本文關(guān)鍵詞：Fahr病的臨床及影像學(xué)特點(diǎn)

  更多相關(guān)文章： Fahr病 對(duì)稱(chēng)性鈣化 血清鈣 磷水平 甲狀旁腺激素 CT

【摘要】：目的分析我國(guó)Fahr病的臨床及影像學(xué)特點(diǎn),提高臨床醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)識(shí)及診斷的準(zhǔn)確性。方法借鑒循證醫(yī)學(xué)系統(tǒng)評(píng)價(jià)的方法,手工檢索從1998年~2015年我國(guó)文獻(xiàn)報(bào)道的Fahr病的臨床病例資料,并收集重慶醫(yī)科大學(xué)附一院神經(jīng)內(nèi)科2012年1月~2016年1月臨床診斷為Fahr病的住院病例資料進(jìn)行綜合分析。結(jié)果排除可能重復(fù)的病例后,共收集到395例,其中完整病例資料106例,6例來(lái)自重慶醫(yī)科大學(xué)附一院住院病例記錄,100例來(lái)自國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道。395例病例資料中,男性213例,女性182例,發(fā)病年齡在1.5歲-85歲。散發(fā)型312例,占79%,家系發(fā)病型65例,占16%,未提供或未能追查家族史者18例,占5%。其中家系型以言語(yǔ)不清(20%)、智力減退(15%)、癡呆(13%)、共濟(jì)失調(diào)(11%)、精神障礙(9%)等為主要表現(xiàn),而散發(fā)型以頭昏頭痛(17%),癲癇發(fā)作(15%),運(yùn)動(dòng)障礙(10%)等為主要表現(xiàn)。95例全部行甲狀旁腺激素(PTH)、血鈣、血磷及降鈣素水平檢查,結(jié)果均正常;頭部CT特征性表現(xiàn)為雙側(cè)基底節(jié)區(qū)(98%)、小腦齒狀核(30%)、丘腦(20%),腦葉(9%)等部位對(duì)稱(chēng)性鈣化。結(jié)論 Fahr病緩慢起病,病程時(shí)間長(zhǎng)短不一,臨床表現(xiàn)形式多樣,家系型與散發(fā)型的常見(jiàn)表現(xiàn)存在一定差異,以頭昏、癲癇、智力障礙、運(yùn)動(dòng)障礙、共濟(jì)失調(diào)等為主,易與帕金森病、小腦共濟(jì)失調(diào)等疾病混淆,部分患者無(wú)癥狀,多在檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。雙側(cè)大腦基底節(jié)區(qū)、小腦齒狀核、丘腦等部位對(duì)稱(chēng)性鈣化是其典型的影像學(xué)特點(diǎn),其PTH、血鈣、血磷、降鈣素水平均正常是該病與其他疾病相鑒別的關(guān)鍵。
【作者單位】： 重慶醫(yī)科大學(xué)附屬永川醫(yī)院;重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院;
【關(guān)鍵詞】： Fahr病 對(duì)稱(chēng)性鈣化 血清鈣 磷水平 甲狀旁腺激素 CT
【分類(lèi)號(hào)】：R741
【正文快照】： 作者單位:(1.重慶醫(yī)科大學(xué)附屬永川醫(yī)院,重慶402160;2.重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院,重慶400016)Fahr病這一概念最初由Bamberger首先提出,是指雙側(cè)基底節(jié)或基底節(jié)以外區(qū)域自發(fā)性對(duì)稱(chēng)性鈣化所導(dǎo)致的神經(jīng)、精神和認(rèn)知功能障礙的一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,又稱(chēng)特發(fā)性家族性基底節(jié)鈣

【相似文獻(xiàn)】

中國(guó)期刊全文數(shù)據(jù)庫(kù) 前8條

1 王康,李玲,熊舸,崔玉真;合并多發(fā)性腎結(jié)石的Fahr病1例[J];中國(guó)實(shí)用內(nèi)科雜志;2004年10期

2 黃曉明;羅喜鳴;;以癲癇為首發(fā)癥狀的Fahr病1例報(bào)告[J];實(shí)用中西醫(yī)結(jié)合臨床;2007年03期

3 李鳳;馬勛泰;陳明;譚華;李小剛;袁平;何曉英;;Fahr病合并高同型半胱氨酸4例[J];第三軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào);2013年19期

4 劉金貴;譚澤兵;;Fahr病3例影像學(xué)診斷并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J];中國(guó)誤診學(xué)雜志;2011年24期

5 趙海;張健;孫繼鋒;梁擁輝;;Fahr病的CT、MRI診斷分析[J];黑龍江醫(yī)藥科學(xué);2009年06期

6 王國(guó)相;桂德超;張雪哲;;家族性Fahr病[J];中日友好醫(yī)院學(xué)報(bào);1989年04期

7 許兆忠,盧達(dá)國(guó),田時(shí)雨;腦干鈣化的Fahr氏病1例報(bào)告[J];第一軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào);1993年04期

8 ;[J];;年期

中國(guó)碩士學(xué)位論文全文數(shù)據(jù)庫(kù) 前1條

1 王蓉;SLC20A2基因正常伴有周?chē)窠?jīng)損傷的Fahr病一家系[D];吉林大學(xué);2013年

，

本文編號(hào)：826420