本文關(guān)鍵詞：瘤樣脫髓鞘病不同病理分期特點及與原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤臨床誤診病例分析研究，由筆耕文化傳播整理發(fā)布。

【摘要】：研究目的：總結(jié)分析中樞神經(jīng)系統(tǒng)瘤樣脫髓鞘病(tumefactive demyelinating lesions, TDL)不同病理分期的特點,并對與原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma, PCNSL)誤診臨床病例進(jìn)行分析,提高對這兩種疾病的鑒別診斷能力,以指導(dǎo)臨床。研究方法：收集2002-2014年海軍總醫(yī)院就診的64例TDL及30例PCNSL患者進(jìn)行回顧性臨床影像及病理學(xué)特點數(shù)據(jù)分析。臨床資料收集患者發(fā)病年齡、首發(fā)癥狀等相關(guān)信息。影像資料收集頭顱CT、頭顱MRI平掃、DWI、FLAIR及增強(qiáng)。病理材料進(jìn)行蘇木素伊紅染色(HE)、神經(jīng)髓鞘固藍(lán)染色(LFB)、免疫組織化學(xué)染色[髓磷脂堿性蛋白(MBP)、CD3、CD20、CD45RB、(LCA)、CD68、膠質(zhì)纖維酸性蛋白(GFAP)、S-100、Ki67及神經(jīng)微絲蛋白(NF)等染色,綜合對TDL及PCNSLI臨床影像及病理特點進(jìn)行觀察及對比研究,總結(jié)分析誤診原因。研究結(jié)果：入組的TDL及PCNSL中,29例TDL曾經(jīng)被誤診,12例PCNSL曾經(jīng)被誤診。1、臨床特點：TDL發(fā)病年齡(39.6±14.7歲)較PCNSL(54.8±14.4歲)低；TDL首發(fā)癥狀以頭痛居多(35.9%),其次是偏身肢體力弱(15.6%)、肢體麻木(15.6%)及視力下降(9.4%)；PCNSL首發(fā)癥狀以認(rèn)知功能障礙多見(26.7%),其次是頭痛(23.3%)、偏身肢體力弱(16.7%)。PCNSL臨床表現(xiàn)較TDL為輕,有影像重而臨床輕的特點。2、影像學(xué)特點：(1)頭顱CT平掃：TDL病灶低密度62例(96.9%),等密度2例(3.1%)。PCNSL病灶高密度24例(其中1例起病時為等密度,3個月后復(fù)查病灶變?yōu)楦呙芏?(80%),等密度3例(10%),低密度3例(10%)。統(tǒng)計學(xué)分析表明PCNSL病灶高密度構(gòu)成比顯著高于TDL病灶,具有顯著統(tǒng)計學(xué)差異(P值0.001)。(2)頭顱MRI:TDL病灶形態(tài)分為五種——①環(huán)狀病灶(ring-like lesions)25例(39.1%)②同心圓樣病灶(Balo-like lesions)8例(12.5%)③彌漫浸潤樣病灶(diffuse infiltrating lesions)28例(43.8%)④大囊狀病灶(megacystic lesions)2例(3.1%)⑤其他樣病灶(unclassified lesions) 1例(1.5%),且其影像學(xué)特點隨病程進(jìn)展而動態(tài)變化,而PCNSL病灶形態(tài)多為“缺口征”、“握拳樣”、“尖角征”或室管膜強(qiáng)化,影像學(xué)特點鮮有動態(tài)變化。3、病理特點：(1)TDL病程分期超急性期1例(1.5%),急性期9例(13.2%),亞急性期24例(35.3%),慢性期34例(50%)。病理分期：急性活動期17例(25%),慢性活動期19例(27.9%),陰燃性活動期17例(25%),非活動期15例(22.1%)。急性活動期病理特點：①大量髓鞘脫失,軸索保留但有不同程度的損傷；②泡沫樣巨噬細(xì)胞布滿整個病灶,且大多數(shù)巨噬細(xì)胞中含有髓鞘降解物；③少突膠質(zhì)細(xì)胞罕見；④血管周圍和腦實質(zhì)顯著的炎性浸潤,炎性細(xì)胞以CD3+、CD4+、CD8+淋巴細(xì)胞為主,還可見B細(xì)胞或漿細(xì)胞。血管周圍常常形成淋巴袖套；⑤反應(yīng)性星形細(xì)胞增生,可見核分裂相的肥胖型星形細(xì)胞和Creutzfeldt-Peters細(xì)胞。慢性活動期病理特點：①病灶邊緣清晰,軸索相對保留；②含有髓鞘降解物的巨噬細(xì)胞呈放射狀聚集在病灶邊緣,非活動病灶中心逐漸縮小；③膠質(zhì)細(xì)胞類型由肥胖型膠質(zhì)細(xì)胞變?yōu)槔w維型膠質(zhì)細(xì)胞；④ D79a+、CD38+、CD138+漿細(xì)胞出現(xiàn)。陰燃性活動期病理特點：非活性病灶中心周圍環(huán)繞激活的巨噬細(xì)胞和小膠質(zhì)細(xì)胞,但這些細(xì)胞內(nèi)幾乎不含有髓鞘降解物。非活動期病理特點：①病灶中心為髓鞘脫失區(qū),幾乎不含有細(xì)胞；②少突膠質(zhì)細(xì)胞增多；③病灶周圍小膠質(zhì)細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞少量浸潤；④可見影斑區(qū)(shadow plaques)。(2)按TDL病程分期方法,統(tǒng)計PCNSL超急性期1例(3.3%),急性期2例(6.7%),亞急性期10例(33.3%),慢性期17例(56.7%),但PCNSL病理表現(xiàn)無明顯動態(tài)變化。