肌萎縮側(cè)索硬化（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）是一種由腦和脊髓運動神經(jīng)元丟失引起的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病。目前認(rèn)為ALS是一種多系統(tǒng)疾病,既有運動神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,也有非運動性癥狀。運動神經(jīng)元的受累通常從單個功能區(qū)域（延髓、頸椎、腰骶部和胸椎）開始,并逐漸擴散到整個運動系統(tǒng)。非運動癥狀可能由運動區(qū)的病理損害播散到鄰近的非運動區(qū)或由其他未知原因引起。ALS的非運動癥狀目前無統(tǒng)一的定義,有時指非錐體系統(tǒng)損害引起的表現(xiàn),有時也包括ALS疊加綜合征在內(nèi),可大致分為神經(jīng)精神性、自主神經(jīng)性、血管性和胃腸道功能障礙。超過50%ALS患者存在神經(jīng)精神障礙癥狀,極具有異質(zhì)性,這種臨床異質(zhì)性有神經(jīng)影像學(xué)、遺傳學(xué)和神經(jīng)病理學(xué)基礎(chǔ),使得ALS的概念更新,以致目前提出了ALS額顳葉癡呆譜系障礙。而ALS診斷模式的核心特征也要進行多軸診斷,使用3個主要"診斷軸",包括:軸Ⅰ-定義運動神經(jīng)元損害癥狀變異型;軸Ⅱ-定義認(rèn)知和行為功能障礙;軸Ⅲ-定義其他的非運動癥狀。本文介紹了ALS認(rèn)知和行為功能障礙,ALS疊加綜合征及ALS伴發(fā)的其他非運動癥狀,以提高臨床醫(yī)師在管理ALS患者整體健康狀... 

【文章來源】：西安交通大學(xué)學(xué)報(醫(yī)學(xué)版). 2020年06期 北大核心

【文章頁數(shù)】：9 頁

【文章目錄】：
1 ALS非運動癥狀的定義
2 ALS非運動癥狀的發(fā)生機制
3 ALS非運動癥狀的臨床特征
    3.1 認(rèn)知和行為功能障礙
        3.1.1 執(zhí)行功能障礙與社會認(rèn)知障礙
        3.1.2 語言功能障礙
        3.1.3 記憶障礙
        3.1.4 行為改變與神經(jīng)精神癥狀
    3.2 ALS疊加綜合征
    3.3 ALS伴發(fā)的其他非運動損害表現(xiàn)
        3.3.1 抑郁
        3.3.2 疼痛
        3.3.3 呼吸困難
        3.3.4 尿失禁
        3.3.5 便秘
        3.3.6 疲乏
        3.3.7 情緒不穩(wěn)定
        3.3.8 睡眠障礙
        3.3.9 流涎
        3.3.10 吞咽困難
        3.3.11 血脂異常
        3.3.12 高血壓
        3.3.13 瘙癢和壓瘡


【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]肌萎縮側(cè)索硬化的臨床分型、分期及病情評估[J]. 李曉光,劉明生,崔麗英.  協(xié)和醫(yī)學(xué)雜志. 2018(01)
[2]肌萎縮側(cè)索硬化的營養(yǎng)支持治療與經(jīng)皮內(nèi)鏡下胃造瘺[J]. 李曉光.  中華神經(jīng)科雜志. 2010 (02)



本文編號：2958023