本文關鍵詞：原發(fā)于鼻腔鼻竇和鼻咽的彌漫性大B細胞淋巴瘤18例臨床分析，，由筆耕文化傳播整理發(fā)布。

【摘要】：目的:探討原發(fā)于鼻腔鼻竇和鼻咽彌漫性大B細胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)的臨床和病理特征、治療方法及預后,為本病的早期診斷、治療及預后等提供參考依據(jù)。方法:收集2007年10月~2015年10月期間,吉林大學第一醫(yī)院和吉林大學第二醫(yī)院病理確診為原發(fā)于鼻腔鼻竇和鼻咽的DLBCL患者的臨床資料,并對其進行隨訪,借鑒國內、外相關文獻總結其臨床病理特征,總結歸納本病的診斷治療策略及預后情況。采用Kaplan-Meier法對患者進行單因素生存分析,COX模型進行多因素生存分析。結果:1、臨床特征2007年10月~2015年10月吉林大學第一醫(yī)院和吉林大學第二醫(yī)院的DLBCL患者共2400例,其中原發(fā)于鼻腔鼻竇和鼻咽的患者共18例,占同期DLBCL患者的0.75%。18例患者均因鼻部癥狀就診于耳鼻咽喉頭頸外科。男性10例,女性8例,男女比例為5:4,發(fā)病年齡范圍為42~87歲,中位年齡為62歲。14例發(fā)生于鼻腔鼻竇,4例發(fā)生于鼻咽部。主要臨床癥狀為鼻塞、流涕、涕中帶血、頭痛,Ann Arbor分期ⅠE+ⅡE患者有11例,ⅢE+Ⅳ患者有7例。2例患者血清乳酸脫氫酶(lactate dehydrogenase,LDH)升高,2例存在B癥狀(發(fā)熱、盜汗和體重減輕)。3例可見淋巴結轉移。國際預后指數(shù)(international prognostic index,IPI)評分0~2分12例,3~5分6例。1例出現(xiàn)骨髓浸潤。2、影像學檢查16例患者在治療前后行胸部CT、腹部CT或彩超、鼻竇或鼻咽CT、鼻竇或鼻咽MRI和頸部彩超檢查,腫物在鼻竇或鼻咽CT上多表現(xiàn)為軟組織密度增高影,CT增強掃描表現(xiàn)為輕至中度均勻強化。鼻竇或鼻咽MRI檢查表現(xiàn)為病變區(qū)低或等T1長T2信號影,增強時可見病變區(qū)長T1長T2信號影。2例患者原發(fā)于鼻咽部的患者PET-CT檢查可見鼻咽病變區(qū)及雙側頸部受侵淋巴結呈異常放射性濃聚。3、病理特征鏡下觀察可見病變組織結構完全破壞,在不同程度的炎性反應背景上,可見免疫母細胞、中心母細胞、RS細胞樣巨細胞散在分布或彌漫浸潤,其中1例EBER陽性患者病變組織可見地圖樣壞死。免疫組化結果示CD79a和CD20均為陽性,1例患者CD10陽性、Bcl-6陰性和Mum-1陽性患者為生發(fā)中心源性(germinal center B-cell,GCB),另17例均為非生發(fā)中心源性(non-germinal center B-cell,non-GCB),其中CD10均為陰性,MUM-1陽性16例,MUM-1陰性1例,Bcl-6陽性14例,Bcl-6陰性3例。EB病毒編碼的RNAs(Epstein-barr Virus encoded Rnas,EBER)染色陽性1例,EBER散在陽性(EBER陽性細胞數(shù)所占比例5%)1例。腫瘤細胞增殖指數(shù)Ki-67中位值為80%。4、治療及反應18例患者均接受以利環(huán)磷酰胺,阿霉素,長春新堿,強的(cyclophosphamide,doxorubicin,vincristine and prednisone,CHOP)為主的化療,其中聯(lián)合利妥昔單抗(rituximab,R)6例,聯(lián)合局部放療者4例。12例達完全緩解,3例達部分緩解,1例處于穩(wěn)定期,2例處于進展期,本研究患者總反應率(overall response rate,ORR)為83.3%,3年生存率為77.8%。截止到觀察結束共6例患者死亡。結論:1.原發(fā)于鼻腔鼻竇和鼻咽的DLBCL是臨床上罕見的侵襲性惡性腫瘤,2.本病的首發(fā)癥狀主要為鼻塞流涕、涕中帶血和頭痛,出現(xiàn)淋巴結腫大和B癥狀者少見,臨床表現(xiàn)缺乏特異性,易誤診和漏診。3.本病患者的中位年齡偏高,但LDH多正常,IPI多為0-2分。4.本病的診斷主要依靠組織病理學及免疫組織化學檢測。細胞免疫表型以非GCB多見。5.R-CHOP聯(lián)合化療是目前主要的治療方法,對于腫物直徑≥6cm的患者,應考慮結合放射治療。6.患者的IPI評分和臨床分期與患者3年總體生存率有關(P0.05)。7.老年EB病毒陽性的彌漫大B細胞淋巴瘤患者預后較差。
【關鍵詞】：鼻腔鼻竇 鼻咽 彌漫性大B細胞淋巴瘤 治療 預后
【學位授予單位】：吉林大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2016
【分類號】：R739.6
【目錄】：

• 中文摘要4-6
• Abstract6-11
• 英文縮略詞11-12
• 第1章 緒論12-21
• 1.1 研究背景12
• 1.2 綜述12-21
• 1.2.1 流行病學13
• 1.2.2 臨床表現(xiàn)13-14
• 1.2.3 實驗室檢查14
• 1.2.4 診斷14-15
• 1.2.5 鑒別診斷15-16
• 1.2.6 治療16-19
• 1.2.7 預后19-21
• 第2章 資料與方法21-23
• 2.1 納入標準21
• 2.2 資料收集21
• 2.3 臨床分期21-22
• 2.4 IPI評分標準22
• 2.5 療效評價標準22
• 2.6 統(tǒng)計學方法22-23
• 第3章 結果23-33
• 3.1 臨床資料23-24
• 3.2 臨床表現(xiàn)24-25
• 3.3 實驗室檢查25
• 3.4 影像學檢查及PET-CT檢查25-28
• 3.5 組織病理學和免疫組化學染色28-29
• 3.6 治療及預后29-33
• 3.6.1 治療及反應29-30
• 3.6.2 生存分析30-33
• 第4章 討論33-37
• 第5章 結論37-38
• 參考文獻38-50
• 作者簡介50-51
• 科研成果51-52
• 致謝52

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