本文選題：家族性基底節(jié)鈣化 + Fahr病��； 參考：《臨床放射學雜志》2017年12期

【摘要】：目的探討8家系家族性Fahr病家系患者的影像和臨床特點。方法搜集8個家族性Fahr病家系患者的臨床資料,分析患者的顱腦CT及MRI改變、臨床表現(xiàn)與基底節(jié)鈣化灶體積,總結(jié)家族特點與遺傳規(guī)律。結(jié)果有癥狀患者13例和無癥狀患者22例中,CT檢查分別發(fā)現(xiàn)雙側(cè)蒼白球鈣化13例(100%)、22例(100%),雙側(cè)尾狀核鈣化8例(53.8%)、6例(27.2%),雙側(cè)殼核鈣化6例(46.1%)、2例(9%),雙側(cè)大腦灰白質(zhì)交界區(qū)鈣化4例(30.8%)、1例(4.5%),雙側(cè)小腦齒狀核及小腦皮層鈣化8例(61.5%)、1例(4.5%),有癥狀患者雙側(cè)丘腦鈣化8例(61.5%),雙側(cè)半卵圓中心鈣化3例(23.1%)。腦內(nèi)鈣化灶形態(tài)大致雙側(cè)對稱,因鈣化部位不同而形態(tài)不一。以運動受損為主患者蒼白球和殼核鈣化灶體積(1.748±0.622)cm3,以精神癥狀為主患者蒼白球和殼核鈣化灶體積(0.392±0.276)cm3,二者比較t=2.518,P=0.028,有顯著性差異。無癥狀患者蒼白球和殼核鈣化灶體積(0.59±0.38)cm3,二者比較t=1.151,P=0.034,無顯著性差異。腦內(nèi)鈣化區(qū)在MRI圖像表現(xiàn)為等、稍短T1信號,等、稍短、稍長T2信號,異常信號較CT圖像顯示的鈣化區(qū)范圍縮小,信號特征無特異性。結(jié)論 8家系患者首發(fā)癥狀與鈣化灶大小、部位密切相關(guān),CT對鈣化灶的顯示有絕對優(yōu)勢,是Fahr病早期發(fā)現(xiàn)的重要方法。
[Abstract]:Objective to investigate the imaging and clinical features of 8 families with familial Fahr disease.Methods the clinical data of 8 families with familial Fahr's disease were collected. The changes of CT and MRI, the clinical manifestation and the volume of basal ganglia calcification were analyzed, and the family characteristics and genetic rules were summarized.Calcification was found in 4 cases (30.8%) and 1 case (4.5%), bilateral cerebellar dentate nucleus and cerebellar cortex calcification in 8 cases (61.5%), bilateral thalamus calcification in 8 cases (61.5%) in symptomatic patients, calcification of bilateral semicircular center in 3 cases (23.1%).The shape of calcification foci in the brain is approximately bilateral symmetry, because of different calcification sites.The volume of globus pallidus and putamen calcified foci was 1.748 鹵0.622 cm ~ 3 in patients with motor impairment, and 0.392 鹵0.276 cm ~ (3) in patients with psychotic symptoms. There was significant difference between the two groups (t _ (2.518) P _ (0.028)).The volume of globus pallidus and putamen calcification was 0.59 鹵0.38 cm 3 in asymptomatic patients. There was no significant difference between the two groups.The calcification area in the brain showed isometric, slightly shorter T1 signal intensity, equal signal intensity, a little short signal intensity and a little longer T2 signal intensity in MRI images. The abnormal signal intensity was smaller than that in CT images, and the signal characteristics were not specific.Conclusion the initial symptoms of 8 families are closely related to the size of calcified foci. Ct is an important method for the early detection of Fahr's disease.
【作者單位】： 湖南省腦科醫(yī)院放射科;湖南省腦科醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科;
【基金】：湖南省衛(wèi)生計生委資助項目(編號:B2015-106)
【分類號】：R743;R816.1

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本文編號：1742942