本文選題：克雅氏病　切入點：癡呆　出處：《中國神經精神疾病雜志》2017年07期

【摘要】：目的分析12例可能或很可能散發(fā)性克雅氏病(sporadic Creutzfeldt-Jakob disease,sCJD)患者的臨床特點及輔助檢查結果,以提高對克雅氏病的認識。方法回顧性分析2012年3月至2016年12月至我院神經內科12例疑診散發(fā)性克雅氏病(sCJD)的臨床資料。結果 12例患者中亞急性起病11例,慢性起病1例。主要臨床特點有進行性癡呆、錐體束征、錐體外系征、小腦癥狀。磁共振T1WI低信號,T2WI高信號,彌散加權像DWI顯示以對稱或不對稱的沿皮層走行的花邊樣高信號為特征性磁共振改變,基底節(jié)區(qū)受累相對較少。腦電圖以周期性三相波為主。9例患者行腦脊液14-3-3蛋白檢查,其中陽性者7例,陰性者2例。所有患者均于16個月內死亡。結論 sCJD多為亞急性起病,以快速進行性癡呆為特征臨床表現(xiàn),磁共振DWI皮層花邊征、腦電圖周期性三相波、腦脊液14-3-3蛋白陽性有助于臨床醫(yī)生早期識別和診斷本病。
[Abstract]:Objective to analyze the clinical features and auxiliary examination results of 12 patients with sporadic Creutzfeldt-Jakob disease of Creutzfeldt-Jakob disease (CJDD), so as to improve the understanding of CJD.Methods the clinical data of 12 patients with suspected sporadic CJDD from March 2012 to December 2016 were retrospectively analyzed.Results there were 11 cases of subacute onset and 1 case of chronic onset.The main clinical features are progressive dementia, pyramidal beam sign, extrapyramidal system sign, cerebellar symptoms.Magnetic resonance imaging (T1WI) was characterized by high signal intensity on T _ 2WI and diffusion-weighted imaging (DWI), which was characterized by symmetrical or asymmetric lacy like hyperintensity along the cortex, and the basal ganglia was less involved.Electroencephalogram (EEG) was mainly composed of periodic three-phase wave in 9 patients with cerebrospinal fluid 14-3-3 protein examination, in which 7 cases were positive and 2 cases were negative.All patients died within 16 months.Conclusion sCJD is mostly subacute onset, characterized by rapid progressive dementia. Magnetic resonance (DWI) cortical lace sign, EEG periodic three-phase wave, cerebrospinal fluid 14-3-3 protein positive are helpful for the early identification and diagnosis of the disease.
【作者單位】： 鄭州大學人民醫(yī)院;
【分類號】：R742

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