目的：肌萎縮側(cè)索硬化（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是一種選擇性侵犯上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的慢性進(jìn)行性疾病。臨床特征是上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的癥狀并存，而感覺(jué)和括約肌功能一般不受影響，其發(fā)病機(jī)制尚不明確。約5-10%為家族性ALS（familialALS，fALS），90-95%是散發(fā)性ALS（sporadicALS, sALS）。fALS和sALS的臨床表現(xiàn)很相似，大約20%fALS病例及4%sALS病例與銅鋅超氧化物歧化酶（Cu/Zn superoxidedismutase1，SOD1）突變有關(guān)，其中以G93A位點(diǎn)突變最常見(jiàn)，即在基因密碼子第93位點(diǎn)甘氨酸代替丙氨酸。SOD1-G93A轉(zhuǎn)基因小鼠表現(xiàn)為進(jìn)行性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性，與人類(lèi)ALS相似，是世界上研究ALS的公認(rèn)動(dòng)物模型。對(duì)ALS的診斷主要是依據(jù)典型的臨床癥狀、起病形式、肌電圖改變等。1998年重新修訂的ALS的El Escorial診斷標(biāo)準(zhǔn)中沒(méi)有明確的指出要排除感覺(jué)系統(tǒng)的受損，但目前臨床醫(yī)生在診斷ALS時(shí)有一條重要的依據(jù)是沒(méi)有感覺(jué)障礙。上世紀(jì)九十年代有報(bào)道ALS患者出現(xiàn)感覺(jué)障礙[1]。此后又有病例報(bào)... 

【文章來(lái)源】：河北醫(yī)科大學(xué)河北省

【文章頁(yè)數(shù)】：47 頁(yè)

【學(xué)位級(jí)別】：碩士

【文章目錄】：
摘要
ABSTRACT
前言
材料與方法
結(jié)果
附圖
討論
結(jié)論
參考文獻(xiàn)
綜述 自噬與肌萎縮側(cè)索硬化
    參考文獻(xiàn)
致謝
個(gè)人簡(jiǎn)歷



本文編號(hào)：3456092