本文關(guān)鍵詞：兒童顱咽管瘤的早期診斷及術(shù)后隨訪，由筆耕文化傳播整理發(fā)布。

【摘要】：研究背景和目的：顱咽管瘤(Craniopharyngioma, CP)是一種常見的先天性顱內(nèi)良性腫瘤,約占顱內(nèi)腫瘤總數(shù)的1%-7%。好發(fā)于兒童及青少年,是生長在兒童鞍區(qū)最常見的良性腫瘤,也是僅次于白血病的最常見的兒童顱內(nèi)腫瘤之一。顱咽管瘤生長緩慢,但其發(fā)生部位特殊,�？拷虑鹉X、視神經(jīng)、垂體柄、垂體、頸內(nèi)動脈等重要的內(nèi)分泌或神經(jīng)組織結(jié)構(gòu),腫瘤本身可累及垂體、垂體柄及下丘腦,也可侵入第三腦室阻塞腦脊液循環(huán)。故顱咽管瘤患兒術(shù)前主要癥狀表現(xiàn)為三大綜合癥,即視力視野損害、顱內(nèi)高壓、神經(jīng)內(nèi)分泌激素功能紊亂。而且手術(shù)切除腫瘤過程中也可造成腫瘤周圍組織的損傷與破壞,以致術(shù)后出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)內(nèi)分泌功能紊亂,導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥。因兒童青少年處于生長發(fā)育的特殊時期,兒童期發(fā)病的顱咽管瘤可嚴(yán)重影響兒童青少年的生長發(fā)育及身心健康,甚至危及生命。因此本研究目的是探討可輔助早期診斷顱咽管瘤的內(nèi)分泌指標(biāo)以及隨訪顱咽管瘤切除術(shù)后易受影響的垂體-靶腺軸功能,通過早期診斷、規(guī)范治療、長期隨訪,減少術(shù)后并發(fā)癥及不良事件發(fā)生,及時發(fā)現(xiàn)腫瘤切除后出現(xiàn)的神經(jīng)內(nèi)分泌功能紊亂并及時糾治,解除腫瘤對兒童及青少年的潛在危害,對于延長顱咽管瘤患兒的生存期限,改善顱咽管瘤患兒的生長發(fā)育具有重要臨床價值和社會意義。研究方法：采用回顧統(tǒng)計分析的方法,利用山東省立醫(yī)院病案查詢系統(tǒng)調(diào)閱2011年1月至2015年1月于山東省立醫(yī)院東院兒科內(nèi)分泌綜合病房、神經(jīng)外科病房手術(shù)治療及兒科內(nèi)分泌科門診術(shù)后復(fù)查隨訪的30例顱咽管瘤患兒的病例資料,作為顱咽管瘤組(CP組),記錄患兒的一般資料如性別年齡、病史體征等,術(shù)前臨床癥狀,術(shù)前及術(shù)后內(nèi)分泌激素水平,影像學(xué)檢查及治療隨訪等。同時選取于2011年1月至2015年1月于山東省立醫(yī)院兒科內(nèi)分泌科門診健康查體的30例正常兒童作為對照組。記錄一般資料如性別、年齡,相關(guān)激素水平,影像學(xué)資料等。正常對照組均無其他系統(tǒng)性疾病以及影響內(nèi)分泌激素水平的相關(guān)疾病。兩組性別、年齡均無統(tǒng)計學(xué)差異(P0.05)。研究結(jié)果：1.術(shù)前臨床表現(xiàn)和下丘腦-垂體MRI表現(xiàn)：30例顱咽管瘤病例中,男14例,女16例,平均年齡(5.16±2.27)歲,1.5歲-14歲,5歲以下22例,占73.3%。以視力受損、驚厥和/或抽搐、生長速度減慢就診的患兒占就診原因的前三位。12例患兒同時合并頭痛、驚厥和視力異常等癥狀。所有CP患兒術(shù)后腫瘤病理均為造釉型顱咽管瘤。下丘腦-垂體MRI顯示垂體或垂體柄結(jié)構(gòu)受損或位置偏移的發(fā)生率高于其他神經(jīng)結(jié)構(gòu)受損。