【摘要】：研究背景與目的:進(jìn)行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)屬于一種非典型帕金森綜合征(atypical parkinsonian syndromes,APS),其特征性的臨床表現(xiàn)為垂直性核上性眼肌麻痹伴姿勢不穩(wěn)易跌倒。其癥狀與帕金森病(parkinson’s disease,PD)及多系統(tǒng)萎縮(multiple system atrophy,MSA)、皮質(zhì)基底節(jié)變性、路易體癡呆等APS多有重疊,尤其是在疾病的早期階段,而且這些疾病多各有其不同的臨床亞型,也增加了早期鑒別的難度。然而,PSP與PD以及其他APS的治療方法和預(yù)后并不相同,因此有必要盡早明確診斷。PSP患者在常規(guī)磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)上的典型特征包括中腦萎縮,在正中矢狀位上表現(xiàn)為“蜂鳥征(hummingbird sign)”,在軸位上表現(xiàn)為“牽�；ㄕ鳌薄ｋm然HBS是PSP的顯著特征,但既往對HBS的鑒定缺乏統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。為了統(tǒng)一便于研究者之間準(zhǔn)確交流,韓國學(xué)者Kim等于2015年制定了蜂鳥征量表(hummingbird sign rating scale,HBS-RS)來進(jìn)一步規(guī)范蜂鳥征的診斷標(biāo)準(zhǔn),該量表對于鑒別PSP與PD有較高的診斷準(zhǔn)確度。本研究進(jìn)一步探討HBS-RS在鑒別PSP與PD、MSA-P型、MSA-C型中的應(yīng)用價(jià)值,以期為PSP的早期診斷提供支持依據(jù)。方法:本研究回顧性分析大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院2007年1月~2017年11月期間在神經(jīng)內(nèi)科住院的176例患者的臨床及神經(jīng)影像學(xué)資料,其中診斷為PSP33例,PD 37例,MSA-C型38例,MSA-P型34例,正常對照組34例。所有受試者均行顱腦MRI檢查,觀察T1WI正中矢狀位影像,分兩步進(jìn)行評估蜂鳥征,包括通過個(gè)人經(jīng)驗(yàn)評估及根據(jù)HBS-RS識別蜂鳥征。分別對五組受檢者進(jìn)行盲法測量及評分兩次,第一次與第二次間隔時(shí)間為1月。HBS-RS包含4個(gè)項(xiàng)目(第三腦室底的形態(tài)、蜂鳥喙的形狀、蜂鳥頭的形狀、中腦與腦橋比),每個(gè)項(xiàng)目的評分為0~2分。采用SPSS及MedCalc軟件對數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析,以P0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。結(jié)果:HBS-RS各個(gè)項(xiàng)目和綜合得分均顯示中等至較好的一致性(Cohen's kappa[κ],0.503-0.701),單個(gè)項(xiàng)目中觀察到蜂鳥喙的形狀的一致性最好,蜂鳥頭的形狀的一致性最低。敏感度和特異度的高低受每個(gè)項(xiàng)目或綜合分?jǐn)?shù)的截止點(diǎn)影響。在HBS-RS中,使用綜合得分(項(xiàng)目#1,#2和#4的總和為6分,所有4項(xiàng)的總和為8分)的特異度高于90%,且兩次綜合得分(所有4項(xiàng)的總和為8分)的特異度接近100%�？傮wHBS-RS評分的受試者工作特征曲線(receiver operating characteristic,ROC)顯示兩次評分對PSP的診斷正確率高[曲線下面積(area under the curve,AUC)為0.924和0.916],且兩次評分AUC間無明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P分別為0.817及0.520)。結(jié)論:HBS-RS是一項(xiàng)簡單、可測量的視覺評估工具,可以用于識別蜂鳥征,有助于診斷PSP,具有較高的評分間可信度和可調(diào)整的診斷效度,在PSP與其相關(guān)疾病的鑒別診斷方面具有較好的應(yīng)用價(jià)值。
【圖文】：

圖 1. 蜂鳥征的放射學(xué)視覺量表（HBS-RS）。項(xiàng)目＃1，第三腦室底面的形狀，為連接乳頭體的后面到導(dǎo)管口間的假想線（0 =凸面；1 =平坦；或 2 =凹面）。項(xiàng)目＃2，，蜂鳥喙的形狀，從乳頭體后部到中腦的頂部0 =短； 1 =長且厚； 或 2 =長且�。�。 項(xiàng)目＃3，正中矢狀位的中腦形狀或者蜂鳥頭的形狀（0 =反梯形； =平行四邊形；2 =梯形）； 項(xiàng)目＃4，過中腦到腦橋比視覺判斷中腦萎縮程度（使用一個(gè)想象的橢圓形圈）
【學(xué)位授予單位】：大連醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2018
【分類號】：R742.5

【參考文獻(xiàn)】

相關(guān)期刊論文 前1條

1 陳海波;蘇聞;陳生弟;;中國進(jìn)行性核上性麻痹臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)[J];中華神經(jīng)科雜志;2016年04期

本文編號：2658617