【摘要】：目的探討骶骨富于細(xì)胞神經(jīng)鞘瘤的臨床病理特點(diǎn)及與骶骨經(jīng)典型神經(jīng)鞘瘤的異同。方法回顧性分析8例發(fā)生于骶骨的富于細(xì)胞神經(jīng)鞘瘤的臨床資料、影像學(xué)、病理學(xué)特征、免疫表型、鑒別診斷及預(yù)后。結(jié)果 8例中女性5例,男性3例,平均年齡46.4歲。臨床上以骶尾部疼痛為主,影像學(xué)上表現(xiàn)為骶骨或骶骨及骶前腫塊。鏡下見(jiàn)富于細(xì)胞神經(jīng)鞘瘤由梭形細(xì)胞組成,呈條束狀、交織狀排列,無(wú)明顯柵欄狀排列和"verocay小體"結(jié)構(gòu),未見(jiàn)明顯束狀區(qū)和網(wǎng)狀區(qū),伴有骨質(zhì)破壞。免疫表型:瘤細(xì)胞S-100蛋白和vimentin均彌漫強(qiáng)陽(yáng)性,Ki-67增殖指數(shù)3%~10%。8例中有4例為復(fù)發(fā)病例,平均復(fù)發(fā)時(shí)間6.5年。結(jié)論骶骨富于細(xì)胞神經(jīng)鞘瘤是一種少見(jiàn)腫瘤,由于其形態(tài)學(xué)和生長(zhǎng)方式與骶骨經(jīng)典型神經(jīng)鞘瘤有一定的差異,故病理診斷時(shí)應(yīng)將該腫瘤給予注明,以供臨床隨訪、治療。
【圖文】：

表18例骶骨富于細(xì)胞神經(jīng)鞘瘤及6例經(jīng)典型神經(jīng)鞘瘤的臨床資料病例性別年齡(歲)直徑(cm)病理診斷復(fù)發(fā)時(shí)間(年)臨床表現(xiàn)影像學(xué)特征手術(shù)入路1男577．5富于細(xì)胞神經(jīng)鞘瘤11骶尾部疼痛，伴左下肢發(fā)麻Ⅰ型，累及S1-3伴骨質(zhì)破壞前路2男2324．5富于細(xì)胞神經(jīng)鞘瘤－骶尾部陣發(fā)性隱痛Ⅱ型，累及S1-3伴骨質(zhì)破壞前后路3女6524富于細(xì)胞神經(jīng)鞘瘤6骶尾部疼痛不適Ⅱ型，累及S1-3伴骨質(zhì)破壞前后路4女448．5富于細(xì)胞神經(jīng)鞘瘤－骶尾部疼痛不適Ⅰ型，累及S1伴骨質(zhì)破壞前路5女6615．5富于細(xì)胞神經(jīng)鞘瘤6骶尾部疼痛不適Ⅱ型，累及S1-2伴骨質(zhì)破壞前后路6女607富于細(xì)胞神經(jīng)鞘瘤3腰痛，右下肢痛麻木Ⅱ型，累及S1骨質(zhì)破壞前后路7男2717富于細(xì)胞神經(jīng)鞘瘤－下腹墜脹不適加重，伴右小腿麻木Ⅱ型，累及S1-2伴骨質(zhì)破壞前后路8女299富于細(xì)胞神經(jīng)鞘瘤－備孕時(shí)發(fā)現(xiàn)Ⅱ型，累及S1-4伴骨質(zhì)破壞前后路9女504．5經(jīng)典型神經(jīng)鞘瘤26雙下肢麻木Ⅰ型，累及S1伴骨質(zhì)破壞后路10男3713經(jīng)典型神經(jīng)鞘瘤－腰背部疼痛Ⅱ型，累及S1-2前后路11女537．5經(jīng)典型神經(jīng)鞘瘤－骶尾部疼痛不適Ⅰ型，累及S1-2后路12男657經(jīng)典型神經(jīng)鞘瘤－右下肢疼痛5年Ⅱ型，累及S1-3伴骨質(zhì)破壞前路13女268．5經(jīng)典型神經(jīng)鞘瘤－體檢陰超檢查發(fā)現(xiàn)Ⅳ型，S1-2前方前路14女432．5經(jīng)典型神經(jīng)鞘瘤－骶尾部疼痛Ⅳ型，S1-2前方前路①②圖1例7:CT示骶骨偏右份骨質(zhì)破壞并骶前腫塊圖2例7:MＲI增強(qiáng)示S1-2椎體破壞，并骶前腫塊，T2像高信號(hào)，其內(nèi)信號(hào)不均，似“啞鈴狀”構(gòu)，均缺乏細(xì)胞異型性和核分裂象，部分區(qū)域可見(jiàn)纖維性包膜，伴有不同程度的骨質(zhì)破壞。8例富于細(xì)胞神經(jīng)鞘瘤由梭形細(xì)胞組成，呈條束狀、交織狀排列(圖3)，無(wú)柵欄狀排列和“verocay小體”結(jié)構(gòu)，未見(jiàn)明顯束狀區(qū)和網(wǎng)狀區(qū)。部分區(qū)域內(nèi)，，細(xì)胞核染色質(zhì)較粗、深