2.術(shù)前內(nèi)分泌激素水平：30例中10例以生長速度減慢首次就診于兒科內(nèi)分泌門診,行相關(guān)內(nèi)分泌檢查示下丘腦-垂體-甲狀腺軸、下丘腦-垂體-生長激素軸功能損傷發(fā)生率顯著高于其他下丘腦-垂體-靶腺軸,7例(70%)患兒有PRL水平改變,5例PRL降低,2例PRL升高。與正常對照組相比,10例以生長遲緩就診的顱咽管瘤組患兒手術(shù)前的ACTH、COR、FT3、FT4、GH峰值、IGF-1水平均顯著降低(P均0.05)。3.術(shù)后臨床表現(xiàn)、垂體MRI表現(xiàn)和內(nèi)分泌激素水平：生長遲緩、多飲多尿、不良事件的發(fā)生率顯著升高(P0.05),顱內(nèi)壓增高癥狀基本消失,視力異常及視野缺損等癥狀無明顯改善。術(shù)后1年內(nèi)隨訪下丘腦-垂體MRI提示3例復(fù)發(fā)。CP患兒下丘腦-垂體-甲狀腺軸、下丘腦-垂體-腎上腺軸、下丘腦-垂體-生長激素軸激素水平均較治療前顯著降低(P0.01)4.術(shù)后內(nèi)分泌激素替代治療的時間、順序和劑量：術(shù)后及時復(fù)查生化及內(nèi)分泌激素：首先給予氫化可的松,急性期50mg/m2,分2-3次給予,逐漸減至維持量(8.5±1.6)mg/(m2·d),分2-3次；左甲狀腺素鈉(優(yōu)甲樂)(2.33±0.66)ug/(kg·d),qd,早上餐前；口服右旋去氨加壓素(DDAVP,彌凝)(0.14±0.06) mg/(m2·d),0.025-0.5片,q8h；如果一年內(nèi)沒有復(fù)發(fā),做生長激素激發(fā)試驗測GH峰值和IGF-1均低,加用重組人生長激素,(0.11±0.01)U/(kg-d)。研究結(jié)論：1.以突發(fā)的斜視、視力及視野改變就診的患兒,結(jié)合顱內(nèi)壓增高癥狀,應(yīng)常規(guī)行下丘腦-垂體MRI檢查早期排除顱咽管瘤。2.患兒突發(fā)生長速度減慢,不論是否達到矮小癥診斷標(biāo)準(zhǔn),均應(yīng)行內(nèi)分泌激素水平和下丘腦-垂體MRI檢查。同時存在的生長激素缺乏、繼發(fā)性甲狀腺功能減退和泌乳素水平降低可能是顱咽管瘤的早期診斷指標(biāo)。3.CP患兒術(shù)后易并發(fā)多種垂體激素缺乏,應(yīng)密切隨訪血生化及內(nèi)分泌激素水平,做到早期診斷,早期治療。4.CP患兒術(shù)后如果不及時激素替代治療或停藥,易發(fā)生危險和意外傷害。應(yīng)長期隨訪并規(guī)范化治療。
【關(guān)鍵詞】：顱咽管瘤 垂體MRI 多種垂體激素缺乏 激素替代治療
【學(xué)位授予單位】：山東大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2015
【分類號】：R739.41
【目錄】：

• 中文摘要6-9
• 英文摘要9-12
• 符號說明12-13
• 前言13-15
• 材料與方法15-19
• 結(jié)果19-22
• 討論22-29
• 結(jié)論29-30
• 附圖表30-32
• 參考文獻32-35
• 兒童顱咽管疫術(shù)后內(nèi)分泌激素的早期改變35-41
• 參考文獻39-41
• 致謝41-42
• 攻讀碩士學(xué)位期間發(fā)表的論文42-43
• 學(xué)位論文評閱及答辯情況表43

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1 本報記者 鄭穎t，

本文編號：379665