目的：肌萎縮側索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS）是最常見的運動神經(jīng)元病，它以皮層、腦干以及脊髓的運動神經(jīng)元的進展性變性為特征，導致肌萎縮、癱瘓，最終因呼吸肌功能障礙而死亡。大約5%-10%的ALS是遺傳性的（家族性），大多數(shù)是散發(fā)的ALS。研究證實基因突變與ALS的發(fā)病相關，SOD1是第一個被認知的突變基因，在家族性的ALS中，大約10%-20%與SOD1的突變有關。表達人突變SOD1基因的轉基因小鼠的臨床以及病理表現(xiàn)與人ALS極為相似，因此建立了許多表達人突變SOD1的轉基因小鼠模型，其中hSOD1^G93A轉基因小鼠應用最廣泛，是國際上公認的ALS的動物模型，用來闡述ALS的發(fā)病機制以及作為臨床藥物研究的動物模型。作為一個多因素作用的疾病，除了基因突變外，蛋白的錯誤折疊以及聚集、谷氨酸興奮毒性、神經(jīng)炎性、氧化應激和線粒體的功能障礙、細胞骨架異常以及軸漿運輸缺陷等也參與ALS的發(fā)病。近年來，內質網(wǎng)應激作為ALS一個新的發(fā)病機制，被深入研究。內質網(wǎng)作為分泌路徑中一個重要的細胞器，參與了蛋白質的合成、折疊和翻譯后修飾，還參與脂... 

【文章來源】：河北醫(yī)科大學河北省

【文章頁數(shù)】：49 頁

【學位級別】：碩士

【文章目錄】：
摘要
ABSTRACT
前言
材料與方法
結果
附圖
附表
討論
結論
參考文獻
綜述 PERK 通路與肌萎縮側索硬化
    參考文獻
致謝
個人簡歷


【參考文獻】：
期刊論文
[1]Salubrinal保護心肌細胞內質網(wǎng)應激凋亡的實驗研究[J]. 胡國梁,何昆侖,范利,李鑫,李蕊君.  軍醫(yī)進修學院學報. 2010(05)



本文編號：3397319