骶骨腫瘤的臨床表現(xiàn)_骶骨腫瘤的類型和臨床特點
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中國脊柱脊髓雜志 2010 年第 20 卷第 5 期
Chinese Journal of Spine and Spinal Cord ,2010 ,Vol.20 ,No.5
臨床論著
骶骨腫瘤的類型和臨床特點
郭 衛(wèi),李大森,唐 順,姬 濤
(北京大學(xué)人民醫(yī)院骨與
軟組織腫瘤中心 100044 北京市) 【摘要】 目 的 :分 析 骶 骨 腫 瘤 的 類 型 分 布 及 臨 床 特 點 。 方 法 :1998 年 7 月 ~2009 年 6 月 ,我 院 骨 腫 瘤 中 心 診 治
445 例骶骨腫瘤患者,男 228 例,女 217 例。 年齡 5~83 歲,平均 46.4 歲。 352 例患者就診時有嚴(yán)重腰骶部和 / 或下
肢疼痛,93 例患者因發(fā)現(xiàn)局部包塊就診。 所有患者均有術(shù)后病理診斷。 回顧分析所有患者的臨床和影像學(xué)資 料。 結(jié)果:原發(fā)骶骨腫瘤 351 例,男 174 例,女 177 例,平均年齡 44.4 歲。 其中脊索瘤 95 例,男 62 例,女 33 例, 平 均 年 齡 55.7 歲 ,骶 尾 區(qū) 疼 痛 是 主 要 癥 狀 (82 例 ),半 數(shù) 以 上 患 者 伴 有 坐 骨 神 經(jīng) 痛 ,腫 瘤 多 先 累 及 低 位 骶 骨 (S3~S5 );神經(jīng)源性腫瘤 76 例,男 36 例,女 40 例,平均年齡 47.7 歲,神經(jīng)纖維瘤 43 例,神經(jīng)鞘瘤 24 例,惡性神 經(jīng)鞘瘤 9 例,主訴多為坐骨神經(jīng)痛、會陰部麻木(36 例)和 無 痛 性 包 塊 (11 例 ),20 例 患 者 為 查 體 或 其 他 原 因 檢 查時發(fā)現(xiàn),67 例骶骨良性神經(jīng)源性腫瘤起源于 S3 以上神經(jīng) 者 54 例 ,起 源 于 S3 以 下 神 經(jīng) 者 3 例 ,發(fā) 生 于 骶 前 未累及骶管者 10 例;骨巨細(xì)胞瘤 60 例,男 24 例,女 36 例,平均年齡 32 歲,腰骶尾部不適(37 例)、坐骨神經(jīng)痛 (21 例)是主要的臨床表現(xiàn),腫瘤多先累及上位骶骨(S1~S2 );骶骨其他原發(fā)良性腫瘤及瘤樣病變 56 例,包括畸 胎瘤、皮樣 囊 腫 、表 皮 樣 囊 腫 共 24 例 ;其 他 原 發(fā) 惡 性 腫 瘤 64 例 ,包 括 軟 骨 肉 瘤 17 例 ,尤 文 肉 瘤 14 例 ,多 發(fā) 性 骨髓瘤 12 例,成骨肉瘤 6 例等。 轉(zhuǎn)移性骶骨腫瘤 94 例,男 54 例,女 40 例,平均年齡 54.1 歲,包括不明來源轉(zhuǎn) 移瘤 23 例,肺癌轉(zhuǎn)移 13 例,腎癌轉(zhuǎn)移 12 例,大腸癌轉(zhuǎn)移 10 例等。 結(jié)論:脊索瘤、神經(jīng)源性腫瘤和骨巨細(xì)胞瘤 是骶骨常見的三大腫瘤,占骶骨原發(fā)腫瘤的 2/3 。 對于出現(xiàn)腰骶部疼痛、下肢疼痛的患者,應(yīng)警惕骶骨腫瘤的可 能。 根據(jù)患者年齡、病灶部位及影像學(xué)表現(xiàn),可以作出相對正確的初步診斷。 【關(guān)鍵詞】 骶骨;腫瘤;類型;診斷
doi :10.3969/j.issn.1004-406X.2010.05.07
中圖分類號:R738.1 文獻(xiàn)標(biāo)識碼:A 文章編號:1004-406X (2010 )-05-0380-05
The types and clinical characteristics of sacral tumors/GUO Wei ,LI Dasen ,TANG Shun ,et al//Chinese Journal of Spine and Spinal Cord ,2010 ,20 (5 ):380~384
【Abstract 】
Objective :To investigate the type and clinical characteristics of sacral tumors.Method :Clinical
