中樞神經(jīng)系統(tǒng)孤立性纖維瘤的診斷和治療
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【摘要】:目的探討中樞神經(jīng)系統(tǒng)孤立性纖維瘤(cSFT)這一罕見疾病的臨床特征、診斷要點(diǎn)及治療原則。方法收集2009年至2015年經(jīng)病理證實(shí)cSFT的患者22例,對(duì)所有患者術(shù)前癥狀,影像學(xué)表現(xiàn),病理學(xué)特征,治療方案及預(yù)后等資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果本組患者中男性10例,女性12例,患者年齡自23~70歲,中位年齡44歲;11例位于幕上,6位于幕下,5例位于椎管內(nèi);MRI提示19例病灶為邊界清楚的實(shí)性占位,其T1WI呈等低信號(hào),T2WI呈高低混雜信號(hào),另外3例含囊性成分,其T1、T2相信號(hào)明顯不均;所有腫瘤平掃T2低信號(hào)區(qū)域增強(qiáng)效應(yīng)明顯;19例患者獲全切,除2例老年患者失訪外,均無復(fù)發(fā),3例行次全切者均行伽馬刀輔助放療,其中兩例復(fù)發(fā)。組織學(xué)檢查提示腫瘤良性者18例,惡性4例。免疫組化CD34、Bcl-2、CD99、Vimentin均陽性,Des、S-100均陰性。結(jié)論 cSFT在中樞神經(jīng)系統(tǒng)及其罕見且易復(fù)發(fā),其影像學(xué)表現(xiàn)具一定特點(diǎn),最終診斷仍靠病理活檢及免疫組化。cSFT首選手術(shù)治療,若能全切則總體預(yù)后較好,腫瘤未全切者術(shù)后放射治療效果不確定,所有患者術(shù)后需密切隨訪。
【作者單位】: 四川大學(xué)華西醫(yī)院神經(jīng)外科;
【關(guān)鍵詞】: 孤立性纖維瘤 中樞神經(jīng)系統(tǒng) MRI CD
【基金】:國家自然科學(xué)基金資助(81372690)
【分類號(hào)】:R739.4
【正文快照】: 孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor,SFT)為一種罕見的間充質(zhì)來源的梭形細(xì)胞腫瘤,于1931年首次被Klemperer和Rabin報(bào)道發(fā)生于胸膜[1];隨后,其陸續(xù)被報(bào)道發(fā)生于中縱膈、腹膜后、心包漿膜腔、內(nèi)臟、皮膚軟組織等全身各臟器[2-4]。自1996年Carneiro等[5]報(bào)道第一例起源于硬膜的
【相似文獻(xiàn)】
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,本文編號(hào):632712
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