目的：肌萎縮側索硬化（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是一種選擇性侵犯上、下運動神經(jīng)元的慢性進行性疾病。臨床特征是上、下運動神經(jīng)元受損的癥狀并存，而感覺和括約肌功能一般不受影響，其發(fā)病機制尚不明確。約5-10%為家族性ALS（familialALS，fALS），90-95%是散發(fā)性ALS（sporadicALS, sALS）。fALS和sALS的臨床表現(xiàn)很相似，大約20%fALS病例及4%sALS病例與銅鋅超氧化物歧化酶（Cu/Zn superoxidedismutase1，SOD1）突變有關，其中以G93A位點突變最常見，即在基因密碼子第93位點甘氨酸代替丙氨酸。SOD1-G93A轉基因小鼠表現(xiàn)為進行性運動神經(jīng)元變性，與人類ALS相似，是世界上研究ALS的公認動物模型。對ALS的診斷主要是依據(jù)典型的臨床癥狀、起病形式、肌電圖改變等。1998年重新修訂的ALS的El Escorial診斷標準中沒有明確的指出要排除感覺系統(tǒng)的受損，但目前臨床醫(yī)生在診斷ALS時有一條重要的依據(jù)是沒有感覺障礙。上世紀九十年代有報道ALS患者出現(xiàn)感覺障礙[1]。此后又有病例報... 

【文章來源】：河北醫(yī)科大學河北省

【文章頁數(shù)】：47 頁

【學位級別】：碩士

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摘要
ABSTRACT
前言
材料與方法
結果
附圖
討論
結論
參考文獻
綜述 自噬與肌萎縮側索硬化
    參考文獻
致謝
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