documents ,image data and pathological diagnoses of 445 sacral tumors treated in our center between 1998 and 2009 were reviewed retrospectively.There were 228 males and 217 females ,with the average age of 46.4 years.The chief complaints included pain in lower limbs or mass in 352 and 93 patients respectively.Result : 351 cases had primary sacral tumors ,including 174 males and 177 females ,with the average age of 44.4 years.98 patients (average ,55.7 years ) were diagnosed as chordoma with higher involvement in males (62 ) than in females (33 ).82 patients presented with sacrococcygeal pain and more than half of them had sciatica. Lower sacrum (S3-S5 ) was involved in 56 cases and S1-S5 or S2-S5 were involved in 39 cases.76 patients were diagnosed as neurogenic tumors ,which included neurofibroma (43 ),schwannoma (24 ),and malignant schwannoma (9 ).There were 36 males and 40 females ,with the average age of 47.7 years.36 patients presented with sciatica and perineal numbness ,11 patients had painless mass and the other 20 were identified due to other causes.Among 67 benign neurogenic tumors ,54 were originated from S1-S3 nerves ,3 from S4-S5 nerves and 11 from the presacral space without caudal involvement.Giant cell tumor was found in 60 patients ,which included 24 males and 36 females ,with an average age of 32 years.Upper sacrum (S1-S2 ) was involved firstly. There were 56 patients (average ,37.7 years ) diagnosed as other primary benign bone tumors ,which included 24 cases of teratomas ,epidermoid cyst or dermoid cyst.Other malignant tumors ,including chondrosarcoma
(17 ),Ewing′s sarcoma/PNET (14 ),multiple myeloma (12 ),lymphoma (6 ) and osteosarcoma (6 ) were found in 64
第一作者簡介:男(1958- ),教授,博士生導(dǎo)師,研究方向:骨與軟組織腫瘤 電話:(010 )88326150
E-mail :bonetumor@163.com
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patients.Metastatic tumors were confirmed in 94 patients with origin of undefined in 23 cases ,lung cancer in 13 cases ,kidney cancer in 12 cases and colorectal cancer in 10 cases.There were 54 males and 40 females with an average age of 54.1 years.Conclusion :Approximately 2/3 primary sacral tumors are chordoma , neurogenic tumor or giant cell tumor.Patients presenting with low back pain ,sciatica and caudal equine function abnormality should be considered to have sacral tumor ,which can be preliminarily diagnosed based on age ,lesion location and characteristic image findings.
