背景重癥肌無力（myasthenia gravis, MG）是神經(jīng)系統(tǒng)常見的自身免疫性疾病,神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙是其特征。目前認為其發(fā)病機制是體內免疫異常產生的乙酰膽堿受體抗體（acetylcholine receptor antibody, AChR-Ab）損傷了突觸后膜乙酰膽堿受體,從而致病。但研究發(fā)現(xiàn)約10-20%的MG患者為乙酰膽堿受體抗體陰性,然而這部分患者的發(fā)病機制仍不清楚。許多學者在AChR-Ab（-）的MG患者血清中發(fā)現(xiàn)了一些其它抗體,其中以肌肉特異性酪氨酸激酶抗體（muscle specific receptor tyrosine kinase antibody, MuSK-Ab）的發(fā)現(xiàn)意義最為重大,約4-49%的AChR-Ab（-）MG患者可以檢測到MuSK-Ab。且MuSK-Ab （+）MG患者臨床表現(xiàn)與AChR-Ab（+）MG患者有所區(qū)別,常以眼-延髓肌無力為首發(fā)和主要癥狀,這與線粒體肌病的主要受累肌群極為相似。新近的研究發(fā)現(xiàn),在MG患者特別是MuSK-Ab （+）MG患者的肌肉酶組織化學染色中,有顯著的線粒體功能異常的特征。由此我們提出假設：重癥肌無力的發(fā)病... 

【文章來源】：復旦大學上海市 211工程院校 985工程院校 教育部直屬院校

【文章頁數(shù)】：58 頁

【學位級別】：碩士

【部分圖文】：

線粒體融合和分裂示意圖

平均發(fā)病年齡36.42±19.52歲，患者起始分型為：Osserman I型29例、Ila型9例、lib型24例（圖1)，胸腺CT示41.9% (26/62)患者存在胸腺異常，其中胸腺增生15例、胸腺瘤11例。hOsserman lib型 Osserman 丨座 I39% 47% IOsserman14%圖1本研究組MG患者不同起始分型所占比例示圖2.抗體檢測結果及其與患者病情嚴重程度的相關性分析第16頁共54頁

【參考文獻】：
期刊論文
[1]重癥肌無力抗肌肉特異性酪氨酸受體激酶抗體陽性一例[J]. 王化冰,劉明生,崔麗英.  中華神經(jīng)科雜志. 2006(05)
[2]肌肉特異性受體酪氨酸激酶抗體陽性重癥肌無力[J]. 范欣,楊麗,楊春生,張大啟,翟翬,程焱.  中華神經(jīng)科雜志. 2010 (11)



本文編號：3249932