朊病毒病(Prion disease),又稱可傳播性海綿狀腦病(Transmissible spongiform encephalopathies, TSEs),是由具有感染性的PrPsc蛋白粒子感染哺乳動物神經(jīng)系統(tǒng),并造成嚴(yán)重的神經(jīng)病理損傷的致死性神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病。目前哺乳動物中發(fā)現(xiàn)的朊病毒病,包括人類的克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD)、GSS綜合癥(Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrome, GSS)、Kuru病、家族性致死性失眠癥(fatal familial insomnia, FFI),以及動物的羊瘙癢病(Scrapie)、牛海綿狀腦病(bovine spongiform encephalopathy, BSE)和鹿的慢性消耗性疾病(chronic wasting disease,CWD)等。20世紀(jì)90年代,Prusiner等研究證實,引發(fā)朊病毒病的朊病毒(又稱朊粒)是機體正常表達(dá)的PrpC蛋白通過構(gòu)象轉(zhuǎn)換(其二級結(jié)構(gòu)由富含α螺旋轉(zhuǎn)換為富含p折疊的構(gòu)象),形成具有感染性和復(fù)制能力的prpSc分子...

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