【Key words 】 Sacrum ;Tumor ;Type ;Diagnosis 【Author′s address 】 Musculoskeletal Tumor Center ,Peking University People′s Hospital ,Beijing ,100044 ,China
骶骨腫瘤比較少見, 文獻(xiàn)報告原發(fā)腫瘤中以 脊索瘤最多見,繼發(fā)腫瘤中以轉(zhuǎn)移瘤最多
[1、2]
有膨脹。 CT 顯示病變在骶骨內(nèi)擴(kuò)張生長,溶骨性 破壞,穿透皮質(zhì)形成軟組織腫塊。 MRI T1 像腫瘤
表1
。 由
于骶骨腫瘤的發(fā)病率低, 很難在一個醫(yī)院內(nèi)積累 足夠多的病例。因而,對于發(fā)生于骶骨的腫瘤的類 型分布及特點國內(nèi)外尚無系統(tǒng)的研究。 本研究回 顧分析我院 11 年間收治的 445 例骶骨腫瘤患者 的臨床資料,重點研究骶骨部位腫瘤的類型、不同 腫瘤的臨床特點及發(fā)生部位等。
351 例原發(fā)骶骨腫瘤的類型分布情況
病 例 數(shù) 占骶骨原 發(fā)腫瘤比 例(% )
男性 女性
性別
平均 年齡 (歲)
常見腫瘤 脊索瘤 神經(jīng)源性腫瘤 骨巨細(xì)胞瘤
95 76 60
27.1 21.7 17.1
62 36 24
33 40 36
55.7 47.7 33.5
1
資料和方法
其他惡性腫瘤 軟骨肉瘤 尤文肉瘤 多發(fā)性骨髓瘤 成骨肉瘤 非何杰金淋巴瘤 惡性纖維組織細(xì)胞瘤 脂肪肉瘤 上皮樣血管肉瘤 粒細(xì)胞肉瘤
1998 年 7 月到 2009 年 6 月, 在我院骨與軟 組織腫瘤中心接受診治的骶骨腫瘤患者 445 例。 男 228 例,女 217 例;年齡 5~83 歲,平均 46.4 歲。 352 例 患 者 就 診 時 均 有 嚴(yán) 重 腰 骶 部 和 /或 下 肢 疼 痛,93 例患者因發(fā)現(xiàn)局部包塊就診。 所有診斷均
依據(jù)術(shù)后病理報告,所有患者均有術(shù)后病理診斷。 回顧分析患者臨床病歷及影像學(xué)資料。
17 14 12 6 6 4 3 1 1
4.8 4.0 3.4 1.7 1.7 1.1 0.9 0.3 0.3
8 5 8 4 2 3 3 1 1
9 9 4 2 4 1 0 0 0
40.4 22.6 49.3 27.0 46.7 44.3 55.0 53.0 47.0
2
結(jié)果
其他原發(fā)良性腫瘤及瘤樣病變 畸胎瘤 表皮樣囊腫 骶管囊腫 骨母細(xì)胞瘤 動脈瘤樣骨囊腫 尾腸囊腫 皮樣囊腫 骨軟骨瘤 副神經(jīng)節(jié)瘤 骨囊腫 脂肪瘤 郎格罕組織細(xì)胞增生癥 骨化性纖維瘤 骨瘤 平滑肌瘤 脊膜瘤 軟骨母細(xì)胞瘤 纖維異樣增殖癥 總計
445 例患者中,原發(fā)骶骨腫瘤 351 例,其中男 174 例,女 177 例,年齡 5~83 歲,平均 44.4 歲,各
種原發(fā)腫瘤的類型、病例數(shù)、占所有原發(fā)腫瘤的比 例及平均年齡見表 1 ; 轉(zhuǎn)移性骶骨腫瘤 94 例,男
11 11 7 5 4 3 2 2 2 1 1 1 1 1 1 1 1 1 351
3.1 3.1 2.0 1.4 1.1 0.9 0.6 0.6 0.6 0.3 0.3 0.3 0.3 0.3 0.3 0.3 0.3 0.3 100
3 1 2 1 1 2 1 1 2 0 1 1 0 0 0 0 0 1 174
8 10 5 4 3 1 1 1 0 1 0 0 1 1 1 1 1 0 177
42.3 40.0 45.7 31.2 21.3 39.3 22.0 32.5 39.5 37.0 35.0 35.0 45.0 30.0 45.0 28.0 27.0 47.0 44.4
