背景:多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病1型（MEN1）是一種罕見的常染色體顯性遺傳疾病,其影響多個(gè)內(nèi)分泌器官,導(dǎo)致預(yù)期壽命的降低。早期診斷及治療,可以降低發(fā)病率,以及改善疾病預(yù)后。MEN1患者通常以甲狀旁腺腫瘤引起的原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)為首發(fā)表現(xiàn),而以胸腺類癌為首發(fā)表現(xiàn)的病例罕見。胸腺類癌在MEN1患者中占1-5%,是MEN1患者死亡的主要原因。病例介紹:一名40歲的男性患者,10年前患有胸腺類癌,2年前被診斷為垂體泌乳素瘤,現(xiàn)以嚴(yán)重低血糖原因待查入院。入院后檢查顯示胰腺胰島素瘤并肝轉(zhuǎn)移,以及甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥�；蚍治鲲@示患者及其子女、兩個(gè)姐姐均攜帶MEN1（c.378G>A;p.Trp126*）基因雜合變異�；颊呒捌渥优鶖y帶GCKR（c.151C>T;p.Arg51*）基因雜合變異。該患者M(jìn)EN1診斷明確。術(shù)后病理學(xué)診斷顯示胰腺多發(fā)神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（NET,G2）,脂肪組織浸潤,無血管內(nèi)栓塞和神經(jīng)浸潤。肝組織神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（NET,G2）,未見明確脈管內(nèi)癌栓及神經(jīng)浸潤。免疫組化染色顯示CKpan（+）、Syn（+）,Cg A（+）、CD56（+）、PGP9.5（+）、p53（-）、Ki... 

【文章來源】：河北醫(yī)科大學(xué)河北省

【文章頁數(shù)】：41 頁

【學(xué)位級別】：碩士

【部分圖文】：

胰腺灌注CT示胰腺體部不規(guī)則形軟組織密度影，肝實(shí)質(zhì)多發(fā)低密度影（箭頭所指）

研究論文8圖1：胰腺灌注CT示胰腺體部不規(guī)則形軟組織密度影，肝實(shí)質(zhì)多發(fā)低密度影（箭頭所指）。Fig.1:Pancreaticperfusioncomputedtomography(CT)demonstrateddensityshadowwithirregularsoft-tissueofpancreaticbody,andmultipleround-likewithlowdensityshadowintheliverparenchyma(arrow).圖2：胰腺及肝臟增強(qiáng)磁共振示胰腺體部及尾部占位性病變，肝IV段占位（箭頭所指）。

研究論文9Fig.2:Enhancedmagneticresonanceimaging(MRI)ofpancreasandlivershowedspace-occupyinglesionsinthebodyandtailofthepancreas,andspace-occupyinglesionsinliversegmentIV(arrow).圖3：PET-CT示胰腺體尾部及肝IV段高代謝占位，結(jié)合臨床及病史考慮胰島素瘤伴肝內(nèi)轉(zhuǎn)移。Fig.3:Preoperativepositronemissiontomography(PET)-CTshowedthattailofthepancreasandhepaticsegmentIVwerehypermetabolic,andhepaticmetastaticpancreaticinsulinomawasdiagnosedcombinedofclinicalandmedicalhistory.圖4：垂體磁共振示垂體瘤術(shù)后改變。

【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
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本文編號：3535037