本文關(guān)鍵詞：重癥肌無(wú)力臨床特點(diǎn)及其與胸腺異常關(guān)系分析，，由筆耕文化傳播整理發(fā)布。

【摘要】：重癥肌無(wú)力(Myasthenia Gravis,MG)是T細(xì)胞介導(dǎo)的,補(bǔ)體參與的發(fā)生在神經(jīng)肌肉接頭(Neuromuscular junction,NMJ)突觸后膜的獲得性自身免疫性疾病。MG患者體內(nèi)存在特異性的致病因子-乙酰膽堿受體抗體(acetylcholine receptor antibody,Ach RAb)。Ach RAb與突觸后膜上Ach R發(fā)生免疫應(yīng)答,引起NMJ的傳遞障礙,出現(xiàn)肌無(wú)力癥狀。MG患者的首發(fā)癥狀往往以眼外肌麻痹為主,約85%以上。隨著病情的進(jìn)展,多數(shù)病人在2年內(nèi)會(huì)發(fā)展為全身型MG,部分患者可累及呼吸肌,出現(xiàn)肌無(wú)力危象而死亡。根據(jù)患者肌無(wú)力受累部位及表現(xiàn),將MG分為眼肌型MG(Ocular myasthenia gravis,OMG)和全身型MG(Generalized myasthenia gravis,GMG)。研究表明,MG患者的胸腺處于長(zhǎng)期慢性炎癥狀態(tài)。80~90%的MG患者胸腺異常表現(xiàn)為胸腺增生、囊腫、或胸腺瘤等。切除胸腺后MG患者的Ach RAb減少,細(xì)胞免疫和體液免疫均受到抑制,患者的臨床癥狀得到有效緩解,因此,認(rèn)為胸腺在誘導(dǎo)和維持MG的發(fā)生、發(fā)展過(guò)程中起非常重要的作用。目的回顧性分析我院神經(jīng)內(nèi)科及胸外科住院的MG患者、胸腺異常伴或不伴MG患者及MG合并胸腺異�；颊叩呐R床特點(diǎn),對(duì)胸腺異�；颊呤中g(shù)治療和非手術(shù)治療分別進(jìn)行療效的比較,以期探尋胸腺切除術(shù)對(duì)MG患者預(yù)后的影響,以及胸腺瘤組織學(xué)類型與MG臨床類型的相關(guān)性。方法我們通過(guò)回顧2006年1月至2013年9月期間在第四軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科住院的MG患者及2006年1月至2014年10月期間在我院胸外科住院的胸腺異�；颊哔Y料。通過(guò)收集這些患者的基本資料,包括性別、年齡、發(fā)病年齡、病程、發(fā)病誘因、診斷及合并癥,胸腺異�；颊咭杉涫中g(shù)時(shí)間、術(shù)后病理分型,對(duì)病程在3年以上的MG伴或不伴胸腺異�；颊哌M(jìn)行門診或電話隨訪其QMGs(Quantitative myasthenia gravis score),借助SPSS17.0分析我國(guó)MG伴或不伴胸腺異�；颊叩呐R床特點(diǎn)。結(jié)果我們共收集了1855例患者的臨床資料,有1221例來(lái)自神經(jīng)內(nèi)科住院的MG患者,1056例來(lái)自胸外科胸腺異常患者,其中有422例患者為MG伴胸腺異常。分別對(duì)這三組患者進(jìn)行臨床特點(diǎn)分析,1221例MG患者中,男性595例,女性626例,男女比例為1:1.05;GMG患者女性多于男性,OMG患者男性多于女性�；颊叩陌l(fā)病年齡在0.17-82歲之間,平均發(fā)病年齡為34.12±21.14歲,Ⅰ型MG患者發(fā)病年齡最輕�；颊叩牡谝粋�(gè)發(fā)病高峰出現(xiàn)在20歲之前,5歲(含)前有為多發(fā),女性患者更多見(jiàn);另一高峰出現(xiàn)在40-49歲,男女性別無(wú)差異。MG患者最常見(jiàn)的并發(fā)癥為甲狀腺功能亢進(jìn),占甲狀腺功能檢查異常74.16%。1056例胸腺異常伴或不伴MG患者,男性552例,女性504例,男女比例為1.10:1。其中胸腺增生250例,胸腺瘤490例,胸腺癌109例,胸腺瘤與胸腺癌患者平均發(fā)病年齡比胸腺增生患者偏大。A型和AB型胸腺瘤患者的發(fā)病年齡較B2型胸腺瘤患者發(fā)病年齡要小。另外胸腺瘤患者以B2型和AB型多見(jiàn)。422例MG伴胸腺異�；颊叩囊话阗Y料,男性210例,女性212例,男女比例為1:1.01。MG伴胸腺瘤316例,伴胸腺增生106例。MG伴胸腺瘤主要發(fā)病高峰在40-60歲,伴胸腺增生主要發(fā)病高峰在20-30歲。胸腺異常患者多見(jiàn)于MGFA分型Ⅱb型患者,其次為Ⅰ型。手術(shù)治療有311例,未手術(shù)治療111例,手術(shù)組患者平均發(fā)病年齡比未手術(shù)患者平均發(fā)病年齡大。以MG癥狀為首發(fā)癥狀的患者胸腺病理類型多為增生,胸腺切除術(shù)后出現(xiàn)MG癥狀的患者胸腺病理類型多為B1型胸腺瘤。本研究對(duì)病程在3年以上的患者共隨訪到499例患者,其中胸腺正常的MG患者184人,胸腺異常的MG患者280人,胸腺不詳?shù)腗G患者25人,死亡10例。隨訪發(fā)現(xiàn):與住院期間QMGs相比,隨訪患者各組QMGs均較前明顯下降,說(shuō)明患者病情趨于好轉(zhuǎn)。B1型胸腺瘤術(shù)后臨床癥狀改善最顯著;改善最小的是胸腺正常未手術(shù)的MG患者。結(jié)論MG患者M(jìn)GFA分型Ⅰ型患者發(fā)病年齡最輕,其次是Ⅲa型。胸腺異常伴或不伴MG患者中,胸腺增生、胸腺囊腫等胸腺增生患者男女發(fā)病年齡均較胸腺瘤及胸腺癌患者年齡小。MG伴胸腺異�；颊呤中g(shù)組發(fā)病年齡比未手術(shù)組年齡大,手術(shù)組隨訪QMGs分值比未手術(shù)組要低;病理分型以AB型和B1型最多見(jiàn),MGFA分型中,以Ⅰ型和Ⅱb型最多見(jiàn);隨訪發(fā)現(xiàn),與住院期間QMGs相比,隨訪患者QMGs較前均有下降,尤其是伴胸腺瘤的患者下降顯著,其中B1型改善最顯著。
【關(guān)鍵詞】：重癥肌無(wú)力 重癥肌無(wú)力定量評(píng)分 胸腺瘤 胸腺增生
【學(xué)位授予單位】：第四軍醫(yī)大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2015
【分類號(hào)】：R746.1
【目錄】：