④⑤⑦⑧⑨⑩鍍tOtatOtb鍍圖3腫瘤細(xì)胞由梭形細(xì)胞組成，呈交織狀排列圖4腫瘤細(xì)胞具有一定的多形性圖5腫瘤內(nèi)可見(jiàn)核分裂象圖6血管周圍淋巴套圖7纖維包膜增厚，散在淋巴細(xì)胞聚集圖8腫瘤邊緣漩渦樣結(jié)構(gòu)圖9腫瘤組織破壞周圍骨質(zhì)圖10腫瘤內(nèi)灶性分布的泡沫細(xì)胞圖11血管壁的玻璃樣變圖12腫瘤細(xì)胞S-100彌漫強(qiáng)陽(yáng)性，EnVision法向后生長(zhǎng)，骶骨前后均形成腫塊;Ⅳ型，腫瘤生長(zhǎng)僅限于骶前，骶管內(nèi)無(wú)腫瘤［2］。本組8例骶骨富于細(xì)胞神經(jīng)鞘瘤及6例經(jīng)典型神經(jīng)鞘瘤的表現(xiàn)均符合骶骨神經(jīng)源性腫瘤的總體表現(xiàn)。富于細(xì)胞神經(jīng)鞘瘤是由Woodruff等［3］于1981年首先報(bào)道，占所有良性神經(jīng)鞘瘤的5%。臨床上，富于細(xì)胞神經(jīng)鞘瘤好發(fā)于脊柱旁區(qū)域，特別是縱膈、腹膜后、盆腔和骶尾部，其次為頸部和四肢。主要見(jiàn)于中年人，女性多見(jiàn)，男女比為1∶1.6。多表現(xiàn)為無(wú)痛性孤立性腫塊，常在無(wú)意中發(fā)現(xiàn)，偶可表現(xiàn)為多灶性［4］。形態(tài)學(xué)上，富于細(xì)胞神經(jīng)鞘瘤細(xì)胞豐富，無(wú)明顯的A區(qū)和B區(qū)結(jié)構(gòu)，有時(shí)細(xì)胞有異型，可見(jiàn)少量核分裂象，但無(wú)病理性核分裂象，也不見(jiàn)凝固性壞死。發(fā)生在骶骨內(nèi)的病例由于送檢組織破碎，包膜為部分性或局灶性，常常伴有骨質(zhì)破壞。骶骨富于細(xì)胞神經(jīng)鞘瘤為少見(jiàn)病例，大部分文獻(xiàn)為個(gè)案報(bào)道。國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)共報(bào)道12例富于細(xì)胞神經(jīng)鞘瘤，但發(fā)生在骶骨的僅1例［5－6］。本組8例骶骨富于細(xì)胞神經(jīng)鞘瘤在患者年齡、性別及男女比上與文獻(xiàn)報(bào)道差異均無(wú)顯著性，且6例骶骨經(jīng)典型神經(jīng)鞘瘤也無(wú)明顯差異，但發(fā)現(xiàn)腫瘤大小有差異。向華等［5］報(bào)道的10例腫瘤直徑3～17cm，平均7.3cm。高金莉［6］報(bào)道的2例直徑分別為10cm、6.5cm。本組6例對(duì)照組骶骨經(jīng)典型神經(jīng)鞘瘤腫塊直徑2.5～13cm，平均7.2cm。而8例骶骨富于細(xì)胞神經(jīng)鞘瘤腫塊直徑7～24.5cm，平均

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