54 例 ,女 40 例 ,年 齡 16~63 歲 ,平 均 54.1 歲 ,各
種轉(zhuǎn)移瘤的類型、病例數(shù)、占所有骶骨轉(zhuǎn)移瘤的比 例及平均年齡見表 2 。
95 例脊索瘤患者中,男 62 例,女 33 例。 年齡 18~82 歲,平均 55.7 歲。 術(shù)前患者癥狀存在時間 為 3 個月 ~3 年。 82 例患者主訴骶尾區(qū)疼痛,13 例
患者主訴骶尾部或臀部腫物。 45 例患者同時存在 坐骨神經(jīng)痛,曾在外院診斷為腰椎間盤突出癥。39 患者同時伴有便秘或尿潴留。 所有患者均能通過 直腸指診觸及腫物, 腫物自骶骨突出, 位于直腸 外,不活動。 在 X 線平片上,表現(xiàn)為浸潤生長,穿 透骨皮質(zhì),病變邊界不清,周圍缺少硬化緣,病變
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表2
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94 例骶骨轉(zhuǎn)移瘤的類型分布情況
病 例 數(shù) 占骶骨轉(zhuǎn)移瘤 比例(% ) 男 性別 女 平均 年齡 (歲)
限于骶前,骶管內(nèi)沒有腫瘤,10 例。 以Ⅱ型病例最 多見。 9 例骶骨惡性神經(jīng)鞘瘤占本組骶骨神經(jīng)源 性腫瘤的 12% (9/76 ),MRI 檢 查 均 為 信 號 不 均 勻 改變。良性神經(jīng)源性腫瘤影像學(xué)上有明顯特征,術(shù) 前均未行活檢,術(shù)后均經(jīng)病理證實。惡性神經(jīng)源性 腫瘤影像學(xué)上無明顯特征表現(xiàn),術(shù)前均行活檢術(shù)。 腫瘤最長徑平均 12cm ,最大者腫瘤長徑為 31cm , 向上生長達(dá) L3/4 水平。 良性神經(jīng)源性腫瘤患者的 腫瘤平均體積約 1000cm3。
不明來源轉(zhuǎn)移癌 肺癌 腎癌 大腸癌 甲狀腺癌 肝癌 乳腺癌 胃腸道間質(zhì)瘤 鱗狀細(xì)胞癌 前列腺癌 宮頸癌 膀胱癌 腮腺混合瘤 腦膜瘤 纖維肉瘤 食管癌 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤 總計
23 13 12 10 8 8 4 3 2 2 2 2 1 1 1 1 1 94
24.5 13.8 12.8 10.6 8.5 8.5 4.3 3.2 2.1 2.1 2.1 2.1 1.1 1.1 1.1 1.1 1.1 100
13 6 11 5 3 7 0 2 1 2 0 2 0 0 0 1 0 53
10 7 1 5 5 1 4 1 1 0 2 0 1 1 1 0 1 41
53.2 52.7 54.2 56.1 58.1 42.5 52.3 52.7 48.5 68.1 52.0 73.1 62.0 46.0 37.0 70.0 58.0 54.1
60例骨巨細(xì)胞瘤中。 男 24 例,女 36 例。 年齡 16~63 歲,平均 32 歲。 37 例主訴腰部及骶尾部疼
痛、 麻木不適,21 例主訴單側(cè)下肢坐骨神經(jīng)支配 區(qū)疼痛、麻木,2 例患者主訴為發(fā)現(xiàn)骶尾部局部包 塊。 17 例患者就診時伴有大小便困難。 影像學(xué)上 多呈偏心性、 膨脹性生長。 腫瘤發(fā)生在 S1~S5 5 例,S1~S4 14 例,S1~S3 26 例,S1~S2 7 例,S2~S4
5 例,L5~S1 3 例。 結(jié)合其好發(fā)年齡、部位及影像
學(xué)特點,術(shù)前 31 例能夠做出診斷。 軟組織包塊明 顯(如 Campanacci Ⅲ 級或惡性骨巨細(xì)胞瘤)的病 例通過術(shù)前影像學(xué)難以診斷, 需要術(shù)前行活檢確 診。
