發(fā)布時間：2020-04-17 04:19

【摘要】：自身免疫性腦炎(Autoimmune encephalopathy,AE)是近年來新發(fā)現(xiàn)的一種由抗原抗體介導的免疫性腦炎,其臨床表現(xiàn)為意識水平下降、癲癇發(fā)作、運動障礙及精神異常等,通常對于糖皮質(zhì)激素或丙種球蛋白等免疫治療反應良好。但近年來有研究發(fā)現(xiàn)一些重癥患者單獨或聯(lián)合應用糖皮質(zhì)激素及丙種球蛋白治療反應不佳,若及時聯(lián)合應用血漿置換(Plasma exchange,PE)治療,則可以明顯改善患者的臨床癥狀,減少后遺癥的發(fā)生~([1])。本研究通過回顧性分析研究兒童重癥AE的臨床特點及PE治療應用于兒童重癥AE的療效,以便更深刻的認識兒童重癥AE的臨床特點及PE在兒童重癥AE中的應用價值,望可以為臨床診治提供一定的理論基礎及實踐指導意義。目的:通過收集歸納2013年1月至2018年12月在吉林大學白求恩第一臨床醫(yī)院小兒重癥監(jiān)護室住院患兒中確診或臨床高度懷疑AE的臨床資料,回顧性總結分析AE的臨床特點,并觀察分析PE治療應用于兒童重癥AE的療效,望可以為臨床診治提供一定的理論基礎及實踐指導意義。方法:收集2013年1月至2018年12月在吉林大學白求恩第一臨床醫(yī)院小兒重癥監(jiān)護室住院患兒中確診或臨床懷疑AE的患兒臨床資料,通過嚴格的納入標準及排除標準,共有40例患兒入組。收集的資料包括:(1)入組患兒的一般資料,如年齡、性別、體重、起病時間。(2)入組患兒的臨床表現(xiàn),如意識狀態(tài)、癲癇發(fā)作、運動障礙、精神異常等,并比較PE治療前后患兒臨床癥狀的改善情況。(3)入組患兒的輔助檢查結果,如腦脊液(Cerebrospinal fluid,CSF)分析、腦電圖(Electroencephalogram,EEG)、頭部磁共振成像(Magnetic Resonance Imaging,MRI)檢查等。(4)入組患兒的轉(zhuǎn)歸情況,如死亡率、好轉(zhuǎn)/存活率等。(5)入組患兒行PE治療期間出現(xiàn)的相關并發(fā)癥。(6)入組患兒在給予PE治療前、治療結束后格拉斯哥昏迷評分(Glasgow Coma Scale,GCS)的變化情況。本研究采用SPSS18.0統(tǒng)計軟件對所有病例資料的數(shù)據(jù)進行分析處理,計量資料的描述采用均數(shù)及中位數(shù),計數(shù)資料的描述采用例數(shù)與百分比,符合正態(tài)分布的計量資料組內(nèi)比較采用配對t檢驗,P0.05認為差異有統(tǒng)計學意義。結果:(1)入組的40例患兒中男孩19例,女孩21例,男女性別比例為1:1.1,年齡分布為3歲至16歲,平均年齡為10.6歲(8.96,12.23),體重范圍為13.7至44.6Kg,平均體重為30.59Kg(26.71,34.46),起病時間范圍為4天至20天,平均時間為11.25天(9.1,13.3)。(2)入組患兒最常見的臨床表現(xiàn)為意識水平下降及認知障礙,其次為癲癇發(fā)作和精神異常,其中40例(100%)入組患兒均有意識水平下降及認知障礙表現(xiàn),36例(90%)患兒出現(xiàn)癲癇發(fā)作表現(xiàn),35例(87.5%)患兒出現(xiàn)精神異常表現(xiàn),而10例(25%)患兒是以精神癥狀為首發(fā)癥狀而就診的,在給予PE治療后大多數(shù)患兒的臨床癥狀得到了不同程度的改善。(3)入組患兒的CSF和(或)血液檢查結果顯示12例患兒AE相關抗體為陽性,均為抗N-甲基-D-天冬氨酸受體(N-Mrthyl-D-aspartate receptor,NMDAR)抗體,CSF生化檢查結果顯示18例患兒出現(xiàn)異常表現(xiàn),表現(xiàn)為細胞數(shù)或者蛋白升高。(4)入組患兒的頭部MRI檢查結果顯示50%的患兒單側(cè)或者雙側(cè)額葉、顳葉、丘葉、海馬等出現(xiàn)T2/FLAIR相的異常高信號。(5)入組患兒的EEG檢查結果均顯示異常,大多為慢波發(fā)放,表現(xiàn)為不同程度的彌漫性δ波或θ波,部分也存在局灶性尖波、棘波或棘慢波發(fā)放等表現(xiàn)。(6)入組患兒的臨床轉(zhuǎn)歸情況為好轉(zhuǎn)/存活35例,死亡5例,死亡率為14.2%,好轉(zhuǎn)/存活率為87.5%。(7)入組患兒在PE治療期間有8例患兒出現(xiàn)并發(fā)癥,最常見的并發(fā)癥為貧血。(8)入組患兒PE治療前GCS的評分范圍為7-12分,平均評分為9.05分(8.31,9.78),治療后GCS的評分范圍為3-15分,平均評分為12.85分(10.87,14.82),入組患兒PE治療后的GCS評分較治療前明顯升高,P0.05,具有統(tǒng)計學意義。結論:兒童重癥AE多急性起病,無明顯性別差異,學齡期兒童多見,最常見的臨床表現(xiàn)為意識水平下降及認知障礙,其次為癲癇發(fā)作和精神異常,其中精神癥狀可為首發(fā)癥狀。(2)PE治療應用于兒童重癥AE可以明顯改善患兒的臨床癥狀,提高好轉(zhuǎn)率。
【圖文】：

第 3 章 材料及方法以針對不同疾病選擇性的清除致病因子，同時可以清除部分細胞因子及免疫球蛋白，，促進患者免疫功能的恢復。本研究入組患兒均采用此種模式進行 PE 治療，即患兒血液經(jīng)血泵驅(qū)動后從動脈端流出，在體外通過濾器進行置換及濾過，再由靜脈端回輸回患兒體內(nèi)（如圖 3.1）。

圖 4.1 入組患兒的臨床表現(xiàn)及對 PE 治療的反應4.3 CSF 檢查入組患兒在入院后都進行了腦脊液檢查，22 例患兒 CSF 生化檢查正常，18例患兒的 CSF 生化檢查異常，其中 10 例患兒表現(xiàn)為細胞數(shù)增高（白細胞15-65x106/L，中位數(shù)為 31x106/L），8 例患兒表現(xiàn)為蛋白增高（0.17-1.0g/L，中位數(shù)為 0.72g/L），而所有患兒 CSF 生化中葡萄糖及氯化物含量均顯示正常（如表4.2）。研究組的患兒均進行了血清及腦脊液自身免疫性腦炎相關抗體的檢測，12例患兒抗體陽性，均為抗 NMDAR 抗體，并且相應血清中抗體也均為陽性，28例患兒檢查結果為陰性（圖 4.2）。故通過總結本研究的 CSF 檢查結果得出 AE患兒的自身免疫性抗體檢測率并不高，其中抗 NMDAR 抗體最為常見，生化結
【學位授予單位】：吉林大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2019
【分類號】：R748

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本文編號：2630445