目的孤立性纖維性腫瘤（solitary fibrous tumor,SFT）作為間葉來源的梭形細(xì)胞腫瘤,病理特征復(fù)雜,臨床易誤診,腫瘤生物學(xué)行為較難預(yù)測。本研究旨在通過16例全身多部位發(fā)生的SFT探討其臨床病理特征、診斷與鑒別診斷、腫瘤風(fēng)險(xiǎn)等級的評估與預(yù)后。方法收集2007-05-18-2019-01-22首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院診治的16例SFT患者的臨床病理資料,回顧性分析其病理組織學(xué)特點(diǎn)及免疫組化表達(dá),并結(jié)合文獻(xiàn)及隨訪資料進(jìn)行分析。結(jié)果 16例SFT患者的年齡為12～71歲,中位年齡為59.5歲。腫瘤部位包括胸膜（3例）、肺（6例）、左心房（1例）、心包（1例）、腹膜后（1例）、頭頸及四肢（4例）。臨床主要表現(xiàn)為局部腫塊及相應(yīng)的壓迫癥狀。鏡下觀察腫瘤形態(tài)多樣,梭形或圓形細(xì)胞呈無結(jié)構(gòu)的生長模式,細(xì)胞疏密分布,細(xì)胞間伴有粗大的玻璃樣變性膠原纖維及血管外皮瘤樣結(jié)構(gòu)。6例惡性SFT細(xì)胞密度增加,細(xì)胞異形顯著,核分裂象≥5個/10HPF,伴有出血及壞死。免疫表型CD34、CD99和Bcl-2表達(dá)情況各不相同,其中STAT6陽性率為100%（16/16）,CD34陽性率為87.5%（14... 

【文章來源】：中華腫瘤防治雜志. 2020,27(10)北大核心

【文章頁數(shù)】：6 頁

【部分圖文】：

經(jīng)典型孤立性纖維性腫瘤大體表現(xiàn)

本研究中發(fā)現(xiàn)，在同一腫瘤中經(jīng)�？梢钥吹蕉喾N生長模式和組織形態(tài)，也可以表現(xiàn)為相對單一的組織形態(tài)結(jié)構(gòu)。如例15發(fā)生在左下肺的SFT，形態(tài)學(xué)表現(xiàn)為腫瘤細(xì)胞間極豐富的玻璃樣變性的膠原纖維，呈“繩索樣”異常粗大，且間質(zhì)缺乏特征性“鹿角狀”血管。由于冰凍制片的局限性，冰凍切片中膠原纖維與淀粉樣物質(zhì)或粉染不定性物質(zhì)極難被區(qū)分，且瘤細(xì)胞稀疏，形態(tài)單一，給快速診斷帶來挑戰(zhàn)，需要與淋巴瘤繼發(fā)淀粉樣變性或肺硬化細(xì)胞瘤相鑒別，遇到這種情況建議用描述性診斷，避免誤診。目前由于惡性SFT并無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，WHO(2013）軟組織腫瘤病理分類推薦診斷惡性SFT標(biāo)準(zhǔn)為：（1）細(xì)胞豐富密集；（2）核具有多形性或異型性；（3）核分裂象增加（>4個/10HPF);(4）腫瘤性壞死；（5）邊緣呈浸潤性生長。本研究有6例腫瘤細(xì)胞密集，細(xì)胞異型性顯著，核分裂象易見（>4個/10HPF），并伴有不同程度壞死和浸潤的邊界，因此診斷為惡性SFT。

【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]NAB2-STAT6融合基因及STAT6在眼眶孤立性纖維性腫瘤中的表達(dá)及意義[J]. 劉輝,任雨潔,楊菁茹,李元朋,蔡鳳梅,錢薇,夏益敏,王卉芳.  臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志. 2019(09)
[2]子宮頸惡性孤立性纖維性腫瘤臨床病理觀察[J]. 何惠華,袁靜萍,黃文先,任家材,劉琳.  診斷病理學(xué)雜志. 2019(04)
[3]外陰原發(fā)性孤立性纖維性腫瘤臨床病理觀察[J]. 劉丹,王堅(jiān),戴兆惠,田秀春,肖芹,王翠梅,顧學(xué)文.  診斷病理學(xué)雜志. 2018(01)
[4]氣管內(nèi)原發(fā)孤立性纖維性腫瘤一例[J]. 胡佳莉,黃文勇,徐曉作.  中華病理學(xué)雜志. 2016 (10)
[5]泌尿生殖系統(tǒng)孤立性纖維性腫瘤的臨床病理學(xué)分析[J]. 阮華娟,黃愛華,成晟,傅國祥.  中華病理學(xué)雜志. 2016 (04)



本文編號：3560882