PCNSL病灶內(nèi)可見腫瘤細(xì)胞彌漫性生長,無淋巴濾泡形成,在病灶周邊腫瘤細(xì)胞環(huán)繞血管周圍形成袖套樣浸潤。HE染色偶可見到神經(jīng)元變性,髓鞘無脫失,腫瘤細(xì)胞通常與反應(yīng)性炎性細(xì)胞和吞噬細(xì)胞(包括CD4+和CD8+T細(xì)胞、正常B細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、反應(yīng)性小膠質(zhì)細(xì)胞和星形膠質(zhì)細(xì)胞)混雜在一起。CD10+、CD19+、CD20+和CD79a+B細(xì)胞表達(dá)。大多數(shù)腫瘤還表達(dá)Bc1-2和Muml,而CD3、CD38和CD138罕見。可見囊性壞死灶。(3)本研究中TDL曾誤診為PCNSL的為7例,PCNSL曾誤診為TDL的為9例。①誤診的TDL中1例患者因誤診為PCNSL而行伽馬刀及甲潑尼松龍激素治療,病情得以暫時緩解,出院后僅給予營養(yǎng)神經(jīng)等支持治療,八年后病情再次加重,認(rèn)知功能嚴(yán)重障礙,以致生活不能自理,誤以為腫瘤復(fù)發(fā),行立體定向腦活檢術(shù),病理診斷脫髓鞘病伴放射性腦�。黄溆�7例TDL患者影像學(xué)表現(xiàn)與PCNSL相似而造成誤診,腦活檢術(shù)病理檢查后確診為脫髓鞘病。②誤診的PCNSL中4例因第一次活檢病理表現(xiàn)無特征性表現(xiàn),未見到腫瘤細(xì)胞而誤診,糖皮質(zhì)激素治療后無明顯病情緩解,再次行腦活檢術(shù)方找到腫瘤細(xì)胞(其中1例患者前兩次活檢病理均未找到腫瘤細(xì)胞,直至第三次活檢才確診PCNSL);3例患者在接受腦活檢術(shù)前應(yīng)用了糖皮質(zhì)激素經(jīng)驗性治療,造成病理組織學(xué)不典型而誤診；其余5例PCNSL患者影像學(xué)表現(xiàn)與TDL相似而誤診。結(jié)論：1、一般特點：PCNSL以中老年為主,而TDL以中青年為主。TDL以頭痛起病多見,而PCNSL以認(rèn)知功能障礙起病多見。2、影像學(xué)特點：(1)TDL頭顱CT病灶高密度極罕見,PCNSL則以高密度多見；(2)TDL頭顱MRI顯示病灶形態(tài)多樣,多見環(huán)狀病灶、同心圓樣病灶、彌漫浸潤樣病灶,而大囊狀病灶較少,且其病灶隨病程進(jìn)展演變。而PCNSL病灶形態(tài)多為“缺口征”、“握拳樣”、“尖角征”或室管膜強(qiáng)化,影像學(xué)特點鮮有動態(tài)變化。3、病理學(xué)特點：(1)TDL病程分期和病理分期不盡相同,病程急性期、亞急性期病灶病理表現(xiàn)常以急性或慢性活動期表現(xiàn)為主,而病程慢性期病灶病理表現(xiàn)常以陰燃性活動期或非活動期表現(xiàn)為主。(2)少數(shù)PCNSL激素治療后病理特點與TDL相似,極易誤診,在明確診斷前慎用激素治療。PCNSL激素治療后療效不持續(xù),病理表象可能與其病程演進(jìn)相關(guān),因此對于腦活檢病理不典型者可再次活檢。(3)TDL和PCNSL相互誤診病例鑒別要點：①TDL病灶邊緣較清晰,而PCNSL病灶邊緣與周圍正常腦組織融為一體,界線難以區(qū)分；②頭顱CT病灶高密度,可基本排除TDL可能；③病灶為開環(huán)樣強(qiáng)化,且開口處朝向皮層,或者朝向深部灰質(zhì),則提示TDL可能性大；病灶形態(tài)為“缺口征”、“握拳樣”、“尖角征”或室管膜強(qiáng)化等則提示PCNSL可能性大；蝶形病灶橫跨胼胝體,且強(qiáng)化均勻或表現(xiàn)為PCNSL特征性病灶形態(tài),則提示PCNSL可能性大；④病灶隨病程演變其強(qiáng)化形態(tài)動態(tài)改變,如急性期多見結(jié)節(jié)樣或者片狀強(qiáng)化,亞急性期多見閉環(huán)或開環(huán)樣強(qiáng)化,慢性期多見點灶樣或淺淡的環(huán)樣強(qiáng)化等,則提示TDL可能性大,這與病灶內(nèi)炎癥反應(yīng)程度相關(guān)。PCNSL中基本不見這種演變。⑤泡沫樣巨噬細(xì)胞在血管周圍及病灶中心聚集,而無任何凝固性壞死,提示TDL可能性大；⑥若肥胖型星形細(xì)胞發(fā)育成熟且不聚堆,其增生僅提示神經(jīng)膠質(zhì)增生而非腫瘤。GFAP免疫染色中反應(yīng)性星形細(xì)胞呈“蜘蛛”狀,神經(jīng)膠質(zhì)增生是TDL一個特征；⑦脫髓鞘病灶往往界限清楚,而腫瘤反之；⑧TDL病灶多分布在白質(zhì)及腦室周圍,部分TDL也可累及灰質(zhì)；但PCNSL病灶對于灰白質(zhì)的侵襲并無特異傾向性；⑨TDL中可見Creutzfeldt-Peters細(xì)胞,其是脫髓鞘病特征性表現(xiàn)之一；本研究中PCNSL中未見到此細(xì)胞。綜合臨床影像及病理進(jìn)行診斷具有重要意義,應(yīng)注重隨訪。
【關(guān)鍵詞】：瘤樣脫髓鞘病 原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤 誤診 活檢 分期 病理 鑒別診斷
【學(xué)位授予單位】：第二軍醫(yī)大學(xué)
【學(xué)位級別】：博士
【學(xué)位授予年份】：2015
【分類號】：R744.5;R739.4
【目錄】：