呈低信號,T2 像為典型的亮區(qū)。 腫瘤位于 S1~S5
11 例,S2~S5 28 例,S3-S5 56 例。 88 例患者均根 據(jù)部位及年齡做出了初步診斷,7 例 接 受 了 術(shù) 前
活檢。 術(shù)后均經(jīng)病理檢查確診。
76 例神經(jīng)源性腫瘤中,男 36 例,女 40 例。 年
齡 17~83 歲, 平均 47.7 歲。 其中神經(jīng)纖維瘤 43 例,神經(jīng)鞘瘤 24 例,惡性神經(jīng)鞘瘤 9 例。 67 例良 性神經(jīng)源性腫瘤病例中,因坐骨神經(jīng)痛、會陰區(qū)麻 木、便秘或小便異常行影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤者 36 例,因發(fā)現(xiàn)腹部隆起、觸及無痛腫塊就診者 11 例, 常規(guī)查體發(fā)現(xiàn) 17 例,因分娩困難剖腹產(chǎn)發(fā)現(xiàn)腫瘤
56例骶骨其他原發(fā)良性腫瘤及瘤樣病變患者 中 ,男 17 例 ,女 39 例 。 年 齡 5~77 歲 ,平 均 37.7 歲。 患者臨床癥狀進(jìn)展緩慢,38 例患者因發(fā)現(xiàn)局 部包塊就診, 其中 13 例伴有大小便功能障礙;其
余 18 例患者因骶尾部或下肢疼痛就診。影像學(xué)上 邊界清晰, 術(shù)前大多能夠做出良性腫瘤的初步診 斷。 大部分骶骨良性病變也具有相對特異的影像 學(xué)表現(xiàn),可以據(jù)此作出相對準(zhǔn)確的術(shù)前診斷,但確 診依賴于術(shù)后病理。
3 例。 典型病例 X 線平片檢查可見骶骨某一神經(jīng) 孔擴(kuò)大,CT 或 MRI 檢查可見骶管擴(kuò)大、骶管內(nèi)腫 瘤沿神經(jīng)孔向外生長、骶前巨大軟組織包塊,MRI 檢 查 50 例 (75% )為 均 勻 一 致 的 信 號 改 變 ,17 例 (25% ) 病灶內(nèi)可見囊性變,T1 像為低信號、T2 像 為高信號。腫瘤起源于 S3 及以上神經(jīng)者 54 例,起 源于 S4、S5 神經(jīng)者 3 例, 發(fā)生于骶前未累及骶管
者 10 例。根據(jù)腫瘤的起源和生長方式分為四種類 型 : Ⅰ 型 ,腫 瘤 生 長 只 限 于 骶 管 內(nèi) ,骶 管 膨 脹 擴(kuò)
[3]
64例骶骨其他原發(fā)惡性腫瘤患者中, 腫瘤多 發(fā)生于上位骶骨或累及全骶骨。 55 例患者因骶尾 部或下肢疼痛就診,,9 例患者因發(fā)現(xiàn) 局 部 包 塊 就
診。 由于骶骨惡性腫瘤在影像學(xué)上表現(xiàn)為惡性腫 瘤的特點,不難做出初步診斷。但由于這些腫瘤缺 乏特異性的影像學(xué)表現(xiàn),術(shù)前均需行活檢。
94 例轉(zhuǎn)移性骶骨腫瘤患者中,術(shù)前均常規(guī)行 X 線、CT、MRI 及全身骨掃描檢查,29 例為骶骨孤
立性轉(zhuǎn)移灶。 39 例患者有原發(fā)惡性 腫 瘤 切 除 病 史,55 例患者沒有惡性腫瘤病史。 全部患者均出 現(xiàn)較嚴(yán)重的疼痛癥狀, 主要表現(xiàn)為骶尾部疼痛和 下肢疼痛;18 例患者出現(xiàn)小腿三頭肌 肌 力 減 退 , 其中肌力 2 級 6 例,3 級 5 例,4 級 7 例。大小便功
大,5 例;Ⅱ 型,腫瘤出骶神經(jīng)孔向前生長,形成巨 大骶前腫塊,38 例;Ⅲ 型,腫瘤向前、向后均生長, 骶骨前后均形成腫塊,14 例; Ⅳ 型, 腫瘤生長 只
