目的:分析Angelman綜合征(AS)患兒視頻腦電圖,研究其發(fā)作期腦電圖特點(diǎn),明確癲癇發(fā)作類型從而進(jìn)一步指導(dǎo)臨床治療。方法:收集分析從2008年10月至2017年10月,深圳市兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科病房收治經(jīng)基因診斷確診的17名Angelman綜合征患兒的長程視頻腦電圖,包括33例腦電圖資料,分析其年齡、性別、發(fā)作類型及發(fā)作期腦電圖表現(xiàn)。結(jié)果:17名患兒,染色體微陣列檢查均提示15q11-13母源片段缺失,其中男性8人(47.0%),女性9人(53.0%);33例腦電圖資料在監(jiān)測(cè)過程中出現(xiàn)共計(jì)184次癲癇發(fā)作,監(jiān)測(cè)到發(fā)作期腦電圖時(shí)年齡:0-12月共7例(21.2%),1歲-3歲共20例(60.6%),3歲-7歲共6例(18.2%);其中清醒時(shí)發(fā)作83次(45.0%)、睡眠時(shí)發(fā)作101次(55.0%)。其發(fā)作類型多樣,包括全面性發(fā)作、局灶性發(fā)作、癲癇性痙攣發(fā)作,其中全面性發(fā)作共45次:包括不典型失神發(fā)作,肌陣攣發(fā)作,失張力發(fā)作;局灶性發(fā)作共119次:包括局灶性肌陣攣發(fā)作,額葉失神發(fā)作,過度運(yùn)動(dòng)發(fā)作,其他類型的局灶性發(fā)作;癲癇性痙攣發(fā)作共20次。其中局灶性發(fā)作均有明確的發(fā)作起源,額極起源49次(41.2%),枕后顳區(qū)起源41次(34.5%),中央?yún)^(qū)起源14次(11.8%),額區(qū)及枕區(qū)同時(shí)起源15次(12.5%)。各種發(fā)作類型的發(fā)作期腦電圖均區(qū)別于背景,不同發(fā)作類型有相應(yīng)腦電圖改變。發(fā)作間期主要表現(xiàn)為額區(qū)及枕顳區(qū)為主尖(棘)波、尖(棘)慢復(fù)合波混雜,全導(dǎo)慢波中長程陣發(fā),睡眠時(shí)偶可見睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)(ESES)為背景。結(jié)論:通過對(duì)此17名患兒共33例腦電圖資料的分析整理,得到以下結(jié)論:1.既往研究稱AS患兒發(fā)作類型多樣,以不典型失神及肌陣攣發(fā)作為主要發(fā)作形式,但通過本次研究發(fā)現(xiàn)局灶性發(fā)作亦較多,且在同一患兒中可出現(xiàn)多種癲癇發(fā)作類型。2.局灶性發(fā)作的起源多樣,提示腦功能障礙廣泛。
【學(xué)位單位】：遵義醫(yī)學(xué)院
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位年份】：2018
【中圖分類】：R742.1
【部分圖文】：

位論文 7 名患兒，共 33 例腦電圖資料在監(jiān)測(cè)過程中出現(xiàn) 184 次癲癇圖時(shí)年齡：0-12 月 7 例（21.2%），1 歲-3 歲共 20 例（60.18.2%）；其中清醒時(shí)發(fā)作 83 次（45.0%）、睡眠時(shí)發(fā)作 101 次，包括全面性發(fā)作、局灶性發(fā)作、癲癇性痙攣發(fā)作，其中全典型失神發(fā)作，肌陣攣發(fā)作，失張力發(fā)作；局灶性發(fā)作共攣發(fā)作，額葉失神發(fā)作，過度運(yùn)動(dòng)發(fā)作，其他類型的局灶性 20 次。其中局灶性發(fā)作均有明確的發(fā)作起源，額極起源 49 41 次(34.5%)，中央?yún)^(qū)起源 14 次(11.8%)，額區(qū)及枕區(qū)同時(shí) 1、圖 2、圖 3、圖 4 所示。

典型失神發(fā)作，肌陣攣發(fā)作，失張力發(fā)作；局灶性發(fā)作共攣發(fā)作，額葉失神發(fā)作，過度運(yùn)動(dòng)發(fā)作，其他類型的局灶性 20 次。其中局灶性發(fā)作均有明確的發(fā)作起源，額極起源 49 41 次(34.5%)，中央?yún)^(qū)起源 14 次(11.8%)，額區(qū)及枕區(qū)同時(shí) 1、圖 2、圖 3、圖 4 所示。圖 1 性別比例（%）

癲癇發(fā)作時(shí)段比例（%）

【參考文獻(xiàn)】

相關(guān)期刊論文 前1條

1 楊志仙;劉曉燕;秦炯;潘虹;張?jiān)氯A;熊暉;;Angelman綜合征臨床及腦電圖特征[J];中國實(shí)用兒科雜志;2011年07期

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1 段敬利;常規(guī)腦電圖和24小時(shí)動(dòng)態(tài)腦電圖檢查在癲癇診斷和治療中臨床意義的對(duì)比研究[D];新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院;2015年

本文編號(hào)：2825777