發(fā)布時間：2017-09-09 17:42

  本文關(guān)鍵詞：視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病伴常見非器官特異性自身抗體的研究

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【摘要】：研究背景：視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD)是一種臨床少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)(central nervous system, CNS)炎性脫髓鞘疾病,多急性起病,并以累及視神經(jīng)和脊髓為臨床及病理特征,臨床及影像學表現(xiàn)多變,其復發(fā)率高且兩次復發(fā)之間常無明顯緩解期而快速進展,并導致不可恢復的殘疾�？顾ǖ赖鞍�-4抗體(aquaporin-4 immunoglobulin G, AQP4-IgG)作為其特異性自身抗體,明確了NMOSD是以體液免疫為主,完全不同于多發(fā)性硬化(multiple sclerosis, MS)的獨立自身免疫疾病。隨著對NMOSD研究的深入,發(fā)現(xiàn)許多NMOSD患者常伴有其他自身免疫疾病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征和類風濕性關(guān)節(jié)炎等)或者血清中存在除AQP4-IgG外的其他非器官特異性自身抗體(如抗核抗體、抗SSA抗體等),提示NMOSD和其他自身免疫性疾病或非器官特異性自身抗體具有一定相關(guān)性。非器官特異性自身抗體是一類主要見于自身免疫疾病的自身免疫抗體,廣泛性針對全身組織細胞的相關(guān)成分,而非針對某一特定器官,主要包括抗核抗體(antinuclear antibody, ANA)、抗可提取性核抗原抗體(extractable nuclear antigen,ENA)、抗雙鏈DNA (double-stranded DNA, Ds-DNA)抗體、抗中性粒細胞胞漿抗體(anti-neutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)等。在神經(jīng)科臨床中,NMOSD患者合并其他自身免疫疾病的住院期間的診斷相對復雜且困難,而合并其他非器官特異性自身抗體則更常見且容易檢查確定。研究目的：通過對NMOSD患者的臨床資料進行回顧性收集分析,了解我院神經(jīng)內(nèi)科NMOSD患者伴常見非器官特異性自身抗體的情況,并分析比較伴有及不伴有常見非器官特異性自身抗體NMOSD患者在臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及影像學表現(xiàn)等方面的特點,探討常見非器官特異性自身抗體對NMOSD疾病表現(xiàn)的影響。研究方法：連續(xù)收集2013年1月至2016年2月于山東大學附屬省立醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科住院并診斷為NMOSD的患者36例。NMOSD患者符合2007年Wingerchuk等提出的NMOSD疾病譜范圍或2015年NMOSD診斷標準,并排除多發(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎、脊髓膠質(zhì)瘤以及不符合上述診斷標準的病例。所有納入患者均經(jīng)過詳細的病史詢問以及全面的神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查。所有納入患者均進行腦脊液檢查、血清學免疫檢查及顱腦、脊髓磁共振(magnetic resonance imaging, MRI)檢查。分析NMOSD其伴有常見非器官特異性自身抗體的情況,并根據(jù)是否伴有常見非器官特異性自身抗體分為陽性組(26例)和陰性組(10例),進行回顧性分析,并用統(tǒng)計學方法比較兩組患者在人口統(tǒng)計學、臨床表現(xiàn)、腦脊液檢查及影像學病灶分布特點等方面的差異。研究結(jié)果：(1)本研究36例患者中,伴有一項及以上常見非器官特異性自身抗體陽性者占72.22%(26/36),伴有兩項及以上常見非器官特異性自身抗體陽性者占36.11%(13/36)；并以抗核抗體陽性(63.89%,23/36)、抗SSA抗體(27.78%,10/36)、抗Ro-52抗體(22.22%,8/36)最常見。(2) NMOSD患者中以女性為主(占83.33%),兩組之間性別比例差異無統(tǒng)計學意義。陽性組發(fā)病年齡(43.29±9.70歲)晚于陰性組(35.30±12.00歲),差異具有統(tǒng)計學意義(P0.05)。陽性組患者更易合并非器官特異性自身免疫疾病(系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關(guān)節(jié)炎等)及腫瘤(頸髓膠質(zhì)瘤、甲狀腺腫瘤等)。(3)兩組各方面臨床表現(xiàn)差異無統(tǒng)計學意義,并以感覺障礙、運動障礙和視覺損害最為常見；頑固性呃逆、嘔吐(intractable hiccup and nausea, IHN)是本病具有特征性的臨床表現(xiàn),且容易作為首發(fā)癥狀出現(xiàn)；兩組末次EDSS評分無統(tǒng)計學差異。陰性組的首發(fā)癥狀中,視神經(jīng)炎／脊髓炎比例明顯高于陽性組。(4)陽性組的腦脊液壓力及腦脊液蛋白含量均明顯高于陰性組,差異具有統(tǒng)計學意義(P0.05)。(5)兩組間MRI上各位置病灶分布差異無統(tǒng)計學意義(P0.05)。陽性組出現(xiàn)脊髓病變患者的脊髓受累節(jié)段(7.32±5.00)長于陰性組(5.44±3.09),但差異無統(tǒng)計學意義(P0.05);NMOSD患者腦室周圍結(jié)構(gòu)易受累及。研究結(jié)論：大部分NMOSD患者伴有一項以上常見非器官特異性自身抗體。兩組間臨床表現(xiàn)和MRI表現(xiàn)基本相似,伴有常見非器官特異性自身抗體的NMOSD患者發(fā)病年齡更晚,中樞神經(jīng)系統(tǒng)鞘內(nèi)炎癥反應(yīng)更嚴重,且更易合并非器官特異性自身免疫疾病及腫瘤。
【關(guān)鍵詞】：視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病 非器官特異性自身免疫疾病 非器官特異性自身抗體 抗核抗體 頑固性呃逆、嘔吐
【學位授予單位】：山東大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2016
【分類號】：R744.52
【目錄】：

• 中文摘要6-9
• 英文摘要9-12
• 符號說明12-14
• 前言14-15
• 資料與方法15-19
• 結(jié)果19-23
• 討論23-26
• 結(jié)論26-27
• 參考文獻27-31
• 附表31-35
• 附圖35-36
• 綜述36-52
• 參考文獻44-52
• 致謝52-53
• 攻讀碩士學位期間發(fā)表的學術(shù)論文目錄53-54
• 附件54

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本文編號：821859