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能異常 52 例。 影像學(xué)上多表現(xiàn)為溶骨性破壞,邊 緣 不 清 。 5 例 患 者 單 純 S1 受 累 ,20 例 S1~S2 受 累 ,33 例 S1 ~S3 受 累 ,17 例 S1 ~S4 受 累 ,11 例
同, 骨巨細(xì)胞瘤主要發(fā)生在上位骶骨或累及全骶 骨。 本組 60 例患者中,55 例 (91.7% ) 患者累及
S2~S4 受 累 ,S2~S5 受 累 6 例 ,S3 以 下 受 累 及 2
例。 根據(jù)發(fā)病年齡、病史及影像學(xué)特點,臨床可診 斷為骶骨轉(zhuǎn)移瘤; 根據(jù)化驗檢查,可初步排除多 發(fā)性骨髓瘤。 確診需要活檢病理。 94 例患者中,同 時合并肝轉(zhuǎn)移 9 例,肺轉(zhuǎn)移 16 例(除原發(fā)于肝癌 或肺癌者外),淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移 7 例,同時出現(xiàn)其他部 位骨轉(zhuǎn)移 39 例。
S1,發(fā)生在 S2~S4 的 GCT 5 例,即所有患者均累 及上位骶骨(S1~S2 )。 94 例骶骨轉(zhuǎn)移瘤患者中,腫 瘤主要累及上位骶骨,除 2 例患者僅 S2 以下受累 外,其余患者均累及高位骶骨。 我們以 S2/3 椎間
盤為界,將骶骨分為上位骶椎( Ⅰ 區(qū))及下位骶椎 (Ⅱ區(qū));骶骨腫瘤累及到腰椎骨定義為 Ⅲ區(qū);上位 骶椎以椎管中心為界分為前(a)、側(cè)(b)、后(c)三 區(qū)[2]。 在本組病例中,我們發(fā)現(xiàn)單純累及 Ⅱ區(qū)的腫 瘤中多為脊索瘤、畸胎瘤等;腫瘤累及 Ⅰ區(qū)的主要 為骨髓瘤、骨巨細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤等;Ⅰ、Ⅱ區(qū)均 受累的患者多為惡性腫瘤或骨巨細(xì)胞瘤。 骶骨腫 瘤累及到腰椎 (Ⅲ區(qū)) 的腫瘤主要為復(fù)發(fā)的脊索 瘤、高度惡性腫瘤、骨巨細(xì)胞瘤等。 骶骨良性神經(jīng) 源性腫瘤由于其獨特的骶骨外生長方式不能采用 該分區(qū)方法。
3 3.1 骶骨腫瘤的特點 3.1.1 腫瘤類型 由于骶骨腫瘤少見, 目前國內(nèi) 尚無骶骨腫瘤類型的大宗病例分析。 11 年間,我 中心共診治 445 例骶骨腫瘤患者, 其中骶骨原發(fā)
腫瘤 351 例,轉(zhuǎn)移瘤 94 例。在原發(fā)腫瘤中脊索瘤、 神經(jīng)源性腫瘤、 骨巨細(xì)胞瘤分別占骶骨原發(fā)性腫 瘤的 27.1% 、21.7% 及 17.1% 。 這三類腫瘤共占骶 骨原發(fā)腫瘤的 65.9% 。 其他原發(fā)于骶骨的惡性腫 瘤 約 占 骶 骨 原 發(fā) 腫 瘤 的 18.2% (64/351 ), 其 中
討論
3.2 不同骶骨腫瘤的臨床特點 3.2.1 脊索瘤 進(jìn)展緩慢, 臨床表現(xiàn)為骶尾部疼
痛,有時放射至臀部。多數(shù)患者伴有單側(cè)或雙側(cè)坐 骨神經(jīng)支配區(qū)疼痛及麻木, 少數(shù)患者以骶尾部腫 物為首發(fā)表現(xiàn) [4~7]。 臨床上容易誤診為腰椎間盤突 出癥或腰肌勞損等常見病。影像學(xué)上,由于腸氣干 擾,X 線平片診斷存在一定困難。 通過 CT 或 MRI 可以較容易診斷此病。因此,對有上述臨床表現(xiàn)的 患者,要注意排除骶骨病變的可能。
67.2% (43/64)為軟骨肉瘤、尤文肉瘤 及 多 發(fā) 性 骨
髓瘤。 骶骨的骨轉(zhuǎn)移瘤也不少見, 占本組病例的
21.1% (94/445)。 需要注意的是,骶骨轉(zhuǎn)移瘤中只
有一小部分需要手術(shù)治療, 因此臨床上實際見到 的骶骨轉(zhuǎn)移瘤要遠(yuǎn)高于這個比例。
3.1.2
