發(fā)布時(shí)間：2017-05-24 18:14

  本文關(guān)鍵詞：22例克—雅氏病臨床表現(xiàn)及輔助檢查特點(diǎn)分析與討論，由筆耕文化傳播整理發(fā)布。

【摘要】：目的： 通過(guò)對(duì)22例克-雅氏�。–reutzfeldt-Jakob disease，CJD)患者回顧性研究，分析其臨床表現(xiàn)及輔助檢查特點(diǎn)，進(jìn)一步探討CJD的早期診斷依據(jù)。 方法： 回顧性收集2009年1月-2014年12月就診于吉林大學(xué)白求恩第一臨床醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科懷疑CJD的患者，所有患者都進(jìn)行了詳細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)及內(nèi)科系統(tǒng)檢查，并進(jìn)行了頭顱MRI、腦電圖、腦脊液14-3-3蛋白的檢查，，部分患者進(jìn)行了血基因檢測(cè)等檢查。 結(jié)果： 22例患者中臨床診斷的sCJD14例，可能的sCJD6例，sCJD基因突變型患者2例。sCJD患者發(fā)病年齡的范圍是40-77歲，平均發(fā)病年齡63.4歲；sCJD基因突變型患者發(fā)病年齡的范圍是48-76歲，平均發(fā)病年齡62歲。首發(fā)癥狀以記憶力減退多見(jiàn)，主要臨床表現(xiàn)中肌陣攣、錐體/錐體外系癥狀、快速進(jìn)展性癡呆最常見(jiàn)，視覺(jué)/小腦癥狀、精神癥狀同樣也是常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。臨床診斷的sCJD、可能的sCJD、sCJD基因突變型患者腦脊液14-3-3蛋白陽(yáng)性檢出率分別是20%、92.3%、100%。所有做基因檢測(cè)的sCJD患者，129基因位點(diǎn)氨基酸多態(tài)性都為M/M型,219基因位點(diǎn)氨基酸多態(tài)性都為E/E型；sCJD基因突變型患者PRNP基因檢測(cè)可見(jiàn)P102L突變和E196A突變。臨床診斷的sCJD、可能的sCJD及sCJD基因突變型，DWI序列陽(yáng)性率分別為93%、100%及100%，PSWCs出現(xiàn)的概率分別是50%、57%、50%。 結(jié)論： 在CJD發(fā)病早期，臨床表現(xiàn)多種多樣，但無(wú)明顯特異性。在疾病早期進(jìn)行的所有輔助檢查中，DWI序出現(xiàn)異常的比例最高，對(duì)早期診斷有意義。
【關(guān)鍵詞】：克-雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease CJD) DWI 腦脊液14-3-3蛋白 腦電圖
【學(xué)位授予單位】：吉林大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2015
【分類號(hào)】：R742.9
【目錄】：

• 前言4-5
• 中文摘要5-7
• abstract7-11
• 英文縮略詞11-12
• 第1章 緒論12-25
• 1.1 引言12
• 1.2 綜述12-25
• 1.2.1 克雅氏病的分類和主要特點(diǎn)13-15
• 1.2.2 克雅氏病的診斷標(biāo)準(zhǔn)15-17
• 1.2.3 神經(jīng)影像學(xué)在診斷中的應(yīng)用價(jià)值17-19
• 1.2.4 腦電圖（EEG）的診斷價(jià)值19-21
• 1.2.5 腦脊液標(biāo)志物的診斷價(jià)值21-23
• 1.2.6 防治23
• 1.2.7 展望23-25
• 第2章 研究對(duì)象與方法25-30
• 2.1 研究對(duì)象和診斷標(biāo)準(zhǔn)25-26
• 2.1.1 研究對(duì)象25
• 2.1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn)25-26
• 2.2 檢查設(shè)備及檢查方法26-29
• 2.2.1 頭部 MRI26-28
• 2.2.2 腦電圖（EEG）28-29
• 2.2.3 腦脊液 14-3-3 蛋白 Western blot 檢測(cè)29
• 2.2.4 PRNP 基因序列及 129 位氨基酸多態(tài)性檢測(cè)29
• 2.3 記錄指標(biāo)29-30
• 第3章 研究結(jié)果30-39
• 3.1 診斷及一般特點(diǎn)30
• 3.2 臨床表現(xiàn)特點(diǎn)30-31
• 3.3 實(shí)驗(yàn)室檢查31-32
• 3.4 影像學(xué)和腦電圖檢查32-34
• 3.5 病例舉例34-39
• 第4章 討論39-44
• 4.1 CJD 患者的臨床特點(diǎn)39-40
• 4.2 SCJD 患者與 SCJD 基因突變型患者實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果對(duì)比40-41
• 4.3 SCJD 患者與 SCJD 基因突變型患者頭 MRI 特點(diǎn)41-42
• 4.4 sCJD 患者與 sCJD 基因突變型患者 PSWCs 出現(xiàn)率對(duì)比42
• 4.5 CJD 患者的治療及預(yù)后42-44
• 第5章 結(jié)論44-45
• 參考文獻(xiàn)45-51
• 作者簡(jiǎn)介及在學(xué)期間所取得科研成果51-52
• 致謝52

