【摘要】：[目的]探討兒童自身免疫性腦炎的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷要點、治療及預后。[方法]收集2012年1月—2018年3月在昆明醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院及云南省第一人民醫(yī)院收治的45例診斷兒童自身免疫性腦炎的患兒進行回顧性分析,觀察對比各組自身免疫性腦炎患兒的臨床表現(xiàn),腦脊液、自身免疫性腦炎抗體、頭顱脊髓MRI及腦電圖特點,免疫治療效果,并追蹤預后。[結果]1.自身免疫性腦炎類別,第一組:抗N-甲基-D-天冬氨酸受體(NMDAR)腦炎7例;第二組:抗體陰性的自身免疫性腦炎(抗體陰性AE)8例;第三組:急性播散性腦脊髓膜炎(ADEM)19例;第四組:其他自身免疫性腦炎(其它AE):橋本氏腦炎2例,原發(fā)性免疫性血管炎2例,風濕性舞蹈癥2例,視神經(jīng)脊髓炎3例,狼瘡腦炎1例,Rasmussen腦炎1例。2.臨床表現(xiàn):癲癇發(fā)作13/45例(29%),多為全面性發(fā)作形式;精神行為異常18/45例(40%),表現(xiàn)為煩躁、淡漠、胡言亂語、三分伴幻視幻聽;語言障礙22/45例(49%),表現(xiàn)為構音障礙、語言遲鈍;意識水平下降13/45例(29%),表現(xiàn)為嗜睡、昏迷;3.腦脊液細胞增多17/44例(39%),以淋巴細胞增多為主,蛋白增多10/44例(22%),lgG指數(shù)增高15/27例(55%);自身免疫性腦炎抗體陽性率為7/25例(28%);4.腦電圖異常28/34例(82%),表現(xiàn)為非特異性背景節(jié)律減慢25/34例(74%),出現(xiàn)癇樣放電9/34例(26%),出現(xiàn)局灶性慢波7/34例(21%),本次病例均未發(fā)現(xiàn)“極端δ刷”;5.本組病例均予一線治療(甲潑尼龍沖擊治療,免疫球蛋白2g/kg),2例予二線治療(利妥昔單抗、環(huán)磷酰胺);6.用改良Rankin量表評估預后:預后良好(MRS≤2分)占37/45(82%),死亡2例,死亡率4%;7例抗NMDAR腦炎,復發(fā)3例,復發(fā)率43%。[結論]1.早期以癲癇發(fā)作及精神行為異常起病的患兒需警惕自身免疫性腦炎,特別是抗NMDAR腦炎。2.自身免疫性腦炎抗體陽性率約三分之一,但抗體陰性也不能排外自身免疫性腦炎,兒童抗體陰性的自身免疫性腦炎的臨床表現(xiàn)與抗體陽性自身免疫性腦炎一致。3.兒童自身免疫性腦炎頭顱MRI異常率73%,但抗NMDAR腦炎和抗體陰性AE,MRI異常率47%,均表現(xiàn)為皮質及皮質下病變。4.腦電圖異常率82%,以非特異性背景節(jié)律減慢為主,部分伴癇樣放電和局灶性慢波。結合自身免疫性腦炎三大主征,急性或亞急性發(fā)作的癲癇、語言障礙及精神行為異常,腦電異�？赡苁且豁椫匾闹甘敬啊�5.兒童抗NMDAR腦炎復發(fā)率43%,復發(fā)后重復一線治療仍有很好療效。
【圖文】：

圖１為１例抗ＮＭＤＡＫ腦炎復發(fā)患兒，頭顱ＭＲＩ示：左側海馬、左顳枕葉腦實質腫脹，呈稍長逡逑Ｔ２、等Ｔ１異常信號，，ＦＬＡＩＲ上呈稍高信號，增強后未見明顯異常強化。逡逑２３逡逑
【學位授予單位】：昆明醫(yī)科大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2018
【分類號】：R742.9

【參考文獻】

相關期刊論文 前3條

1 關鴻志;王佳偉;;中國自身免疫性腦炎診治專家共識[J];中華神經(jīng)科雜志;2017年02期

2 劉媛媛;曹秉振;;抗N-甲基-D-天冬氨酸受體腦炎[J];國際神經(jīng)病學神經(jīng)外科學雜志;2015年02期

3 楊愛君;崔紅;魏田力;;抗N-甲基-D-天冬氨酸受體腦炎[J];實用兒科臨床雜志;2011年18期

本文編號：2628520