發(fā)布時間：2017-05-24 18:14

  本文關(guān)鍵詞：22例克—雅氏病臨床表現(xiàn)及輔助檢查特點分析與討論，由筆耕文化傳播整理發(fā)布。

【摘要】：目的： 通過對22例克-雅氏�。–reutzfeldt-Jakob disease，CJD)患者回顧性研究，分析其臨床表現(xiàn)及輔助檢查特點，進(jìn)一步探討CJD的早期診斷依據(jù)。 方法： 回顧性收集2009年1月-2014年12月就診于吉林大學(xué)白求恩第一臨床醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科懷疑CJD的患者，所有患者都進(jìn)行了詳細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)及內(nèi)科系統(tǒng)檢查，并進(jìn)行了頭顱MRI、腦電圖、腦脊液14-3-3蛋白的檢查，，部分患者進(jìn)行了血基因檢測等檢查。 結(jié)果： 22例患者中臨床診斷的sCJD14例，可能的sCJD6例，sCJD基因突變型患者2例。sCJD患者發(fā)病年齡的范圍是40-77歲，平均發(fā)病年齡63.4歲；sCJD基因突變型患者發(fā)病年齡的范圍是48-76歲，平均發(fā)病年齡62歲。首發(fā)癥狀以記憶力減退多見，主要臨床表現(xiàn)中肌陣攣、錐體/錐體外系癥狀、快速進(jìn)展性癡呆最常見，視覺/小腦癥狀、精神癥狀同樣也是常見的臨床表現(xiàn)。臨床診斷的sCJD、可能的sCJD、sCJD基因突變型患者腦脊液14-3-3蛋白陽性檢出率分別是20%、92.3%、100%。所有做基因檢測的sCJD患者，129基因位點氨基酸多態(tài)性都為M/M型,219基因位點氨基酸多態(tài)性都為E/E型；sCJD基因突變型患者PRNP基因檢測可見P102L突變和E196A突變。臨床診斷的sCJD、可能的sCJD及sCJD基因突變型，DWI序列陽性率分別為93%、100%及100%，PSWCs出現(xiàn)的概率分別是50%、57%、50%。 結(jié)論： 在CJD發(fā)病早期，臨床表現(xiàn)多種多樣，但無明顯特異性。在疾病早期進(jìn)行的所有輔助檢查中，DWI序出現(xiàn)異常的比例最高，對早期診斷有意義。
【關(guān)鍵詞】：克-雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease CJD) DWI 腦脊液14-3-3蛋白 腦電圖
【學(xué)位授予單位】：吉林大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2015
【分類號】：R742.9
【目錄】：

• 前言4-5
• 中文摘要5-7
• abstract7-11
• 英文縮略詞11-12
• 第1章 緒論12-25
• 1.1 引言12
• 1.2 綜述12-25
• 1.2.1 克雅氏病的分類和主要特點13-15
• 1.2.2 克雅氏病的診斷標(biāo)準(zhǔn)15-17
• 1.2.3 神經(jīng)影像學(xué)在診斷中的應(yīng)用價值17-19
• 1.2.4 腦電圖（EEG）的診斷價值19-21
• 1.2.5 腦脊液標(biāo)志物的診斷價值21-23
• 1.2.6 防治23
• 1.2.7 展望23-25
• 第2章 研究對象與方法25-30
• 2.1 研究對象和診斷標(biāo)準(zhǔn)25-26
• 2.1.1 研究對象25
• 2.1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn)25-26
• 2.2 檢查設(shè)備及檢查方法26-29
• 2.2.1 頭部 MRI26-28
• 2.2.2 腦電圖（EEG）28-29
• 2.2.3 腦脊液 14-3-3 蛋白 Western blot 檢測29
• 2.2.4 PRNP 基因序列及 129 位氨基酸多態(tài)性檢測29
• 2.3 記錄指標(biāo)29-30
• 第3章 研究結(jié)果30-39
• 3.1 診斷及一般特點30
• 3.2 臨床表現(xiàn)特點30-31
• 3.3 實驗室檢查31-32
• 3.4 影像學(xué)和腦電圖檢查32-34
• 3.5 病例舉例34-39
• 第4章 討論39-44
• 4.1 CJD 患者的臨床特點39-40
• 4.2 SCJD 患者與 SCJD 基因突變型患者實驗室檢查結(jié)果對比40-41
• 4.3 SCJD 患者與 SCJD 基因突變型患者頭 MRI 特點41-42
• 4.4 sCJD 患者與 sCJD 基因突變型患者 PSWCs 出現(xiàn)率對比42
• 4.5 CJD 患者的治療及預(yù)后42-44
• 第5章 結(jié)論44-45
• 參考文獻(xiàn)45-51
• 作者簡介及在學(xué)期間所取得科研成果51-52
• 致謝52

【共引文獻(xiàn)】

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本文編號：391571