第一部分：40例LKS患兒臨床表型及預(yù)后研究目的：①回顧性分析LKS的臨床特征并進(jìn)行激素治療的前瞻性預(yù)后分析；②探討難治性LKS的臨床特點(diǎn),對(duì)生酮飲食治療難治性LKS的療效進(jìn)行分析。方法：2008年2月至2013年2月復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科診斷的40例LKS病例,1.回顧性分析40例LKS患兒的臨床表型,包括：失語特征、癲癇表型、認(rèn)知狀況和腦電圖特征；2.激素治療方法：甲基強(qiáng)的松龍15-20mg/kg.d靜脈滴注,連用3天,暫停4天,重復(fù)3個(gè)療程,然后改為強(qiáng)的松口服2mg/kg.d×l月→1.5mg/kg.d×1月→1mg/kg.d×1月→0.5mg/kg.d×1月→0.25mg/kg.d×1月→停用（療程5-6月）；3.自定療效評(píng)估方法,包括失語療效評(píng)估（患兒家長(zhǎng)記錄患兒失語起效時(shí)間、顯效時(shí)間、完全恢復(fù)正常時(shí)間或不再進(jìn)步時(shí)間）；LKS綜合療效評(píng)估（即不同療程LKS患兒的失語是否恢復(fù)正常、癲癇發(fā)作是否控制和/或ES ES是否持續(xù)存在、智力是否正常3項(xiàng)進(jìn)行I級(jí)（完全恢復(fù)）～Ⅳ級(jí)（無效）綜合評(píng)分；4.分析難治性LKS病例臨床特征并給予生酮飲食治療（經(jīng)典約翰霍普金斯方案）,觀察療效。結(jié)... 

【文章來源】：復(fù)旦大學(xué)上海市211工程院校985工程院校教育部直屬院校

【文章頁數(shù)】：63 頁

【學(xué)位級(jí)別】：碩士

【文章目錄】：
英文縮略詞表
中文摘要
英文摘要
前言
    參考文獻(xiàn)
第一部分 40例LKS患兒的臨床表型及預(yù)后研究
    對(duì)象與方法
    結(jié)果
    討論
    論文自評(píng)
    第一部分小結(jié)
    參考文獻(xiàn)
第二部分 20例LKS患兒全基因組拷貝數(shù)變異的驗(yàn)證研究
    前言
    材料和對(duì)象
    結(jié)果
    討論
    研究展望
    第二部分評(píng)價(jià)
    小結(jié)
    參考文獻(xiàn)
綜述
    參考文獻(xiàn)
患者家屬知情同意書
致謝


【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]基因組拷貝數(shù)變異及其突變機(jī)理與人類疾病[J]. 杜仁騫,金力,張鋒.  遺傳. 2011(08)
[2]甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療Landau-Kleffner綜合征的臨床分析[J]. 艾戎,秦炯.  中華婦幼臨床醫(yī)學(xué)雜志. 2007(04)
[3]獲得性癲性失語癥的臨床特點(diǎn)和免疫球蛋白治療觀察[J]. 齊連生.  河南實(shí)用神經(jīng)疾病雜志. 2003(06)



本文編號(hào)：3626429