• 縮略語(yǔ)表5-6
• 中文摘要6-9
• 英文摘要9-13
• 前言13-14
• 文獻(xiàn)回顧14-19
• 第一部分1221例重癥肌無(wú)力患者臨床特點(diǎn)分析19-29
• 1 對(duì)象19
• 2 方法19-20
• 3 結(jié)果20-26
• 4 討論26-29
• 第二部分1056例胸腺異�；颊卟±攸c(diǎn)分析29-35
• 1 對(duì)象29
• 2 方法29
• 3 結(jié)果29-33
• 4 討論33-35
• 第三部分422例MG合并胸腺異�；颊卟±攸c(diǎn)分析35-45
• 1 對(duì)象35
• 2 方法35-36
• 3 結(jié)果36-42
• 4 討論42-45
• 小結(jié)45-46
• 參考文獻(xiàn)46-55
• 附錄55-59
• 個(gè)人簡(jiǎn)歷和研究成果59-60
• 致謝60

【參考文獻(xiàn)】

中國(guó)期刊全文數(shù)據(jù)庫(kù) 前3條

1 郭秀海,吳衛(wèi)平,石懷銀,李向紅;胸腺瘤病理分型與重癥肌無(wú)力關(guān)系的研究[J];臨床神經(jīng)病學(xué)雜志;2002年03期

2 劉衛(wèi)彬;門麗娜;何雪桃;夏強(qiáng);黃如訓(xùn);;我國(guó)南方1520例重癥肌無(wú)力患者的臨床特點(diǎn)[J];中國(guó)神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志;2006年06期

3 張曉峰;張其剛;;185例胸腺瘤的臨床特點(diǎn)[J];中國(guó)胸心血管外科臨床雜志;2007年02期

  本文關(guān)鍵詞：重癥肌無(wú)力臨床特點(diǎn)及其與胸腺異常關(guān)系分析，由筆耕文化傳播整理發(fā)布。

本文編號(hào)：377020