目的總結(jié)罕見的原發(fā)性彌漫性軟腦膜膠質(zhì)瘤�。≒DLG）的臨床、實驗室檢查、影像及組織病理學(xué)特點,提高臨床醫(yī)生對PDLG的認識。方法回顧性分析1例PDLG患者的臨床資料,并結(jié)合文獻總結(jié)分析其臨床特點。結(jié)果患者主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性頭痛,腦及脊髓MRI疾病早期表現(xiàn)正常,后期有腦積水改變,腦脊髓膜彌漫性增厚強化。行腰穿查腦脊液（CSF）示顱內(nèi)壓增高（200～400 mmH₂O）,蛋白明顯升高（最高達10.7 g/L）,反復(fù)多次行CSF細胞病理學(xué)檢查僅于第16次發(fā)現(xiàn)腫瘤細胞。發(fā)病6個月后行腰脊膜活檢,組織病理示符合膠質(zhì)母細胞瘤（WHOⅣ級）,免疫組化:GFAP（+++）,Olig-2（+++）,S100（+++）,P53（+++）,Syn（-）,Neu-N（-）,Ki67記指數(shù)約20%～40%�；颊呒膊∏捌诎炊喾N"腦膜炎"診治無明顯療效。診斷為PDLG后予替莫唑胺及貝伐珠單抗治療效果欠佳�；颊哂谄鸩�8個月后出現(xiàn)嚴重肺部感染,起病9個月后死于心跳驟停。結(jié)論對于存在顱高壓表現(xiàn)且進行性加重,影像學(xué)上有明顯的腦脊膜強化,尤其是腰骶神經(jīng)根明顯增粗強化,而無明顯腦脊髓實質(zhì)受累,腦脊液"蛋... 

【文章來源】：中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志. 2020,27(06)北大核心

【文章頁數(shù)】：6 頁

【部分圖文】：

患者頭顱MRI表現(xiàn):2016年11月12日頭顱MRI增強掃描:軸位(A)示視神經(jīng)膜輕度強化(圖中箭頭所示),環(huán)池、腳間池腦膜增厚、強化,矢狀位(B)示腦干腹側(cè)、小腦腦膜增厚、強化;2017年3月2日頭顱MRI增強掃描:軸位(C)示環(huán)池、腳間池、外側(cè)裂腦膜輕度強化,側(cè)腦室擴張,矢狀位(D)示腦干及頸髓腹背側(cè)、下丘腦、三腦室底部腦膜明顯增厚強化,三、四腦室、側(cè)腦室擴張;2017年4月13日頭顱MRI增強掃描(E)可見腦膜增厚強化更明顯,外側(cè)裂腦膜明顯強化,可見包裹囊樣病變(圖中箭頭所示)。2017年1月13日腰骶部矢狀位MRI未見明顯異常(F);2017年3月13日腰骶部矢狀位(G)和軸位(H)MRI增強掃描示神經(jīng)根增粗、強化

圖 1 患者頭顱MRI表現(xiàn):2016年11月12日頭顱MRI增強掃描:軸位(A)示視神經(jīng)膜輕度強化(圖中箭頭所示),環(huán)池、腳間池腦膜增厚、強化,矢狀位(B)示腦干腹側(cè)、小腦腦膜增厚、強化;2017年3月2日頭顱MRI增強掃描:軸位(C)示環(huán)池、腳間池、外側(cè)裂腦膜輕度強化,側(cè)腦室擴張,矢狀位(D)示腦干及頸髓腹背側(cè)、下丘腦、三腦室底部腦膜明顯增厚強化,三、四腦室、側(cè)腦室擴張;2017年4月13日頭顱MRI增強掃描(E)可見腦膜增厚強化更明顯,外側(cè)裂腦膜明顯強化,可見包裹囊樣病變(圖中箭頭所示)。2017年1月13日腰骶部矢狀位MRI未見明顯異常(F);2017年3月13日腰骶部矢狀位(G)和軸位(H)MRI增強掃描示神經(jīng)根增粗、強化該病的確診主要依靠組織活檢或尸檢,但首次獲得軟腦膜陽性結(jié)果比較困難,如果懷疑PDLG,可在不同部位重復(fù)進行軟腦膜活檢。Ko等[14]報道一例尸檢證實的PDLG患者,大體標(biāo)本可見腦和脊髓的軟膜由于灰色膠質(zhì)組織浸潤而變的增厚、不透明,腦神經(jīng)和脊神經(jīng)全部被腫瘤包繞。鏡下可見成簇異型增生的多形性細胞,腫瘤細胞沿血管高度增生,有絲分裂活躍,微血管增生。免疫組化分析可顯示野生型IDH-1,腫瘤細胞P53陽性。本例患者組織病理顯示腫瘤細胞異型性大,內(nèi)皮血管增生明顯,符合膠質(zhì)母細胞瘤(WHO Ⅳ級),Syn(-),Neu-N(-),P53(+++),遺憾的是未進行IDH分子學(xué)檢測。


本文編號：3622616