【共引文獻(xiàn)】

中國(guó)期刊全文數(shù)據(jù)庫(kù) 前10條

1 許力;陳齊鳴;韋道祥;劉曉林;吳守偉;胡明潔;;Creutzfeldt-Jakob病的臨床診斷(附2例報(bào)道)[J];蚌埠醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào);2008年02期

2 張家堂;蒲傳強(qiáng);賈渭泉;吳衛(wèi)平;黃德輝;田成林;黃旭升;于生元;郎森陽(yáng);;Creutzfeldt-Jakob病磁共振彌散加權(quán)像與臨床表現(xiàn)及腦電圖一致性的研究[J];中華神經(jīng)醫(yī)學(xué)雜志;2006年02期

3 劉振寶;張偉;趙迎春;;Creutzfeldt-Jakob病的早期診斷體會(huì)[J];國(guó)際神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)外科學(xué)雜志;2012年05期

4 曹篤;魏有東;李琦;任高平;張剛;謝鵬;;國(guó)內(nèi)散發(fā)性Creutzfeldt-Jakob病236例臨床分析[J];第三軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào);2013年17期

5 張家堂;蒲傳強(qiáng);郎森陽(yáng);賈渭泉;黃旭升;于生元;吳衛(wèi)平;;1例Creutzfeldt-Jakob病的神經(jīng)影像學(xué)與腦電圖長(zhǎng)期跟蹤研究[J];解放軍醫(yī)學(xué)雜志;2008年06期

6 陳惠玲;石靜萍;葛劍青;劉文;逯恒東;張穎冬;;散發(fā)性Creutzfeldt-Jakob病30例臨床分析[J];臨床神經(jīng)病學(xué)雜志;2008年05期

7 徐武;奚峰;戴曉鵬;何龍錦;趙向東;萬(wàn)琪;;散發(fā)性Creutzfeldt-Jakob病的臨床和影像學(xué)特點(diǎn)[J];臨床神經(jīng)病學(xué)雜志;2009年03期

8 肖朝勇;袁哲星;許云;李宗鴻;胡君;劉文;;MRI對(duì)Creutzfeldt-Jakob病的診斷價(jià)值[J];臨床神經(jīng)病學(xué)雜志;2009年06期

9 王華燕;王寶嬋;;Creutzfeldt-Jakob病的臨床及腦電圖特點(diǎn)[J];臨床神經(jīng)病學(xué)雜志;2010年02期

10 林世和;張麗;;Creutzfeldt-Jakob病臨床診斷的若干問(wèn)題[J];臨床神經(jīng)病學(xué)雜志;2011年04期

中國(guó)重要會(huì)議論文全文數(shù)據(jù)庫(kù) 前1條

1 董俊杰;賀飛燕;;臨床可能克-雅病一例病歷報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[A];中華醫(yī)學(xué)會(huì)第九次全國(guó)老年醫(yī)學(xué)學(xué)術(shù)會(huì)議暨第三屆全國(guó)老年動(dòng)脈硬化與周?chē)芗膊ｎ}研討會(huì)論文匯編[C];2009年

中國(guó)博士學(xué)位論文全文數(shù)據(jù)庫(kù) 前1條

1 陳煥;應(yīng)用蛋白質(zhì)組學(xué)方法檢測(cè)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的生物學(xué)標(biāo)記物[D];北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院;2010年

中國(guó)碩士學(xué)位論文全文數(shù)據(jù)庫(kù) 前3條

1 朱淼;銅離子對(duì)朊蛋白轉(zhuǎn)基因線蟲(chóng)的影響[D];黑龍江八一農(nóng)墾大學(xué);2013年

2 曹篤;國(guó)內(nèi)散發(fā)性Creutzfeldt-Jakob病236例臨床分析[D];重慶醫(yī)科大學(xué);2014年

3 李雷申;4例遺傳型人類朊蛋白病臨床資料分析[D];新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院;2014年

  本文關(guān)鍵詞：22例克—雅氏病臨床表現(xiàn)及輔助檢查特點(diǎn)分析與討論，由筆耕文化傳播整理發(fā)布。

本文編號(hào)：391571