: 1. Of the 122 cases of amyotrophic lateral sclerosis, 101 were diagnosed, 21 were clinically or electrophysiologically diagnosed; 26 were progressive spinal atrophy; 15 were progressive medullary palsy; 15 were progressive medullary palsy; and 2 were primary lateral sclerosis. 122 were amyotrophic lateral sclerosis. There were 55 cases with upper limb myasthenia or muscle atrophy, including 37 cases with distal onset, 34 cases with lower extremity myasthenia or muscle atrophy, and 21 cases with distal onset. The misdiagnosis ratio of MND patients in this area was estimated to be about 42.4%, the proportion of patients misdiagnosed as spinal diseases was 48.6 cases, 14 cases were treated by operation, and 35.7cases were misdiagnosed as cerebrovascular diseases, all of them were accompanied by obvious risk factors of cerebrovascular diseases. 77.1% of misdiagnosis occurred in 165 MND patients in primary hospital, 105 cases were detected by CSF, among them 32 cases were slightly elevated in CSF protein and 1 case was positive for CSF oligoclonal band detection, 76 cases of heavy physical workers were exposed to chemical poison for a long time. The heavy metals were found in 48 cases and the smokers in 51 cases. Conclusion: in this study, the prevalence ratio of male and female patients was 1.84: 1, the onset age was 50-59 years old, amyotrophic lateral sclerosis was the most common type of MND, and the misdiagnosis of MND was mainly caused by unilateral upper limb myasthenia or muscular atrophy. The patients who were misdiagnosed as spinal diseases were the first, some of whom were misdiagnosed by surgical treatment, but the effect was not good, which brought great economic and psychological burden to the patients and their families, and was misdiagnosed as cerebrovascular disease patients, and some of the patients were misdiagnosed as cerebrovascular disease patients. Misdiagnosis events occurred in primary hospitals, suggesting that the misdiagnosis rate of MND in primary hospitals was high, so we should strengthen the propaganda and education of primary physicians on MND knowledge. The history of exposure to toxic drugs and smoking accounted for a high proportion of MND, suggesting that MND may be related to these factors, imaging and electrophysiological examination are of great significance in the diagnosis and differential diagnosis of MND. The related auxiliary examination should be improved in clinic.
【學位授予單位】：山西醫(yī)科大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2014
【分類號】：R744.8

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本文編號：2039964