目的總結(jié)髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白抗體相關(guān)疾病(MOGAD)的臨床表現(xiàn)、腦脊液及影像學(xué)特征。方法收集中國人民解放軍空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院收治的11例MOGAD患者,總結(jié)其臨床表現(xiàn)、腦脊液和影像學(xué)特點(diǎn)及治療方法,對患者進(jìn)行隨訪,并觀察患者預(yù)后。結(jié)果 11例MOGAD患者中,男性4例,女性7例,其中4例患者患病前有明確感染史。臨床類型:腦炎型3例,視神經(jīng)炎型1例,脊髓炎型3例,視神經(jīng)脊髓炎型2例,腦脊髓炎型1例,視神經(jīng)腦炎型1例。2例患者顱內(nèi)、脊髓以及視神經(jīng)均無病灶,病灶強(qiáng)化形式各不相同。腦脊液白細(xì)胞計數(shù)為(0～280)×10⁶/L,MOG抗體滴度為1∶10～1∶320。所有患者均給予激素治療,1例患者反復(fù)發(fā)作,其余患者恢復(fù)均較好。結(jié)論臨床上此類患者應(yīng)考慮為中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病,血清水通道蛋白(AQP4)抗體陰性,且不支持多發(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎(ADEM)等診斷的患者,需警惕MOGAD的可能。

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圖1MOGAD頭顱MRI表現(xiàn)

5例患者有顱內(nèi)病灶，其中4例胼胝體以及丘腦均可見病灶，2例患者雙側(cè)小腦中腳、腦干受累，其余易受累部位為基底節(jié)區(qū)、側(cè)腦室旁以及皮層下白質(zhì)。2例患者行視神經(jīng)核磁共振可見受累視神經(jīng)增粗、腫脹，增強(qiáng)掃描病灶可見明顯強(qiáng)化，OCT可見視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層變薄，2例患者VEP異常。6例患者可見頸胸....

圖2MOGAD脊髓病灶平掃成像

圖1MOGAD頭顱MRI表現(xiàn)2.3實(shí)驗(yàn)室檢查

圖3MOGAD病灶增強(qiáng)特點(diǎn)

患者血清MOG抗體滴度為1∶10～1∶320。血清AQP4抗體、抗髓磷脂堿性蛋白抗體均陰性�；颊�1和患者2行腰椎穿刺術(shù)時顱壓160～240mmH2O(1mmH2O=0.0098kPa),5例患者腦脊液白細(xì)胞計數(shù)以及腦脊液蛋白升高。1例患者腦脊液二代測序可見乳酸桿菌D....

本文編號：3903602