本文選題：C型尼曼-匹克癥 + 脊髓　； 參考：《解剖學(xué)報》2017年03期

【摘要】：目的通過觀察C1型尼曼-匹克癥小鼠不同脊髓節(jié)段星形膠質(zhì)細胞和小膠質(zhì)細胞的活性變化,探討Npc1基因突變對脊髓發(fā)育的影響。方法 Npc1~(+/-)小鼠交配繁殖產(chǎn)生Npc~(1-/-)(n=3)和Npc1~(+/+)小鼠(n=3),PCR檢測新生小鼠的基因型;選取35日齡的Npc1~(-/-)和Npc1~(+/+)小鼠,采用免疫熒光方法觀察對比脊髓不同節(jié)段(頸、胸、腰、骶)星形膠質(zhì)細胞和小膠質(zhì)細胞的活性變化。采用免疫雙染色檢測膠質(zhì)細胞中炎性因子的表達情況,采用免疫印跡方法檢測白細胞介素-1β(IL-1β)、SMI31和磷酸化的tau蛋白表達情況。結(jié)果在35日齡Npc1~(-/-)小鼠脊髓的各個節(jié)段,其背角和腹角的星形膠質(zhì)細胞和小膠質(zhì)細胞的活性均明顯增強(P0.05),并伴隨細胞炎性因子IL-1β表達量的顯著增加;同時,脊髓神經(jīng)絲蛋白和骨架蛋白tau蛋白發(fā)生超磷酸化。結(jié)論 Npc1基因突變引起脊髓神經(jīng)膠質(zhì)細胞發(fā)生病理性變化,可能是脊髓神經(jīng)元病理性損傷的重要原因。
[Abstract]:Objective to investigate the effect of Npc1 gene mutation on spinal cord development by observing the activity changes of astrocytes and microglia in different segments of spinal cord in mice with C1 type Neiman-peak syndrome.Methods the genotypes of newborn mice were detected by PCR in Npc1 / 1 / 1 / Npc1 (/) mice and Npc1 / 1 / 1 (/) mice, and 35 days old Npc1 / P /-and Npc1 / (/) mice were used to observe and compare different segments of spinal cord (neck, chest, waist, waist, and / or Npc1) by immunofluorescence method.Sacral) changes in the activity of astrocytes and microglia.The expression of inflammatory cytokines in glial cells was detected by double immunostaining, and the expression of interleukin-1 尾-尾 -IL-1 尾 -simi31 and phosphorylated tau protein were detected by Western blotting.Results the activities of astrocytes and microglia in the dorsal horn and ventral horn of 35 day old NPC1 / r-偽 mice were significantly increased, accompanied by a significant increase in the expression of cytokine IL-1 尾.Spinal cord neurofilament protein and skeleton protein tau protein were hyperphosphorylated.Conclusion the pathological changes of spinal glial cells caused by mutation of Npc1 gene may be an important cause of pathological injury of spinal cord neurons.
【作者單位】： 新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院生命科學(xué)技術(shù)學(xué)院;河南省醫(yī)用組織再生重點實驗室;
【基金】：國家自然科學(xué)基金(81400936,U1304808,81600987) 河南省高等學(xué)校重點科研項目(16A180014) 河南省高校科技創(chuàng)新人才支持計劃(14HASTIT032) 河南省科技發(fā)展計劃(142300410192) 新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院研究生科研創(chuàng)新支持計劃(YJSCX201516Y)
【分類號】：R741

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