發(fā)布時(shí)間：2021-11-19 11:22

　　目的：肌萎縮側(cè)索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS）是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的一種亞型，是一種常見(jiàn)的致命的慢性進(jìn)行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，選擇性侵犯上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，一般不侵犯感覺(jué)系統(tǒng)，以脊髓、腦干和大腦選擇性的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性為特征，累及部位為大腦皮層運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核團(tuán)。起病緩慢，進(jìn)行性發(fā)展，表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的肌肉萎縮無(wú)力、肌束震顫、喪失運(yùn)動(dòng)功能而癱瘓，肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理征陽(yáng)性，并出現(xiàn)構(gòu)音障礙、吞咽困難。因缺乏有效的治療，患者多在首發(fā)癥狀出現(xiàn)后的3-5年內(nèi)死于延髓麻痹或呼吸肌逐漸萎縮無(wú)力而引起的呼吸衰竭。根據(jù)其起病方式可分為兩類：5-10%的家族性ALS（fALS）和90-95%的散發(fā)性ALS（sALS）[1]。ALS癥狀的出現(xiàn)可發(fā)生在四肢的肌肉（脊髓發(fā)�。�，或者頭部和頸部（延髓發(fā)�。�。大約25%病人在發(fā)病初期腦干運(yùn)動(dòng)核團(tuán)即受累，出現(xiàn)咽喉肌麻痹和舌肌萎縮，且病情嚴(yán)重、發(fā)展迅速，通常在診斷1-2年內(nèi)因呼吸肌麻痹或繼發(fā)肺部感染而死亡[2]，而且?guī)缀跛胁±诩膊∵M(jìn)展過(guò)程中均表現(xiàn)出腦干受累癥狀[3]。臨床表現(xiàn)為構(gòu)音、吞咽、... 

【文章來(lái)源】：河北醫(yī)科大學(xué)河北省

【文章頁(yè)數(shù)】：63 頁(yè)

【學(xué)位級(jí)別】：碩士

【文章目錄】：
中文摘要
ABSTRACT
前言
材料與方法
結(jié)果
附圖
討論
結(jié)論
參考文獻(xiàn)
綜述 肌萎縮側(cè)索硬化的腦干病變——延髓麻痹相關(guān)研究
    參考文獻(xiàn)
致謝
個(gè)人簡(jiǎn)歷


【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]139例肌萎縮側(cè)索硬化臨床及肌電圖表現(xiàn)特點(diǎn)[J]. 婁平,蔡春生,徐嚴(yán)明,曾艷.  中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志. 2011(04)
[2]中國(guó)西南地區(qū)散發(fā)性肌萎縮側(cè)索硬化癥患者的臨床特征[J]. 郭曉燕,商慧芳,方登富,張樹(shù)山,黃睿.  中國(guó)神經(jīng)精神疾病雜志. 2010(05)



本文編號(hào)：3504933