年齡和性別
常見的骶骨腫瘤在發(fā)病率上
3.2.2
神經(jīng)源性腫瘤
良性外周神經(jīng)源性腫瘤包
存在性別差異。 脊索瘤患者男女比例為 62∶33,男 性明顯多見;手術(shù)時平均年齡為 55.7 歲。 神經(jīng)源 性腫瘤患者中, 男女比例為 36∶40 , 平均年齡為
括雪旺氏細(xì)胞瘤(外周神經(jīng)鞘瘤)及神經(jīng)纖維瘤, 神經(jīng)纖維瘤的發(fā)生率高于雪旺氏細(xì)胞瘤。 發(fā)生于 骶骨部位的神經(jīng)源性腫瘤少見, 文獻(xiàn)中有關(guān)骶骨 神經(jīng)源性腫瘤多為病例報告, 約 7% 的椎管內(nèi)神 經(jīng)源性腫瘤累及骶骨 [9、10]。 因多數(shù)神經(jīng)源性腫瘤由 椎管內(nèi)經(jīng)神經(jīng)孔向外生長,最初多無臨床癥狀,一 般只有骶管內(nèi)腫瘤較大時才會出現(xiàn)臨床癥狀。 本 組 67 例良性神經(jīng)源性腫瘤病例中,腫瘤平均體積 達(dá)到 1000cm3,17 例 (25% )MRI 檢查病灶內(nèi)可見 囊性變,遠(yuǎn)高于文獻(xiàn)報告的 6%[8、9]。 這可能是因為 本組病例腫瘤平均體積較大的原因。
47.7 歲,平均發(fā)病年齡較脊索瘤年輕。骨巨細(xì)胞瘤 患者中,男女比例為 24∶36。 平均年齡為 32 歲。 這
三類常見腫瘤中,骨巨細(xì)胞瘤患者平均年齡最小。
3.1.3
病灶累及的節(jié)段
不同的骶骨腫瘤在發(fā)病
部位存在一定的特異性。 脊索瘤多先累及下位骶 骨 (S3 及 以 下 ), 長 大 后 逐 漸 累 及 上 位 骶 骨 (S1~
S2)。 本 組 累 及 S3 ~S5 節(jié) 段 的 患 者 為 56 例 (58.9% ); 累 及 S2~S5 及 S1~S5 的 分 別 為 28 例
(29.5% )和 11 例(11.6% )。 67 例骶骨良性神經(jīng)源 性腫瘤起源于 S3 及以上神經(jīng)者 54 例,起源于 S3 以下神經(jīng)的 3 例, 發(fā)生于骶前未累 及 骶 管 者 10 例。 由于骶骨神經(jīng)源性腫瘤在解剖分布上存在特 殊性,我們率先將其分為 4 種類型 [3]。 與脊索瘤不
3.2.3
骶骨骨巨細(xì)胞瘤
與脊索瘤一樣, 骶骨的
骨巨細(xì)胞瘤早期不易發(fā)現(xiàn), 生長到較大時才會壓 迫骶神經(jīng), 表現(xiàn)為坐骨神經(jīng)痛,嚴(yán)重時出現(xiàn)大小 便功能異常。 骨巨細(xì)胞瘤患者平均 發(fā) 病 年 齡 32 歲,是 3 種常見骶骨腫瘤中年齡最小的。結(jié)合其影
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中國脊柱脊髓雜志 2010 年第 20 卷第 5 期
Chinese Journal of Spine and Spinal Cord ,2010 ,Vol.20 ,No.5
像學(xué)上多有偏心性、膨脹性生長的特點,多數(shù)病例 術(shù)前可以做出初步診斷。 文獻(xiàn)報告骨巨細(xì)胞瘤女 性 多 見 ,Turcotte 等 道的略低。
[10]
腫瘤也有各自的臨床特點,但臨床上根據(jù)病史、體 征、影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行細(xì)致的分析,大部分患者可以 做出正確的初步診斷。
報 告 的 26 例 骶 骨 GCT 中 ,
女性患者占 70% 。 本組病例中,女性占 60% ,比報
4
畸胎瘤、 表皮樣
參考文獻(xiàn)
York :Springer-Verlag Wein ,1999.99-136.
