【摘要】：目的本研究收集87例診斷為運動神經(jīng)元�。∕ND）病例的一般情況、現(xiàn)病史、既往史、不良嗜好、臨床表現(xiàn)、輔助檢查結(jié)果、首診情況、診斷分型、治療方法等資料，并分析總結(jié)其中的規(guī)律。以期對臨床工作者提供參考，降低誤診率。 方法本研究收集廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院2003年1月～2013年8月期間診斷為運動神經(jīng)元病患者的住院病例資料。根據(jù)入組標(biāo)準(zhǔn)及排除標(biāo)準(zhǔn)一共收錄87例。整理該87例病例的一般情況、現(xiàn)病史、既往史、不良嗜好、臨床表現(xiàn)、生化結(jié)果、影像學(xué)結(jié)果、神經(jīng)電生理結(jié)果、首診情況、診斷分型、治療方法等基本資料，然后根據(jù)研究目的和資料類型的不同，選擇不同的統(tǒng)計表格及統(tǒng)計圖進行統(tǒng)計描述。對于計量資料，以（均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差）進行統(tǒng)計描述；對于計數(shù)資料，以相對數(shù)進行統(tǒng)計描述。 結(jié)果①共入組病例87例，其中遺傳性運動神經(jīng)元病9例，均為脊肌萎縮癥（Spinal MuscularAtrophy，SMA），男4例，女5例；非遺傳性運動神經(jīng)元病78例，男50例，女28例。②脊肌萎縮癥（SMA）中SMAⅠ型5例（55.6%），SMAⅡ型3例（占33.3%），SMAⅢ型1例（11.1%）；非遺傳性運動神經(jīng)元病中，肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）47例（60.3%），進行性肌萎縮癥（PMA）26例（33.3%），進行性延髓麻痹（PBP）2例（2.6%），原發(fā)性側(cè)索硬化（PLS）3例（3.8%）。③遺傳性運動神經(jīng)元病患者以雙下肢乏力起病6例，以四肢同時起病1例，起病情況不詳2例。④NHMND患者發(fā)病年齡介于12歲～73歲之間，發(fā)病高峰期為40～60歲。⑤非遺傳性運動神經(jīng)元病患者中肌無力78例，肌萎縮67例，肌束震顫48例，錐體束征51例，延髓麻痹54例，呼吸困難9例，自主神經(jīng)功能障礙（排便、排尿障礙，汗液分泌異常）9例，主觀感覺異常13例，客觀查體感覺障礙4例，胸悶3例，頭暈3例。⑥ALS患者以上肢起病、下肢起病、延髓起病各11例，（各占ALS患者的23.4%）；26例PMA中以上下肢起病患者11例，以上肢起病患者7例，以下肢起病患者5例，以延髓受累起病患者1例；⑦檢出自發(fā)電位的24例中，7例出現(xiàn)在胸鎖乳突��；15例出現(xiàn)在小指展肌，12例出現(xiàn)在拇短展��；17例出現(xiàn)在脛前�。�10例出現(xiàn)在T10脊旁肌。⑧非遺傳性運動神經(jīng)元病患者中行頭顱MRI檢查35例，其中15例未見異常，20例異常，顯示腦白質(zhì)脫髓鞘13例（13/35，37.1%），主要分布在內(nèi)囊、側(cè)腦室旁角、半卵圓中心。⑨非遺傳性運動神經(jīng)元病患者首診誤診49例（73.1%），其中ALS首診誤診為頸椎病比例最高，占29.0%，PMA首診誤診為肌病的比例最高，占35.3%。 結(jié)論本組運動神經(jīng)元病以非遺傳性運動神經(jīng)元病多見，遺傳性運動神經(jīng)元病較少見；SMA以SMAⅠ型多見，常以雙下肢對稱性乏力起��；非遺傳性運動神經(jīng)元病男性較女性高發(fā)，多發(fā)于40～60歲，以肌無力和或肌萎縮及錐體束損害為最常見的臨床表現(xiàn)，少數(shù)患者有感覺神經(jīng)或自主神經(jīng)受損的癥狀；ALS首診常誤診為頸椎病，PMA易誤診為肌��；非遺傳性運動神經(jīng)元病以ALS多見，其次PMA，PBP及PLS較少見；ALS患者以上肢、下肢、延髓起病多見，PMA以上肢下肢同時起病多見；非遺傳性運動神經(jīng)元病患者中延髓段以胸鎖乳突肌的自發(fā)電位檢出率最高，頸段以小指展肌檢出率最高，胸段以T10脊旁肌檢出率最高，腰骶段以脛前肌的檢出率最高。
【圖文】：

第三章 結(jié) 果1 病例收集情況本研究共收集到 87 例運動神經(jīng)元病例。按病因分為 2 大類型性運動神經(jīng)元�。�9 例）、非遺傳性運動神經(jīng)元�。�78 例）。2 遺傳性運動神經(jīng)元病本組 9 例 HMND，均為 SMA 患者，未收集到其余類型遺傳性經(jīng)元病患者。2.1 SMA 一般情況共 9 例 SMA 病例，，男性 4 例，女性 5 例，男：女=0.8:1；漢壯族 3 例。SMAⅠ型：5 例（55.6%），SMAⅡ型:3 例（33.3%），S1 例（11.1%），見圖 3-1。

圖3-2 NHMND患者發(fā)病年齡分布直方圖Fig3-2 The onset of age distribution histogram of NHMND patients3.2 臨床表現(xiàn)3.2.1 癥狀及體征表 3-2 NHMND 主要臨床癥狀及體征Table 3-2 Main clinical symptoms and signs of NHMND主要癥狀及體征 例數(shù) 百分比（%）肌無力 78 100.0肌萎縮 67 85.9肌束震顫 48 61.5錐體束征 51 65.4呼吸困難 9 11.5延髓麻痹 54 69.2自主神經(jīng)功能障礙 9 11.5主觀感覺異常 13 16.7查體感覺障礙 4 5.1
【學(xué)位授予單位】：廣西醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2014
【分類號】：R744.8

【參考文獻】

相關(guān)期刊論文 前5條

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本文編號：2557646