目的探討靜脈內平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis, IVL)的臨床特征及治療方法。方法回顧性分析9例IVL患者的臨床資料和術后隨訪結果。結果 9例患者主要癥狀為胸悶、胸痛、頭暈、一過性暈厥或下肢腫脹等,其中4例術前檢查提示腫瘤游離端延及心臟;8例術中見腫瘤瘤體根部均位于子宮內,并沿血管走行生長;除1例既往行子宮及雙附件切除者外,余8例均行一期腫瘤切除+子宮及雙附件切除手術;術中出血量(2 147±1 275)mL,手術時間(7.6±1.2)h,術后切口愈合良好;術后1例并發(fā)不完全性腸梗阻,經保守治療3 d癥狀緩解;隨訪6～12個月,9例均未見復發(fā)。結論 IVL臨床表現(xiàn)缺乏特異性;對術中發(fā)現(xiàn)腫瘤根部源自子宮并沿血管走形生長的IVL,一期手術切除腫瘤+子宮及雙附件療效確切;對累及心臟者應盡早摘除瘤體,以恢復正常血流動力學。

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