目的探討復(fù)發(fā)性多軟骨炎（RP）相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)損害的臨床、影像、生化檢查改變、治療方案及預(yù)后特點, 以提高臨床醫(yī)生對本病的認(rèn)識。方法搜集2005年12月至2019年11月北京協(xié)和醫(yī)院收治的28例RP患者的臨床資料并隨訪其預(yù)后信息, 進行回顧性分析。結(jié)果患者中位年齡50歲, 57.1%（16/28）為男性。其中26例為中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累, 常見癥狀為頭痛（69.2%, 18/26）、認(rèn)知下降（38.5%, 10/26）、精神行為異常（38.5%, 10/26）等;僅2例出現(xiàn)周圍神經(jīng)系統(tǒng)損害。頭顱MRI檢查顯示常見受累部位是皮質(zhì)下（13/18）及皮質(zhì)（8/18）組織。腦脊液常表現(xiàn)為白細(xì)胞升高（中位數(shù)55×106/L）、蛋白正�；蜉p度升高[（0.54±0.17） g/L]。全部患者接受了糖皮質(zhì)激素治療, 24例（85.7%）接受了環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑治療;27例呈現(xiàn)不同程度的癥狀緩解, 但24例好轉(zhuǎn)后曾出現(xiàn)病情復(fù)發(fā);認(rèn)知功能障礙是最常見的遺留癥狀。有16例得到隨訪信息, 平均隨訪時間3.3年, 10例患者病情穩(wěn)定, 共3例死亡, 死亡病例平均總病程8.6年。結(jié)論 RP病程中可能出現(xiàn)諸多神經(jīng)系統(tǒng)損害... 

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【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]原發(fā)性震顫的診斷和治療指南[J]. 肖勤,吳逸雯,陳生弟.  中華神經(jīng)科雜志. 2009 (08)



本文編號：3727693