• 摘要5-8
• Abstract8-12
• 縮略詞表12-14
• 一、前言14-15
• 二、材料與方法15-18
• (一) 研究對象15
• (二) 研究方法15-18
• 1、資料收集15-17
• 2、資料評估17
• 3、數(shù)據(jù)統(tǒng)計學(xué)方法17-18
• 4、課題來源18
• 三、結(jié)果18-47
• (一) 臨床資料總結(jié)18-21
• (二) TDL和PCNSL影像學(xué)比較21-25
• (三) TDL不同分期病理學(xué)特點25-32
• (四) PCNSL病理學(xué)特點32-35
• (五) TDL和PCNSL相互誤診臨床影像及病理學(xué)分析35-46
• (六) TDL和PCNSL免疫組織化學(xué)染色陽性率對比46-47
• 四、分析與討論47-54
• (一) TDL臨床影像及病理學(xué)特點分析47-50
• (二) PCNSL的臨床影像及病理學(xué)特點分析50-53
• (三) TDL和PCNSL相互誤診病例分析53-54
• 五、結(jié)論54-56
• (一) TDL與PCNSL的臨床特點差異54
• (二) TDL與PCNSL的影像學(xué)特點差異54-55
• (三) TDL與PCNSL病理學(xué)特點差異55
• (四) TDL與PCNSL的診斷策略55-56
• 六、意義56-57
• 七、創(chuàng)新點57-58
• 附：綜述58-70
• 參考文獻(xiàn)70-77
• 博士在讀期間發(fā)表文章77-78
• 致謝78

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1 郭幼寶，，劉秀東;脫髓鞘腦病誤診1例報告[J];汕頭大學(xué)醫(yī)學(xué)院學(xué)報;1994年01期

2 林際芳;中西醫(yī)結(jié)合治療脫髓鞘病1例報告[J];新中醫(yī);2000年07期

3 蔣曉宏,陸燕芬;兒童脫髓鞘病的臨床及頭顱磁共振特點(附38例報道)[J];蚌埠醫(yī)學(xué)院學(xué)報;2004年02期

4 聶永庚;腦內(nèi)瘤樣脫髓鞘病4例臨床分析[J];醫(yī)學(xué)臨床研究;2005年06期

5 牛煥紅;;兒童脫髓鞘病45例[J];實用兒科臨床雜志;2010年13期

6 彭新;李娜;馬麗濤;孫R

本文編號：325229