目的:總結(jié)、歸納MuSK抗體陽(yáng)性重癥肌無(wú)力(MuSK-MG)的臨床特征、診斷及治療。方法:分析2015年1月1日至2019年12月31日我院收治的14例MuSK-MG患者的臨床資料,包括患者性別、發(fā)病年齡、首發(fā)癥候、疾病進(jìn)展過(guò)程,實(shí)驗(yàn)室化驗(yàn)結(jié)果,藥理學(xué)、電生理學(xué)結(jié)果,胸腺改變、并發(fā)癥、診斷、治療及預(yù)后等。結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí),并與同期就診的130例AChR-MG和39例DSN-MG患者的臨床資料進(jìn)行對(duì)比分析。結(jié)果:1.MuSK-MG組平均發(fā)病年齡為53.2±13.6歲,與AChR-MG組(53.9±16.7)和DSN-MG組(45.0±15.2)相比,差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.876;P=0.080)。2.MuSK-MG組男女比例(3:11)與AChR-MG組(48:82)無(wú)顯著差異(P=0.379);與DSN-MG組(24:15)比較,女性更容易發(fā)病(P=0.010)。3.MuSK-MG患者(14例)占AChR抗體陰性MG患者(53例)的26.4%,占總例數(shù)(183例)的7.7%。4.MuSK-MG首發(fā)癥狀以眼外肌無(wú)力最常見(jiàn)[7/14(50.0%)],與AChR-MG組[98/130(75....

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【學(xué)位級(jí)別】：碩士

圖2.1：MuSK結(jié)構(gòu)模式圖：MuSK胞外結(jié)構(gòu)域由三個(gè)Ig樣結(jié)構(gòu)域和一個(gè)富含半胱氨酸的結(jié)構(gòu)域（CRD）構(gòu)成

圖2.2：MuSK激活過(guò)程：首先Agrin層粘連蛋白球形3（LG3）結(jié)構(gòu)域與Lrp4的β1-螺旋結(jié)構(gòu)域結(jié)合，進(jìn)而形成Agrin-Lrp4二聚體，2個(gè)二聚體進(jìn)一步組裝成四聚體

圖4.1各組首發(fā)癥狀受累肌群發(fā)生率比較注：*代表P<0.05

圖4.2A：廣泛性舌面萎縮；B:舌肌萎縮呈“三溝樣”

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