【摘要】：正進(jìn)行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)是一種較為常見(jiàn)的非典型帕金森綜合征,文獻(xiàn)報(bào)道日本的患病率為2~17/10萬(wàn),高于歐美的3.1~6.5/10萬(wàn)的患病率,而我國(guó)目前尚無(wú)確切的流行病學(xué)資料。進(jìn)行性核上性麻痹中位發(fā)病年齡是65.9歲~([1])(IOR60.6~70),平均病程為5~9 y。其特征性的臨床表現(xiàn)是發(fā)
【圖文】：

圖1病例1可見(jiàn)中腦橫斷面“米老鼠征”和正中矢狀位“蜂鳥(niǎo)征”圖2病例2可見(jiàn)中腦橫斷面“米老鼠征”和正中矢狀位“蜂鳥(niǎo)征”圖3病例3可見(jiàn)中腦橫斷面“牽牛花征”和正中矢狀位“蜂鳥(niǎo)征”2討論1964年Steele、Ｒichardson及Olszeski首次對(duì)進(jìn)行性核上性麻痹進(jìn)行了病理特征的描述，稱為理查森綜合征。隨著研究的深入，PSP的臨床表現(xiàn)變異性很大，目前進(jìn)行性核上性麻痹被分為7種臨床表型，包括常見(jiàn)的PSP理查森型(PSP-Ｒixhardson’syndrome，PSP-ＲS)、PSP帕金森綜合征型(PSP-Parkinsonism，PSP-P)及少見(jiàn)的PSP純少動(dòng)伴凍結(jié)步態(tài)型、PSP皮質(zhì)基底節(jié)綜合征型、PSP非流利變異型原發(fā)性進(jìn)行性失語(yǔ)、PSP小腦共濟(jì)失調(diào)型、PSP行為變異型額顳葉癡呆。PSP是一種tau蛋白病(taupathy)，病理上可見(jiàn)丘腦底核、腦干(尤其是中腦被蓋部)以及小腦上腳萎縮、黑質(zhì)脫色等表現(xiàn)，鏡下可見(jiàn)在基底節(jié)、間腦和腦干有tau蛋白病理性聚集形成的神經(jīng)元纖維纏結(jié)、線性神經(jīng)纖維網(wǎng)結(jié)構(gòu)、叢狀星形細(xì)胞以及少突膠質(zhì)細(xì)胞螺旋小體等結(jié)構(gòu)［2～4］。PSP的各種臨床變異型反映了病理性tau蛋白不同的解剖分布，但是它們與理查森型在組織病理學(xué)、生化學(xué)、遺傳學(xué)方面具有共同的特征。PSP特征性的臨床表現(xiàn)為垂直核上性眼肌麻痹、嚴(yán)重的姿勢(shì)不穩(wěn)伴早起跌倒、假性球麻痹、中軸性肌張力增高、對(duì)稱性多巴對(duì)抗的運(yùn)動(dòng)不能及認(rèn)知功能障礙等。國(guó)外的人口統(tǒng)計(jì)學(xué)資料顯示，本病的發(fā)病年齡是61～67．2歲，性別無(wú)明顯差異。也有認(rèn)為PSP男性患者中更常見(jiàn)［5］，進(jìn)行性核上性麻痹的診斷時(shí)間通常在發(fā)病2．2～4．7y，從發(fā)病到死亡病程約7y。因此神經(jīng)科醫(yī)師只有很短的時(shí)間去治療甚至延緩病情進(jìn)展及治療并發(fā)癥。早期診斷就顯得尤為重要。盡管未被納入我國(guó)診斷標(biāo)準(zhǔn)，前驅(qū)型PSP階段現(xiàn)被廣泛提及，此階段是?

圖1病例1可見(jiàn)中腦橫斷面“米老鼠征”和正中矢狀位“蜂鳥(niǎo)征”圖2病例2可見(jiàn)中腦橫斷面“米老鼠征”和正中矢狀位“蜂鳥(niǎo)征”圖3病例3可見(jiàn)中腦橫斷面“牽�；ㄕ鳌焙驼惺笭钗弧胺澍B(niǎo)征”2討論1964年Steele、Ｒichardson及Olszeski首次對(duì)進(jìn)行性核上性麻痹進(jìn)行了病理特征的描述，稱為理查森綜合征。隨著研究的深入，PSP的臨床表現(xiàn)變異性很大，目前進(jìn)行性核上性麻痹被分為7種臨床表型，包括常見(jiàn)的PSP理查森型(PSP-Ｒixhardson’syndrome，，PSP-ＲS)、PSP帕金森綜合征型(PSP-Parkinsonism，PSP-P)及少見(jiàn)的PSP純少動(dòng)伴凍結(jié)步態(tài)型、PSP皮質(zhì)基底節(jié)綜合征型、PSP非流利變異型原發(fā)性進(jìn)行性失語(yǔ)、PSP小腦共濟(jì)失調(diào)型、PSP行為變異型額顳葉癡呆。PSP是一種tau蛋白病(taupathy)，病理上可見(jiàn)丘腦底核、腦干(尤其是中腦被蓋部)以及小腦上腳萎縮、黑質(zhì)脫色等表現(xiàn)，鏡下可見(jiàn)在基底節(jié)、間腦和腦干有tau蛋白病理性聚集形成的神經(jīng)元纖維纏結(jié)、線性神經(jīng)纖維網(wǎng)結(jié)構(gòu)、叢狀星形細(xì)胞以及少突膠質(zhì)細(xì)胞螺旋小體等結(jié)構(gòu)［2～4］。PSP的各種臨床變異型反映了病理性tau蛋白不同的解剖分布，但是它們與理查森型在組織病理學(xué)、生化學(xué)、遺傳學(xué)方面具有共同的特征。PSP特征性的臨床表現(xiàn)為垂直核上性眼肌麻痹、嚴(yán)重的姿勢(shì)不穩(wěn)伴早起跌倒、假性球麻痹、中軸性肌張力增高、對(duì)稱性多巴對(duì)抗的運(yùn)動(dòng)不能及認(rèn)知功能障礙等。國(guó)外的人口統(tǒng)計(jì)學(xué)資料顯示，本病的發(fā)病年齡是61～67．2歲，性別無(wú)明顯差異。也有認(rèn)為PSP男性患者中更常見(jiàn)［5］，進(jìn)行性核上性麻痹的診斷時(shí)間通常在發(fā)病2．2～4．7y，從發(fā)病到死亡病程約7y。因此神經(jīng)科醫(yī)師只有很短的時(shí)間去治療甚至延緩病情進(jìn)展及治療并發(fā)癥。早期診斷就顯得尤為重要。盡管未被納入我國(guó)診斷標(biāo)準(zhǔn)，前驅(qū)型PSP階段現(xiàn)被廣泛提及，此階段是?

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