3.2.4
骶骨其他原發(fā)良性腫瘤
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囊腫、 皮樣囊腫共占骶骨其他原發(fā)良性腫瘤的
42.9% (24/56 ),其余良性腫瘤較少見。 畸胎瘤、表
皮樣囊腫、皮樣囊腫多見于兒外科,由于臨床進(jìn)展 緩慢,部分患者在成年后才得以診斷。
3. 郭衛(wèi),楊毅,楊榮利 . 骶骨區(qū)神經(jīng)源性腫瘤的手術(shù)治療策略 [J]. 中
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3.2.5
骶骨原發(fā)惡性腫瘤
較少見。 軟骨肉瘤多
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見于 30 歲以上。 本組病例中, 骶骨軟骨肉瘤 17 例,同期共收治軟骨肉瘤 171 例,骶骨軟骨肉瘤占 全身軟骨肉瘤的 9.9% 。 尤文肉瘤好發(fā)于青少年, 本組病例中,骶骨尤文肉瘤 14 例,同期共收治尤 文肉瘤 99 例, 骶骨尤文肉瘤占全身尤文肉瘤的
14%。 骶骨成骨肉瘤罕見,Shives 等 報告 1122 例
[11]
成骨肉瘤中,骶骨成骨肉瘤 11 例,占 0.9% 。 本組 患者中成骨肉瘤 6 例, 占同期收治成骨肉瘤 438 例的 1.4% ,較文獻(xiàn)報道的比例高,可能與本中心 治療骶骨腫瘤較多有關(guān)。 高度惡性的骶骨腫瘤往 往癥狀重,病情進(jìn)展快
[12、13]
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,由于多累及上位骶
骨,臨床上多出現(xiàn)較重的坐骨神經(jīng)痛,便秘、尿潴 留等癥狀。年齡較輕者考慮骶骨原發(fā)惡性腫瘤(包 括惡性神經(jīng)鞘瘤、惡性骨巨細(xì)胞瘤),超過 40 歲的 患者,應(yīng)先考慮轉(zhuǎn)移性腫瘤的可能。
3.2.6
骶骨轉(zhuǎn)移瘤
骶骨轉(zhuǎn)移瘤在我中心的門診
多見,多數(shù)給予放療或?qū)ΠY治療,收入院行手術(shù)治 療者較少。因此,不能認(rèn)為骶骨轉(zhuǎn)移瘤只占骶骨腫 瘤的 21.1% (94/445 )。 與原發(fā)惡性骶骨腫瘤相似, 骶骨轉(zhuǎn)移瘤患者一般來說病史短,癥狀重,臨床上 很快出現(xiàn)大小便功能異常。 由于多發(fā)生于上位骶 椎,容易并發(fā)一側(cè)下肢肌力減退
[14、15]
13. Doita M ,Harada T ,Iguchi T ,et al. Total sacrectomy and reconstruction for sacral tumors [J].Spine ,2003 ,28 (15 ):E296E301. 14. Nader R ,Rhines LD , Mendel E. Metastatic sacral tumors[J]. Neurosurg Clin N Am ,2004 ,15 (4 ):453-457. 15. 郭衛(wèi),曲華毅,楊榮利,等 . 骶骨 轉(zhuǎn) 移 瘤 的 外 科 治 療 評 價 [J]. 中
國脊柱脊髓雜志,2008 ,18 (6 ):415-419. (收稿日期:2009-12-17 修回日期:2010-03-23 )
。 除了腫瘤病
史外,患者的年齡是很重要的因素。轉(zhuǎn)移瘤患者年 齡較原發(fā)腫瘤偏大, 骨掃描往往會發(fā)現(xiàn)同時合并 其他部位的骨轉(zhuǎn)移病灶。 因此,對于出現(xiàn)腰骶部疼痛、下肢疼痛、大小 便功能異常等非特異性臨床表現(xiàn)的患者, 應(yīng)警惕 骶骨腫瘤的可能。骶骨腫瘤雖然少見,不同的骶骨
(英文編審
蔣
欣 /郭萬首) 盧慶霞)
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