原發(fā)性腎病綜合征（primary nephrotic syndrome,PNS）是兒童常見的腎小球疾病,約占泌尿系統(tǒng)疾病住院患兒的21%³1%,其主要臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和水腫�？诜瞧べ|(zhì)激素一直是原發(fā)性腎病綜合征公認(rèn)的一線治療方法,根據(jù)患兒對糖皮質(zhì)激素的療效,PNS被分為激素敏感型腎病綜合征和激素耐藥型腎病綜合征（steroid-resistant nephrotic syndrome,SRNS）。SRNS預(yù)后差,50%的患兒在5年內(nèi)逐漸進(jìn)展至終末期腎臟�。╡nd stage renal disease,ESRD）。近年來,隨著遺傳學(xué)和基因檢測技術(shù)的飛速發(fā)展,在SRNS的發(fā)病機(jī)制研究中,遺傳因素引起的腎小球足細(xì)胞結(jié)構(gòu)和功能受損越來越受到重視。足細(xì)胞（podocyte）又稱腎小球臟層上皮細(xì)胞,附著于腎小球基底膜外側(cè)（glomerular basement membrane,GBM）,它與腎小球基底膜、腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞共同組成腎小球濾過屏障。相鄰足細(xì)胞的足突指狀交叉,形成裂孔隔膜,構(gòu)成血漿蛋白濾過的最終屏障;足細(xì)胞合成腎小球基底膜成分、維... 

【文章來源】：中國人民解放軍海軍軍醫(yī)大學(xué)上海市 211工程院校

【文章頁數(shù)】：130 頁

【學(xué)位級別】：博士

【部分圖文】：

家族性激素耐藥型腎病綜合征家系圖譜

圖 2 不同物種 NUP160 基因核苷酸序列比對Homo sapiens 人類、Pan troglodytes 黑猩猩、Macaca mulatta 獼猴、Canis lupus 灰狼、Bos tauru家牛、Mus musculus 家鼠、Rattus norvegicus 褐家鼠、Gallus gallus 原雞、Danio rerio 斑馬魚。矩形標(biāo)示 NUP160 基因 mRNA 序列第 2407 位核苷酸鳥嘌呤（G）。

圖 2 不同物種 NUP160 基因核苷酸序列比對Homo sapiens 人類、Pan troglodytes 黑猩猩、Macaca mulatta 獼猴、Canis lupus 灰狼、Bos tauru家牛、Mus musculus 家鼠、Rattus norvegicus 褐家鼠、Gallus gallus 原雞、Danio rerio 斑馬魚。矩形標(biāo)示 NUP160 基因 mRNA 序列第 2407 位核苷酸鳥嘌呤（G）。

【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]LOH analysis of genes around D4S2964 identifies ARD1B as a prognostic predictor of hepatocellular carcinoma[J]. Guo-Liang Huang,Mei-Yin Zhang,Rong-Rong Wei,XiaoQian Chen,Long Huang,Bi-Jun Huang,Hui-Yun Wang,State Key Laboratory of Oncology in South China,Cancer Center,Sun Yat-Sen University,651 Dongfeng East Road,Guangzhou 510060,Guangdong Province,China Bin-Kui Li,Yun-Fei Yuan,Ming Shi,Department of Hepatobiliary Oncology,Cancer Center,Sun Yat-Sen University,651 Dongfeng East Road,Guangzhou 510060,Guangdong Province,China Hui-Zhong Zhang,Department of Pathology,Cancer Center,Sun Yat-Sen University,651 Dongfeng East Road,Guangzhou 510060,Guangdong Province,China An-Hua Li,Department of Ultrasound and Electrocardiogram,Cancer Center,Sun Yat-Sen University,651 Dongfeng East Road,Guangzhou 510060,Guangdong Province,China Hong-Hua Li,Department of Molecular Genetics,Microbiology and Immunology/The Cancer Institute of New Jersey,UMDNJRobert Wood Johnson Medical School,Piscataway,NJ 08854,United States.  World Journal of Gastroenterology. 2010(16)



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